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食管賁門失弛緩症簡介

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  食管賁門失弛緩症(esophagealachalasia)又稱賁門痙攣、巨食管賁門失弛緩症食管、是由食管神經肌肉功能障礙所致的疾病,其主要特征是食管缺乏蠕動,食管下端括約肌(LES)高壓和對吞咽動作的鬆弛反應減弱。臨床表現為咽下困難、食物反流和下端胸骨後不適或疼痛。本病為一種少見病(估計每10萬人人中僅約1人),可發生於任何年齡,但最常見於20~39歲的年齡組。兒童很少發病,男女發病大致相等,較多見於管擴張的一種疾病。本病多見於青壯年。其主要病理改變為食管壁間神經叢的節細胞數量減少甚至消失,可累及整個胸段食管,以食管中下部最明顯。該病治療不及時有潛在發生食管癌的危險。

【詳情】

01食管賁門失弛緩症的發病原因有哪些

  食管賁門失弛緩症的病因迄今不明。一般認為,本病屬神經原性疾病。病變可見食管壁內迷走神經及其背核和食管壁肌間神經叢中,神經節細胞減少,甚至完全缺如,但LES內的減少比食管體要輕此致。動物實驗顯示,冰凍刺激或切斷胸水平以上段迷走神經(雙側),可引起下端食管缺乏蠕動和LES鬆弛不良。而在切斷單側或下段胸水平以下迷走神經並不能影響LES的功能。由此可見,迷走神經的支配僅止於食管的上段,而食管下端的功能則由食管壁肌間神經叢支配,其神經遞質為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽(VIP)。有人測得在本病患者LES內的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低於正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑製靜息狀態下LES張力的作用。LES內VIP的明顯減少,因LES失去抑製作用而張力增高,乃引起失弛緩症。 一些食管失弛緩症的慢性動物模型是經雙側頸迷走神經切斷術或用毒素破壞迷走神經背核或食管壁肌間神經叢的神經節細胞而產生的。此外,南美洲錐蟲侵入食管肌層釋放出外毒素,破壞神經叢,可致LES緊張和食管擴大(Chageas病),胃癌侵犯LES的肌層神經叢也能引起與本病相似的症狀。某些食管賁門失弛緩症者的咽下困難常突然發生,且具有迷走神經和食管壁肌層神經叢的退行性變,故也有人認為本病可能由神經毒性病毒所致,但迄今未被證實。雖曾有文獻報道,在同一家庭中有多人同患本病,也偶見孿生子同患本病者,但本病的發生是否有遺傳背景,尚不能肯定。

02食管賁門失弛緩症容易導致什麼並發症

  食管賁門失弛緩症是食管壁間神經叢的節細胞數量減少,甚至消失,可累及整個胸段食管,但以食管中下部最為明顯。國內文獻中常用的名稱有賁門痙攣和賁門失弛緩症。其主要特征是食管缺乏蠕動,食管下端括約肌(LES)高壓和對吞咽動作的鬆弛反應減弱。其症狀主要是吞咽苦難,那麼食管賁門失弛緩症的並發症有哪些呢?下麵給大家介紹本病會有哪些並發症。

 1、呼吸道並發症

  約在10%的病人中發生,兒童中更明顯,因反流嘔吐發生吸入性肺炎、支氣管擴張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。吸入非典型分枝杆菌合並食管內瀦留的油脂可誘發慢性肺部改變,類似臨床及X線的結核病。在痰中找到抗酸菌,可能為非典型分枝杆菌,不要誤認為結核杆菌。有3種機製可以造成呼吸道並發症:

  ①食物內容物吸入氣管或支氣管,食管反流物被呼入氣道時可引起支氣管和肺部感染,尤其在熟睡時更易發生。約1/3患者可出現夜間陣發性嗆咳或反複呼吸道感染。最經常發生於有擴張的食管,尤其在夜間平臥時,反複少量誤吸,並伴有咳嗽、喘鳴、氣短等症狀。

  ②明顯擴大及充盈的食管發生氣管壓迫,使呼吸及排痰不暢。

  ③並發癌腫造成食管及氣管,或左支氣管間瘺管,可造成嚴重的呼吸道症狀。其中以第①項最常見。治療的方法隻有在解除食管梗阻後,才能使肺部並發症好轉。肺部不可逆性病變有時可與食管同時進行外科處理。

