肺部纖維化在40至50歲的男性中最常見,患上這一肺部疾病最常見的表現就是呼吸困難,很多時候呼吸困難是劇烈活動後才會出現的因此很容易被忽視,也容易誤診。
一、疾病症狀表現
肺纖維化多在40-50歲發病,男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時,呼吸困難僅在劇烈活動時出現,因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時,在靜息時也發生呼吸困難,嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有幹咳、乏力。50%患者有杵狀指和發紺,在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難,但X線胸片可能基本正常;中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影,偶見胸膜腔積液,增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴重後果,導致正常肺組織結構改變,功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡,導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢,缺氧、酸中毒、喪失勞動力、靠呼吸機生存,最後衰竭、死亡。
二、病因
IPF的病因尚不清楚。IPF可能的高危因素有:
①吸煙:吸煙危險性與家族性和散發的IPF發病明顯相關,特別是每年超過20包:
②環境暴露:IPF與多種環境暴露有關,如暴露金屬粉塵(銅鋅合金、鉛及鋼)木塵(鬆樹),務農,石工,拋光,護發劑,接觸家畜,植物及動物粉塵等;
③微生物因素:雖然目前不能確定微生物感染與IPF發病的關係,但有研究提示感染,尤其是慢性病毒感染,包括EB病毒、肝炎病毒、巨細胞病毒,人類皰疹病毒等可能在IPF發病中起了一定的作用;
④胃-食管反流:多數IPF患者有異常的胃食管反流,異常的胃食管反流導致反複微吸入是IPF高危因素之一,但多數IPF患者缺乏胃食管反流的臨床症狀,因此容易被忽略;
⑤遺傳因素:家族性IPF為常染色體顯性遺傳,占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。