一、發病原因
目前認為,胸腺囊腫是先天性的。因為胸腺囊腫均是在胸腺的發育線上發現的,如頸部和縱隔內。胸腺囊腫約占縱隔腫瘤和囊腫的1%。
二、發病機製
胸腺在胚胎期位於頸部,隨移至前縱隔。在胚胎第6周時第三咽囊的腹側長出一對胸腺的原基,在第7周時第三咽囊從咽部分離,並從中空的原基轉變為實體的上皮柱。至第8周時,其尾端膨大,附著於心包前壁的表麵。這種心包的附著加速了胸腺進入胸內,至胎兒3個月齡末時,胸腺已有細胞分化成為皮層及髓質,發育完成後呈二葉臥於心包及大血管的前壁。認為其良性進程是由於胸腺小體的退化及胸腺咽導管的部分殘留。早年報道胸腺囊腫可見於兒童先天性梅毒或結核引起,目前報道多為先天性。曾有報道為糾正心髒異常行胸骨正中切口術後發生胸腺囊腫,但罕見。縱隔外組織中診斷霍奇金病時,結節硬化性霍奇金病可發生胸腺的囊性病變並伴有胸腺囊腫。
組織學上胸腺囊腫有鱗狀上皮襯裏,與囊壁有正常的胸腺殘留。囊內有漿液性液體或囊內出血。膽固醇結晶是囊腫退化的典型表現。囊壁上有胸腺組織為主要診斷特征。
本病可造成胸腺受壓,以及縱膈受壓,對於胸腺受壓可影響胸腺的發育,造成胸腺發育不良,影響機體的免疫係統。對於縱膈受壓的患者,可因壓迫大血管以及心髒組織,故患者可有心悸、心慌等臨床表現。對於大動脈嚴重受壓者,可造成腦組織缺血等並發症。
胸腺囊腫的臨床症狀取決於囊腫的位置,頸部胸腺囊腫多見於10~20歲的患者,常表現為頸部腫塊,很少有臨床症狀,除非囊腫的體積發生劇烈變化,如囊內出血,縱隔內胸腺囊腫則多為30~60歲,早期也很少出現臨床症狀,少數縱隔內胸腺囊腫病人可以出現氣短,咳嗽和胸部疼痛,在體檢時通過X線胸片發現,90%的患者表現為無痛性包塊,包塊多位於左頸部(占70%),右側(占23%),中線和咽喉部占7%,部分患者因囊腫感染或出血可觸及波動感,縱隔內胸腺囊腫少數在心髒手術時才發現。
本病病因尚不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性故無法針對病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義,同時也可以減少腦缺血等並發症的發生,故對於本病症的預防應積極手術處理解除壓迫
1、胸部X線檢查:有助於了解腫塊的大小,但體積很小隱匿於縱隔陰影內時很難發現,囊腫增大至一定體積時,可在前上縱隔呈半圓形或弧形突出陰影,邊緣光滑清晰,密度較高,有時邊緣可見鈣化。
2、超聲檢查:可了解腫塊的大小,外殼及證實有中心液體存在,超聲心動圖可確定心外囊性腫塊,其提供的信息量少於CT。
3、CT掃描:顯示更為清晰,囊內容物密度接近水,除外囊內出血或囊壁變性,並可了解囊內的分腔情況,與實體性新生物相鑒別,一般含有稀薄的液體為低密度,但出血後可以為高密度。
4、針吸活檢:對細胞學檢查甚少價值,因組織學診斷須囊腫的壁上有胸腺組織。
1、飲食宜清淡,飲食應富含足夠的營養,糾正偏食及不正常的飲食習慣,不食羊肉、蝦、蟹、鰻魚、鹹魚、黑魚等發物。
2、忌食辣椒、麻椒、生蔥、生蒜、白酒等刺激性食物及飲料。
3、禁食桂圓、紅棗、阿膠、蜂王漿等熱性、凝血性和含激素成分的食品。
4、多食瘦肉、雞肉、雞蛋、鵪鶉蛋、鯽魚、甲魚、白魚、白菜、蘆筍、芹菜、菠菜、黃瓜、冬瓜、香菇、豆腐、海帶、紫菜、水果等。
5、避免高度緊張及精神刺激,保持樂觀情緒及充足睡眠。
一、治療
目前胸腺囊腫的治療尚有爭議。一些專家認為,因為術前不易確診,所有的胸腺囊腫均應手術切除,以明確診斷,且胸腺囊腫與胸腺有蒂相連,界限清楚,易於剝離。另一些專家則認為,如果能從囊腫的位置和CT等影像學特征上明確為胸腺囊腫,則可經皮細針穿刺治愈囊腫。對於不能確診為胸腺囊腫的病人,特別是不能完全除外胸腺瘤合並囊性變及包蟲囊腫時,外科手術是必要的,可以達到確診和治療雙重目的。胸腺囊腫的切除的手術徑路有胸骨正中切口、前外側切口和後外側切口,亦可通過電視胸腔鏡完成手術。
二、預後
自1901年Pollosson和Piery等施行首例胸腺囊腫切除術來,手術切除一直是治療胸腺囊腫的有效方法。預後良好。