主動脈瓣鈣化其實是一種先天性主動脈瓣病變，在幼兒時期並沒有明顯的症狀，但是後期可表現為心悸，心絞痛或者是氣急等症狀，而且由於冠狀動脈供血嚴重不足，導致心絞痛症狀加劇。
1、先天性主動脈瓣疾病
較常見者為雙瓣葉畸形，臨床表現以主動脈瓣狹窄為主，主動脈瓣收縮期跨瓣壓差常超過13.3kPa（100mmHg）。心電圖表現為左心室高電壓，常伴有勞損。X線造影及超聲檢查常顯示左心室腔較小，心肌呈向心性肥厚。主動脈瓣狹窄嚴重者可因左心室收縮期壓力過高產生相對性二尖瓣關閉不全。
另一常見的先天性主動脈瓣病變為主動脈瓣葉脫垂產生主動脈瓣關閉不全，這種畸形往往發生在較大的高位室間隔缺損或主動脈瓣竇動脈瘤破入右心室的病例。在較大的高位室缺病例，其上方相應的瓣葉失去室間隔的依托，心室舒張期瓣葉經由室缺向右心室內脫垂。而在瓦氏竇瘤破裂的病例，相應的主動脈瓣葉則向左心室脫垂。
2、並有主動脈瓣病變
風濕性二尖瓣膜病中約有20％合並有主動脈瓣病變 在風濕性心髒病中，單純的動脈瓣病變較少見。主動脈瓣三片瓣葉都有纖維化增厚、收縮、硬變、甚至鈣化，活動度甚差，因此風濕性主動脈瓣病變往往為狹窄兼有關閉不全的雙病變，且病程較長，心功能損害也較嚴重。
3、主動脈瓣退行性改變
主動脈瓣葉呈粘液樣改變，組織菲薄和半透明狀，不能耐受主動脈內舒張期壓力而產生關閉不全。常見於梅毒性主動脈炎、馬凡氏綜合征、主動脈中層壞死、老年性退行性改變和其他原因引起的升主動脈動脈瘤中。由於主動脈瓣呈嚴重關不全，周圍動脈的脈壓明顯增寬，在血流動力學上左心室有重度容量性負荷加重，因此左心室向左、向下、向後增大，左心室造影和超聲檢查均顯示左心室腔明顯增大，主動脈瓣重度反流。造影劑在左心室與升主動脈內來回流動，停留時間較長，不能迅速排空。