2、癌腫

  據報道2%~7%的病人可合並食管癌,尤其病程在10年以上、食管擴張明顯、瀦留嚴重者。主因食物瀦留發生食管炎的慢性炎症刺激因素造成。食管肌層切開或擴張術後並不能預防癌腫的發生,有手術成功後多年仍可發生癌腫的報道。因此,應仔細觀察有無並發食管癌,遇有可疑情況,進行活體組織學檢查。黃國俊及張煒等分別報道失弛緩病合並食管癌患者性別發生率與食管癌相似,以男性為主,但癌並發失弛緩症的發病年齡較食管癌病人為輕。有失弛緩症者平均年齡為48~51歲,無失弛緩症人年齡62~67歲。腫瘤多見發生於食管中段,其次為食管下段及上段。

  診斷常延誤,因病人的消化道症狀常被誤認為失弛緩症,待癌腫生長至較大體積發生堵塞擴大的食管才注意。症狀是體重下降,吞咽困難從間歇變為進行性,反流嘔吐出現血染性物或貧血時才被發現。疑並發有食管癌病例除鋇餐X線檢查外,做內鏡活檢及細胞學刷檢。

 3、食管炎

  由於失弛緩症的食管內食物瀦留,內鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍,潰瘍可發生出血,少數發生自發性穿孔,食管氣管瘺。身體衰弱或已接受抗生素治療或粒細胞減少者可合並念珠菌感染。內鏡中見在炎性黏膜上有白斑。標本塗片及活檢可以確診。治療應首先行擴張解除食管瀦留,病情不能耐受強力擴張者可用吸引引流以保持食管排空,同時應用抗生素。

 4、賁門失弛緩症可以並發食管癌或賁門癌

  發生率為315 % 。原因可能為食管黏膜長期受到瀦留物刺激,發生潰瘍,黏膜上皮增生惡變等。

 5、其他並發症

  由於失弛緩症的食管擴張,使管腔內張力增加,發生膈上膨出型憩室的並發症,可隨失弛緩治療的同時處理。少數病人發生類似類風濕關節炎的關節並發症,治療失弛緩症後症狀可緩解。

  以上是食管賁門失弛緩症的並發症,以上並發症會影響人類的健康和生命,需要積極治療,平時在治療本病的同時積極預防並發症。

03食管賁門失弛緩症有哪些典型症狀

  食管賁門失弛緩症是指由於食管神經、肌肉功能障礙而引起的食管下括約肌不能正常鬆弛,導致賁門非器質性阻塞,引起上段食管擴張、正常蠕動減弱或消失,並出現紊亂的收縮環,造成吞咽困難、食物反流、胸骨後疼痛等一係列臨床表現。下麵介紹食管賁門失弛緩症的症狀:

1、吞咽困難

  幾乎所有患者均有吞咽困難。起病多較緩慢,初起較輕,僅在餐後有飽脹感,此後可逐漸發展,達到一定程度後,常不再加重。患者吞咽困難的表現形式相當獨特,尤其是在已有食管擴張時,患者常可感到食管內有食物進入胃,而且在進食或取某種姿勢,如挺胸、舉手高於頭部或站立使食管內壓增加時,這一感覺增強。吞咽困難常時輕時重,與人共餐或情緒波動時,症狀往往加重。

2、反流隨著吞咽困難加重,食管進一步擴張

  大量內容物儲瘤於食管內,體位改變時可反流出來,患者常主訴仰臥位睡眠時,床上有反流物。反流物因未進入胃腔,故無嘔吐物酸臭的特點,並發食管炎、食管潰瘍時反流物可古有血液。

 3、胸痛

  胸痛是病程早期的常見主訴,發生率為40%一90%。性質不一,可為悶痛、灼痛、針刺樣痛、刀割樣痛或錐痛。疼痛發作有時酷似心絞痛,舌下含服硝酸甘油片後也可緩解,疼痛機製不很明確,可能與食管平滑肌強烈收縮或食物儲瘤性食管炎有關。

