遺傳性血管性水腫知識

作者:shanshan  時間:2015-03-19 17:01:31  來源: 大眾養生網

遺傳性血管性水腫,我們很陌生。其實這是一個醫學上的術語。重點在於水腫,水腫我們大家都能很好的去了解,那麼我們就看看這種病的臨床表現和治療。

遺傳性血管性水腫知識

遺傳性血管性水腫係常染色體遺傳性疾病,可發生於任何年齡,而多見於成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑製因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損,以致C1過度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的補體激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水腫。

反複發作的急性皮膚粘膜水腫。①反複發作的麵、頸、軀幹及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時發生。起病突然,局部不痛、不癢,亦無明顯潮紅,一般持續48~72小時後自然緩解。②可發生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現呼吸困難、聲嘶、窒息,以及腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等症狀。

輔助檢查:

①血清C1脂酶捳物測定:含量低下。少數(10%~20%)亦可正常偏高,但電泳移動性減慢。

②C4及C2測定:發病時C4及C2均明顯降低;非發病時,C2正常而C4仍低。

③50%補體溶血單位(CH50)降低。

治療措施:

1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。

2.抗組織胺藥物,如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。

3.皮質激素可用強的鬆口服、氫可的鬆靜滴、地塞米鬆口服或靜滴。

4.輸入正常人血漿,可暫時補充C1脂酶抑製因子。

5.局部冷濕敷。

6.發生喉頭水腫時,立即給予腎上腺素0.5mg或麻黃素15mg,肌注,並可考慮氣管切開。

7.同化激素,如danazol、去氫甲基睾丸素、康力龍等,可誘導C1脂酶抑製物的合成,從而防止發作。

了解了遺傳性血管性水腫的知識,我們就知道了它的臨床表現,它的概念,以及它的輔助檢查和治療措施,我們大家對它就有了一個全新的認識,我相信大家一定能夠戰勝它,恢複健康。

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