1、發病原因
病因可能為隱性或顯性遺傳,亦有人認為本病不屬於遺傳病。
2、發病機製
內髒轉位可能為本病主導性的病理變化,其他各種變化隨之發展,由於黏液纖毛運輸功能障礙,分泌物和細菌瀦留,導致長期的慢性感染,形成了支氣管擴張和副鼻竇炎的病理學基礎。
1、合並症
患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉,偶有眼結膜黑變病。全內髒轉位,並可伴其他畸形,如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。
2、並發症
最常見並發症是化膿菌感染而引起肺炎,肺膿腫,肺壞疽,膿胸,膿氣胸,當肺組織發生廣泛性纖維化,肺毛細血管床遭到嚴重破壞時,可導致肺動脈循環阻力增加,肺動脈高壓,引起慢性肺源性心髒病。
多在15歲前發病,自幼開始反複咳嗽,咳膿痰帶血絲或咯血,並有發熱,呼吸困難,發紺等,肺部聞及濕囉音,患者有慢性鼻炎,副鼻竇炎或鼻息肉,偶有眼結膜黑變病,全內髒轉位,並可伴其他畸形,如心房間隔缺損,心室間隔缺損,腦積水,唇裂,聾啞等。
綜合征之原因還不清楚,Kartagener本人認為鼻副竇炎與支氣管擴張合並存在,提示兩者有因果關係,但又不能解釋胸腹部內髒反位,近來有主張與遺傳有關
1、積極治療呼吸道感染如鼻竇炎,扁桃體炎等,預防感冒避免吸入有毒濃煙,有害粉塵等
2、增強體質,提高抗病能力,堅持參加適當體育鍛煉,有助於預防本病的發作
普通透視檢查支氣管造影胸部X線檢查可見肺紋理增多,心髒轉位,支氣管造影可顯示支氣管擴張,多見於兩肺下葉。
一、患者吃什麼好:
1、應多吃全穀類、豆類和堅果,以攝取維生素B,有助於維持正常的免疫功能;
2、要多吃新鮮水果和蔬菜,以攝取足夠的維生素C。柑橘類水果、葡萄和黑莓特別有益,因為它們還含有生物類黃酮,這種物質配合維生素C可保持微血管的健康。生物類黃酮還有消炎作用。
3、維生素E也能促進免疫功能。
4、吃天然的減充血劑也有幫助。它們包括生的或熟的洋蔥和大蒜,以及草藥和調味品,如薑、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。
二、患者不適宜吃什麼:
少吃刺激性的食物,避免接觸煙酒。
無特殊療法。主要針對鼻竇炎或呼吸道感染應用抗生素防治感染。嚴重支氣管擴張,頻繁咯血或感染,且局限於一側肺者,可考慮手術治療。有其他畸形者可考慮行外科手術。
1、保守治療
包括在鼻竇及肺部疾病急性加劇期,根據分泌物培養結果明確致病菌後選擇敏感抗生素治療;伴有鼻息肉者可用鼻內糖皮質激素;對伴過敏性鼻炎者可使用抗組胺藥;局部可采用生理鹽水、抗生素(氨基糖甙類)或殺菌劑鼻內灌洗。在常規保守治療無效,尤其是鼻分泌物培養表明有耐藥細菌或存在特征性病理改變時,或伴鼻息肉時,需手術治療。
2、手術治療原則
在切除不可逆病變基礎上,通過重建鼻腔、鼻竇通氣和引流途徑來改善鼻腔和鼻竇黏膜的形態和生理功能。目前隨著對本病的進一步認識和鼻內鏡手術的不斷發展,Kartagener綜合征的鼻-鼻竇疾病,多主張采取較積極的手術治療。對其有效治療可能減輕支氣管、肺疾病的進展。