絕大多數TMC的病理類型為乳頭狀癌,故有人稱之為乳頭狀微小癌,但也有其他病理類型。Baudin報道TMC的乳頭狀癌占87.9%,另外12.1%為濾泡狀癌。Noguchi報告的病例中,濾泡狀TMC占4.2%,髓樣癌占0.27%,其餘為乳頭狀或乳頭濾泡混合性TMC,未見未分化癌。廣州中山大學第一附屬醫院的病例中,乳頭狀占86.4%,濾泡狀占12.7%。僅有1例為髓樣癌。值得注意的是,近年來微小髓樣癌的報道增多。Henry報告了11例亞臨床微小髓樣癌。Peix(2000)報道了20例的微小髓樣癌。總的來說,TMC的病理類型絕大多數為分化型甲狀腺癌。此外,在術中或病理檢查時應注意有無多發性癌灶的存在,有部分TMC病例呈多發性癌灶。文獻報告多發性TMC的發生率為9.5%~40%。C細胞增生(C-cellhyperplasic,CCH)是一種甲狀腺C細胞的非浸潤性增生反應,多發生於髓樣癌中,CCH的增加已作為區別散發性和遺傳性髓樣癌的組織學標記物。FNAC檢查發現CCH有助於髓樣癌的診斷。CCH可分為局灶性、彌漫性、結節性和腫瘤性。腫瘤性C細胞增生可提示髓樣癌的存在。
除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病可發生遠處轉移,如脊椎、骨和肺轉移,但發生率極低。在部分病例中,骨轉移可能成為首發表現。
1、甲狀腺中可觸及微小結節,質硬,活動度好,無壓痛,由於TMC的結節一般較小,幾乎位於甲狀腺體中甚至被膜處,觸診時如不仔細檢查常難以發現,Noguchi報告的867例TMC中,臨床可觸及腺體結節的僅有23例(2.7%)。
2、如合並多結節性甲狀腺腫,應注意在眾多大小不等的結節中有無微小質硬的結節,這種結節與周圍甲狀腺腫結節質地有差異,體查時,應認真觸診雙側腺葉,切勿隻注意檢查結節明顯一側的甲狀腺葉,而忽視檢查結節不明顯的對側腺葉。
3、TMC常發生頸部淋巴結轉移,文獻報告TMC頸部淋巴結轉移的發生率在2.0%~43%之間,其有部分病例頸部淋巴結腫大為TMC最早出現的臨床表現,淋巴結內的腫瘤發展可能快速而發生囊性壞死和淋巴結退化,不少頸部淋巴結轉移可被誤診為頸部囊性病變或支氣管囊腫。
4、可發生遠處轉移,如脊椎,骨和肺轉移,但發生率極低,在部分病例中,骨轉移可能成為首發表現。
甲狀腺癌病因及發病機製仍不很清楚,像對其他癌發病一樣,故尚不能很好預防其發病但應避免或少接觸放射線損傷,正常補碘,改善環境汙染,少食致甲狀腺腫大物質有家族遺傳傾向者在未來應進行基因治療,早期診斷甲狀腺癌,早期徹底治療,以防惡化與轉移,盡量防止病毒感染,及時治療病毒感染性疾病,如亞急性甲狀腺炎等加強鍛煉,增強體質,提高自身免疫力,防治自身免疫性疾病
1、TGAb,TPOAb檢測甲狀腺功能大多正常,甲狀腺自身抗體TGAb,TPOAb一般正常。
2、131I攝取率功能正常。
3、血清降鈣素降鈣素水平升高,必要時可作五肽胃泌素刺激試驗,陽性提示髓樣癌可能。
4、細針穿刺抽吸細胞學檢查FNAC技術的發展,大大提高了TMC的術前確診率,美國Mayo醫院的資料表明,在FNAC引入臨床前,70%的TMC診斷是依靠手術發現的,20世紀80年代引入FNAC後,FNAC確診TMC的病例占40%,而靠手術發現的病例下降到20%。
5、FNAC主要對2個部位的結節有診斷意義,一個是頸部淋巴結,對於頸部淋巴結腫大可通過FNAC證實TMC的存在;二是對於靠近包膜,體表可觸及的結節,經FNAC可鑒別結節性質,對於直徑
