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左心室雙出口簡介

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  左心室雙出口為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源於左心室,兩根動脈開口位於同一平麵,雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全,主動脈瓣和肺動脈瓣,半月瓣和二尖瓣之間均連續。常伴室間隔缺損,肺動脈狹窄,三尖瓣下移畸形,右心室發育不良,房室不一致,心房和內髒正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學的改變,類似嚴重的法樂四聯症或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。

【詳情】

01左心室雙出口的發病原因有哪些

  左心室雙出口是一種罕見的先天性心血管畸形,常出現紫紺伴肺充血或缺血。左心室雙出口是什麼原因引起的呢?

 1、胎兒發育環境的因素

  子宮內病毒感染是最重要的左心室雙出口原因,其中又以風疹病毒感染最為突出,其次為柯薩奇病毒感染。母親如在妊娠前三個月內患風疹,則所產嬰兒的左心室雙出口患病率較高;其中以動脈導管未閉和肺動脈瓣口狹窄為多。這是由於胎兒心髒大血管的發育在妊娠第二至八周中形成,而此時子宮內病毒感染足以影響到胎兒心髒發育之故。

  其他如羊膜的病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產,母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣、放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用等,都是使胎兒發生左心室雙出口的原因。母親在懷孕期間吃了某些藥物,也可以導致胎兒心髒畸形。

2、早產

  早產是重要的左心室雙出口原因。早產兒患室缺和動脈導管未閉者較多,前者與心室間隔在出生前無足夠時間完成發育有關,後者與早產兒的血管收縮反應在出生後還不夠強有關。出生時體重在2500g以下的新生兒尤易患左心室雙出口。

3、高原環境

  高原氧分壓低是左心室雙出口原因之一; 高原地區左心室雙出口-動脈導管未閉和左心室雙出口房缺較多。我國青海高原本病患病率遠較平原地區高。

4、遺傳因素

  遺傳因素也是左心室雙出口原因之一。在一個家庭中,兄弟姊妹同時或父母子女同時患左心室雙出口,以及不少染色體異常的遺傳病同時有心髒血管畸形的事例,說明本病有遺傳因素存在。遺傳學的研究認為,多數的左心室雙出口是多個基因與環境因素相互作用所形成。

5、其它因素

  高齡也是先天性心髒的原因之一。高齡的母親(35歲以上)產患法洛四聯症、唐氏綜合症嬰兒的危險性較大。有些左心室雙出口有顯著的男女性別間發病差異。

02左心室雙出口容易導致什麼並發症

  左心室雙出口常伴室間隔缺損,肺動脈狹窄,三尖瓣下移畸形,右心室發育不良,房室不一致,心房和內髒正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學的改變,類似嚴重的法樂四聯症或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。

1、室間隔缺損

  心室間隔缺損,是胎兒期室間隔發育不全所致的心室間異常交通,引起血液自左向右分流,導致血液動力學異常。室間隔缺損小,分流量小者,一般無明顯症狀。分流量大者,出生後即出現症狀,表現為反複呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂養困難和發育遲緩。能渡過嬰幼兒期的較大室間隔缺損,則表現為活動耐力較同齡人差,勞累後氣促、心悸,甚至逐漸出現發紺和右心衰竭。

2、肺動脈狹窄

  肺動脈口狹窄有三種類型:右心室漏鬥部狹窄、肺動脈瓣膜狹窄和肺動脈主幹狹窄,而以瓣膜狹窄最常見。瓣膜狹窄型,三個瓣葉融合成圓錐狀,瓣孔變狹,最小僅有2mm;狹窄後的肺動脈壁由於血流噴射旋渦而變薄擴張。漏鬥部狹窄型,又稱雙右心室,是右心室流出道有一纖維肌肉或隔膜環狹窄。肺動脈主幹狹窄型甚為罕見。各種類型均可繼發右心室肥厚和右心擴大。輕度和中度狹窄病人多無症狀,重度狹窄勞累可引起心悸、氣促、胸悶、胸痛或暈厥。嚴重者尚可有頸靜脈怒張、肝腫大等右心衰竭征象。

 3、三尖瓣下移畸形

  係指三尖瓣畸形,其後瓣及隔瓣位置低於正常,不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處,其前瓣位置正常,致使右心房較正常大,而右心室較正常小,可有三尖瓣關閉不全。輕型病例可無發紺,中、重型病例有發紺,易發生室上性心動過速。常有充血性右心衰竭表現。體檢在三尖瓣區有收縮期返流性雜音,可有第三音心音或第四音心律。

03左心室雙出口有哪些典型症狀

  左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源於左心室,兩根動脈開口位於同一平麵,雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全,主動脈瓣和肺動脈瓣,半月瓣和二尖瓣之間均連續。為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。今天為大家介紹一下左心室雙出口的症狀。

  常出現紫紺伴肺充血或缺血。心髒聽診均有噴射性或收縮期雜音。心電圖檢查:常見左心室肥大。右心導管檢查及選擇性左心室造影和切麵超聲心動圖檢查為主要診斷方法,在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等,在左心室造影見兩根大動脈同時顯影。

04左心室雙出口應該如何預防

  左心室雙出口是先天性心血管畸形,預後極差,無有效預防措施因此對於確診的嬰兒,宜早期進行手術,同時要注意手術的禁忌證,如對於已經發生嚴重的肺血管阻塞性病變的患兒則不宜進行手術

05左心室雙出口需要做哪些化驗檢查

  左心室雙出口常伴室間隔缺損,肺動脈狹窄,三尖瓣下移畸形,右心室發育不良,房室不一致,心房和內髒正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學的改變,類似嚴重的法樂四聯症或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。

  常出現紫紺伴肺充血或缺血。心髒聽診均有噴射性或收縮期雜音。心電圖檢查:常見左心室肥大。右心導管檢查及選擇性左心室造影和切麵超聲心動圖檢查為主要診斷方法,在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等,在左心室造影見兩根大動脈同時顯影。常用的檢查有:

  1、心電圖檢查,常見心影增大,左心室肥大等。

  2、選擇性左心室造影,可見兩根大動脈同時顯影。

  3、對本病的檢查還有右心導管檢查及切麵超聲心動圖檢查,均為本病的主要診斷方法。

  4、血氣分析,可發現在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等。

06左心室雙出口病人的飲食宜忌

  左心室雙出口患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

07西醫治療左心室雙出口的常規方法

  左心室雙出口手術適應征同右心室雙出口,診斷明確均應手術治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例,宜早期手術或先行肺動脈環紮術。若伴肺動脈狹窄肺缺血病例,宜先作體-肺分流術,以後應用帶瓣心外導管行糾治術。但若已發生嚴重的肺血管阻塞性病變,則為手術禁忌證。

  根治手術方法:手術經胸骨正中切口,在體外循環結合低溫下,根據室間隔缺損的位置和有無肺動脈狹窄而定:

  1、室間隔缺損位於肺動脈瓣下,無肺動脈狹窄:經右心室切口,使用補片構成內隧道,使肺動脈與右心室相接。若合並肺動脈狹窄,必須解除狹窄。需要時作流出道擴大矯形術。

  2、室間隔缺損位於主動脈瓣下,伴或不伴肺動脈狹窄:經右心室切口,補片關閉室間隔缺損,關閉肺動脈瓣口或縫紮肺動脈近端,應用帶瓣心外導管連接右心室與肺動脈。

  3、關閉室間隔缺損,同時擴大右心室流出道。

  4、關閉室間隔缺損,縫閉肺動脈瓣,切除漏鬥部肥厚肌肉,補片重建擴大右心室流出道,並在肺動脈內植入人工瓣膜。

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