淋巴組織的先天性畸形胚胎時頸內靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大,形成一囊腔,名為頸囊。部分淋巴係統由頸囊發育而成在胚胎發育過程中,若有一部分淋巴組織發生迷走仍保持胚胎時期的性質,繼續發育和增大,呈內含淋巴液和內覆有內皮的多房囊,就形成囊狀水瘤。
1、囊瘤感染輕微的上呼吸道感染或局部的微小損傷可致囊瘤感染。此時可有局部及全身性感染症狀,頗難控製發生。
2、囊瘤出血局部感染和損傷可引起囊瘤出血囊瘤突然增大,同時囊內張力增高,易引起氣管和食道壓迫症狀。
3、氣管受壓筋膜下的囊狀淋巴管瘤擴展至縱隔,或囊瘤出血可引起氣管等受壓,造成小兒呼吸困難。
4、囊瘤包裹咽部可致吞咽困難。
1、多在出生時即可見到頸部腫物多數發生於胸鎖乳突肌後緣的鎖骨上窩處頸後三角為好發部位,少數也可以發生在頸前三角區。腫物突出皮膚直徑一般為4~6cm,光滑而柔軟,波動感明顯,無觸痛,邊緣多不清楚,覆蓋的皮膚可無明顯改變或因皮下積液而呈淡藍色,透光試驗呈陽性。
2、水瘤過大時可使頭頸部活動受限。水瘤向內擴展可壓迫喉部及氣管,引起呼吸困難。位於頸前三角區的水瘤若向上突入口腔底部可以影響咀嚼和吞咽運動。
3、水囊瘤具有潛在和長期緩慢增長的特征患上呼吸道感染時,水瘤可以突然增長,這可能是因為感染引起淋巴管發生阻塞,使淋巴回流入囊腫內所致。輕度的外傷引起內出血也可使水瘤突然增大。囊狀水瘤還具有沿血管神經周圍“浸潤性”生長的特性,但罕有引起壓迫症狀者。
淋巴組織的先天性畸形胚胎時頸內靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大,形成一囊腔,名為頸囊掌握其臨床特點做到早期診斷,盡量減少漏診和誤診對該病的治療中注意保持血壓的相對穩定,以免發生意外
水囊瘤碘造影。手術前水瘤碘造影有助於了解水囊瘤的範圍及其分支的情況,對手術切除有參考價值。
方法:水囊瘤穿刺,抽出淋巴液10~15ml,注入等量造影劑,然後攝片。
1、注意膳食平衡:膳食平衡是維持機體免疫力的基礎,普通食物是機體營養素的最好倆員,對於存在營養不良等臨床情況的患者應進行個體化的營養治療。
2、食物多樣化、搭配合理化:要保證攝取均衡全麵的營養,每日食物多樣化是必需的,即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進行搭配。少量大餐、吃清淡易消化的食物:對於放化療及手術後的病人由於消化功能減弱,增加進餐次數可以達到減輕消化道負擔,同時增加食物攝入量的目的。
3、不宜忌口:忌口應根據病情病性和不同病人的個體特點來決定,不提倡過多的忌口。一般患者需限製或禁忌的食物有:高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等。
4、多選擇具有抗癌功效的食物:蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其製品類、食用菌、堅果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等。
一、注射療法
大的、深部的囊狀淋巴管瘤,多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管神經、重要器官之間。不易達到全部切除,因此應首選注射療法。
1、博來黴素(bleomycin)瘤內注射:博來黴素可能是通過抑製淋巴管內皮細胞的生長和作為化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的。Orford等報告應用博來黴素注射法瘤體完全消失或顯著縮小者達88%。臨床應用表明,博來黴素對間質少的水囊瘤療效較對間質多的單純性和海綿狀淋巴管瘤好。
博來黴素有水劑和乳劑兩種。使用水劑時先配成1mg/ml的濃度,以每次0.2~O.3mg/kg的劑量注入瘤內,每周1次,3~10次為一療程。使用乳劑則每次0.6mg/kg,每周1次,4~6周後重複,總劑量不超過5mg/kg,據報告乳劑比水劑效果更好,副作用較少。注射後1~2周局部有暫時性腫脹,然後瘤體漸縮小、變硬,進而消失。多見不良反應為注射當天或次日有38℃低熱,偶有腹瀉、嘔吐,最嚴重的為肺纖維化。
2、OK-432瘤內注射:OK-432是一種經青黴素G鉀鹽處理,失去溶血性鏈球菌S-產物性能而取得的人源性A族鏈球菌Ⅲ型,低毒Su菌株的幹培養混合物。Ogita用此法治療水囊瘤,完全消失或顯著縮小者高達92%。
用法:0.1mgOK-432溶於10ml生理鹽水。抽出水囊瘤中的淋巴液後再注入等量的OK-432溶液,總量不超過0.2mg(20ml)當囊瘤有皺縮尚未完全消失時,可在3~5周後重複注射。如效果不佳,可用濃縮液0.15~O.2mgOK-432溶於10ml生理鹽水,每次總量不超過0.3mg。
3、沙培林瘤內注射:我國生產的沙培林與OK-432是同類藥物,效果也同樣良好。用此藥注射治療38例小兒淋巴管瘤總有效率為92.1%。
用法:1個臨床單位沙培林稀釋於l0ml生理鹽水,一次注射不超過2個臨床單位,注射前抽出等量淋巴液。
此類藥品治療淋巴管瘤,無博來黴素治療引起的腹瀉、嘔吐和發熱等不良反應,亦無肺纖維化和免疫抑製的危險,且其有效率高。最大缺點是受青黴素過敏的限製。
二、手術治療
在不具備注射治療,或注射無效、複發者仍應手術治療對有氣管和縱隔受壓者應作緊急手術。
1、手術需在氣管插管全麻下進行,切口應夠大能充分暴露視野解剖分離應細致,勿損傷頸部重要血管和神經。對單房性囊腫應緊貼囊壁剝離,對廣泛浸潤的多房性囊腫不強求完整切除,而應將囊腔逐一剖開,逐步切除,以利於重要結構的顯露與保護。切除氣管食管溝的囊瘤時務必注意避免損傷喉返神經,寧可殘留部分囊腫使其敞開形成大囊腔,囊壁塗擦2%碘酊,切不可強求“徹底”清除。為了避免術中術後喉頭水腫、氣管軟化造成呼吸窘迫,術中可行氣管切開,術後對呼吸嚴加監護,常規使用大劑量地塞米鬆及抗生素加以預防。
2、如囊腫特大,解剖分離難度極大者,可考慮分期手術亦可采用博來黴素或OK-432等同類藥物注射殘留囊腫。感染病例,宜先控製感染,再行擇期手術頸部合並上縱隔囊瘤者,在切除頸部囊腫後再擇期作上縱隔手術。倘若頸部囊瘤切除後仍未解除呼吸困難時則應繼續開胸切除上縱隔淋巴管瘤。