6、冰凍病理切片如手術中發現可疑的質硬小結節,可以行快速冰凍切片確診,但有一定的假陰性率,受標本選擇和切片取材部位影響,手術醫師術中應仔細檢查甲狀腺雙腺葉,對於質硬可疑小結節,應單獨切下送冰凍切片,病理醫師也應仔細在切除標本中選擇可疑結節作冰凍切片。
7、B超檢查TMC的診斷符合率低於15%,特別是多結節的腺體檢查往往難以辨別哪個結節為TMC結節,直徑
8、CT,MRI檢查對於TMC的診斷符合率低。
9、核素掃描對於較大結節可顯示冷或涼結節,但多數病例,特別是直徑
注意碘鹽的額攝取平衡。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
一、治療
綜合近年國內外文獻,TMC的手術治療原則主要有:
1、術前或術中確診TMC並頸淋巴結轉移者,可行全甲狀腺切除或近全甲狀腺切除加患側頸淋巴結清掃術。
2、術前或術中未發現原發病灶,而頸淋巴結甲狀腺癌轉移確診者,可行頸淋巴結清掃術,淋巴結轉移側甲狀腺葉全切除,對側腺葉次全切除。術後應仔細探查切除腺體內有無TMC結節。
3、術前或術中確診TMC而無淋巴結轉移,40歲以下者可行甲狀腺患側腺葉全切除加上峽部切除,同時應探查對側腺葉。如有結節,應行對側腺葉次全切除。而40歲以上者則直接行甲狀腺次全切除術,不必行預防性淋巴結清掃術。Noguchi的一組大宗病例報告顯示,在1743例TMC中,未行頸淋巴結清掃的複發率為1.2%(17/1419),行頸部淋巴結清掃的複發率為2.1%(5/234),二者間無顯著性差異,但行預防性清掃組複發率高於未行清掃組,說明預防性清掃術並無臨床意義。
4、術前和術中未能確診,但術後病理確診為TMC的患者,無合並頸淋巴結轉移者並已行患側腺葉次全或大部分切除術者,應仔細再查手術標本,檢查TMC周圍組織有無癌細胞浸潤,包膜和血管有無侵犯。如證實TMC已完整切除,則不必再行根治性手術。可定期隨訪複查,發現有可疑癌組織再發征象時才再次手術。隨訪中還應注意檢查對側腺葉有無結節出現,如有也應再次手術切除甲狀腺對側腺葉。如複查病理標本發現包膜和血管受侵犯,切除組織邊緣有癌細胞浸潤,或為多發癌灶者,應再作甲狀腺次全切除術或近全甲狀腺切除術。
5、已合並遠處轉移者,原則上應行全甲狀腺切除,並於術後給予放射性131I治療。
6、微小髓樣癌的治療應根據患者的具體情況決定,術中冰凍切片或術後病理診斷為髓樣癌時的手術原則為:
(1)遺傳性髓樣癌:應即行或再行全甲狀腺切除,加上中央組淋巴結清掃術;
(2)散發性髓樣癌結節直徑>0.5cm,應行全甲狀腺切除術。因為髓樣癌的頸部淋巴結轉移與腫瘤大小直接相關;
(3)散發性髓樣癌不論腫瘤大小,隻要術後降鈣素水平持續異常或再次升高,五肽胃泌素試驗陽性,應再次手術,行全甲狀腺切除術;
(4)散發性微小髓樣癌的結節直徑
7、如患者同時合並甲亢,結節性甲狀腺腫,甲狀腺瘤,應給予相應的腺葉次全切除手術。如雙側結節性甲狀腺腫合並左葉TMC者,應行左葉全切除,右葉次全切除或大部分切除手術。
8、所有病例術後均應給予甲狀腺素進行TSH抑製治療。
二、預後
據文獻報道,TMC的區域複發率為0~11%,但遠處轉移複發的報告極少。死亡率約0~1.0%,預後良好。導致複發的危險因素有年齡、頸淋巴結轉移和甲狀腺手術範圍。認為年齡大者(>45歲),合並頸部淋巴結轉移和甲狀腺切除範圍小的患者易複發TMC,預後相對較差。日本的Noguchi對從1970~1994年間行首次手術治療的1743例TMC進行了隨訪,隨訪時間(11.2±6.32)年(59例隨訪