 4、體重減輕

  體重減輕與吞咽困難影響食物的攝取有關,病程長者可有營養不良、維生索缺乏等表現,但惡病質者罕見。

 5、出血和貧血

  患者常可有貧血。繼發食管炎症者可有糜爛、潰瘍、並發出血。

 6、其他症狀

  後期極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生幹咳、氣急、發紺和聲音嘶啞等症狀。

  以上是食管賁門失弛緩症的症狀,對了解本病幫助很大,如果有以上的疑似症狀,需要積極醫院檢查確診,根據結果醫生指導治療。

04食管賁門失弛緩症應該如何預防

  食管賁門失弛緩症是因食管神經肌肉運動功能障礙,下段食管括約肌呈失馳緩狀態,食物無法順利通過,滯留於食管,逐漸導致食管張力減退、蠕動消失及食管擴張的一種疾病本病一般手術治療,疾病的預防勝於治療,那麼本病的預防措施有哪些?下麵介紹食管賁門失弛緩症的預防措施

 1、最重要的是飲食問題

  因為食管賁門失弛緩症是食道的毛病,所以我們平時生活中要多多愛護自己的食道,每餐吃飯不要吃得太飽,最好是少食多餐,像我一樣,在平時吃飯的時候隻吃7分飽,每天吃5餐,會覺得生活很充實

 2、其次就是日常習慣的問題

  平時在吃飯的時候如果覺得吞咽困難,可以選擇深吸氣之後壓住自己的氣,然後再用力做呼氣動作,這樣可以促進食物的流動,達到通暢食道的目的,我經常也這麼做,效果很好,也不會出現吞不下去卡著的情況

 3、每次吃東西之後喝水進行衝洗食道

  這也是很好的一個預防方法因為每次吃完東西之後食道裏麵都會有很多殘留物,用水衝下去,這樣可以保持食道的清潔

  以上是食管賁門失弛緩症的預防,對大家的預防疾病幫助很大,如患有此病需要積極醫院診治

05食管賁門失弛緩症需要做哪些化驗檢查

  食管賁門失弛緩症是因食管神經肌肉運動功能障礙,下段食管括約肌呈失馳緩狀態,食物無法順利通過,滯留於食管,逐漸導致食管張力減退、蠕動消失及食管擴張的一種疾病。食管神經肌肉功能障礙而引起食物不能順利通過賁門口,導致整個食管明顯擴張,延長及彎曲的一種非器質性食管狹窄性疾病。此病的確診需要輔助檢查,下麵介紹食管賁門失弛緩症患者需要作哪些檢查。

 1、X線食管造影

  可見食管與胃交界處示鳥嘴狀,蘿卜根或漏鬥狀征象,上方食管明顯擴張。可分為三型:

  ①輕型:食管輕度擴張及少許食物儲瘤胃泡存在。

  ②中型:食管普遺擴張,有明顯食物殘渣存留,立位有液平麵,胃泡消失。

  ③重型:食管的擴張屈曲、增寬,延長及呈S形。

2、食管下括約肌測壓

  測壓發現患者食管下括約肌(LES)靜息壓比正常人高出2~3倍,由於LES不能完全鬆弛,使食管、胃連接部發生梗阻,食管下段缺乏正常蠕動或蠕動消失。食物不能順利通過障礙,排空延遲。

  以上是食管賁門失弛緩症的檢查項目,通過以上的檢查和臨床症狀可以確定是否患有食管賁門失弛緩症,如患有本病需要積極醫院診治。

06食管賁門失弛緩症病人的飲食宜忌

  食管賁門失弛緩症在術後48小時左右拔除胃管,口服清水少許進行觀察,術後第3天腸蠕動恢複後進食流質,少量多餐,術後第5天過渡到半流質飲食,術後第7天開始普食,以易消化、少纖維的軟食為宜,細嚼慢咽,並增加水分攝入量,忌進食過多過飽,避免吃過冷或刺激性食物。如術中食管或胃粘膜破損行修補術,術後禁食相應延長至第7天,進食方式與食管癌根治術後相同。出院後可進軟食1個月,再逐步恢複正常飲食。

07西醫治療食管賁門失弛緩症的常規方法

  食管賁門失弛緩症一般采用降低迷走神經興奮的藥物,如阿托品、顛茄類、嬰粟鹼、或麥角胺、藤喜龍降低食管下括約肌張力緩解疼痛和吞咽困難,但藥物治療效果不佳。

  目前采用機械擴張或手術方法治療食管賁門失弛緩症。

  采用機械擴張,如果施力得當,壓力合適,對病變不太嚴重的病例可獲得良好效果。但需重複治療才能維持療效。

  手術是目前比較理想的治療方法,多采用改良Heller手術:即在食管下端前壁縱行切開環形肌層至粘膜下,使粘膜膨出。94%的患者術後吞咽困難得到緩解,術後3%的病人發生反流性食管炎。

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