係統性硬化症如何診斷

係統性硬化症(SSc)是一種自體免疫性彌漫性結締組織疾病，也稱為硬皮病。其顯著特征是皮膚發硬，手、足皮膚硬化最常見，嚴重者可出現全身皮膚僵硬。除皮膚外，係統性硬化症可導致內髒疾病，最常見的症狀是吞咽困難、肺間質纖維化、心包積液、腎功能不全等。肺間質纖維化、腎功能衰竭是本病的主要死因。

係統性硬化症需要與下列疾病區分開來。

(1)嗜酸性筋膜炎：多是在劇烈活動後發病，年輕人比較常見。症狀是皮膚腫脹、僵硬並伴有肌肉壓痛、鬆弛。髒器無損傷，抗核抗體陰性，血嗜酸性粒細胞增多。

(2)局部性硬皮病：表現為皮膚邊界清楚的斑片狀或條狀硬皮改變，多見於四肢。皮膚和深部組織受累，未見內髒和血清學改變。

(3)混合性結締組織病、係統性紅斑狼瘡等其他結締組織病：可以有雷諾現象的表現，但自身也有特異性的自身抗體，如U1-RNP抗體、抗ds-DNA抗體等。

(4)出現內髒損傷的患者應與胃神經性肺纖維化、遺傳性出血性毛細血管擴張症鑒別。

(5)其他：如長期接觸二氧化矽，PVC，或食用毒油等也可發生硬皮樣綜合征。