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Kartagener綜合征簡介

相關問答

  Kartagener,又稱為內髒逆位-鼻竇炎-支氣管擴張綜合征,或稱家族性支氣管擴張,屬於先天性常染色體隱性遺傳疾病,占全內髒轉位(1/8000)的6%~9%,占支氣管擴張(0.3%~0.5%)的0.5%。在高加索地區發病率較高,約1/40000。國內到目前為止報道約30例。1904年Siewart首先報道1例支氣管擴張伴內髒轉位的病例。1933年Kartagener氏報道4例具有全內髒轉位、支氣管擴張、副鼻竇炎三聯征的病例,因此以其名字命名。1976年Afzelius以電子顯微鏡證實是由於先天性纖毛的超微結構異常,導致纖毛不動所致,稱為纖毛不動症。1981年Sleigh等發現纖毛並非完全不動,而是運動出現異常,導致分泌物不能有效排出引起支氣管擴張,因此將這類先天性疾患稱之為原發性纖毛運動障礙或纖毛運動隨意綜合征。Kartagener綜合征是PCD中的1個亞型,當PCD同時伴有內髒異位時稱為Kartagener。具有家族遺傳傾向,可同代或隔代發病,其父母多有近親婚姻史。

【詳情】

01Kartagener綜合征的發病原因有哪些

1、發病原因

  病因可能為隱性或顯性遺傳,亦有人認為本病不屬於遺傳病。

2、發病機製

  內髒轉位可能為本病主導性的病理變化,其他各種變化隨之發展,由於黏液纖毛運輸功能障礙,分泌物和細菌瀦留,導致長期的慢性感染,形成了支氣管擴張和副鼻竇炎的病理學基礎。

02Kartagener綜合征容易導致什麼並發症

1、合並症

  患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉,偶有眼結膜黑變病。全內髒轉位,並可伴其他畸形,如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。

 2、並發症

  最常見並發症是化膿菌感染而引起肺炎,肺膿腫,肺壞疽,膿胸,膿氣胸,當肺組織發生廣泛性纖維化,肺毛細血管床遭到嚴重破壞時,可導致肺動脈循環阻力增加,肺動脈高壓,引起慢性肺源性心髒病。

03Kartagener綜合征有哪些典型症狀

  多在15歲前發病,自幼開始反複咳嗽,咳膿痰帶血絲或咯血,並有發熱,呼吸困難,發紺等,肺部聞及濕囉音,患者有慢性鼻炎,副鼻竇炎或鼻息肉,偶有眼結膜黑變病,全內髒轉位,並可伴其他畸形,如心房間隔缺損,心室間隔缺損,腦積水,唇裂,聾啞等。

04Kartagener綜合征應該如何預防

  綜合征之原因還不清楚,Kartagener本人認為鼻副竇炎與支氣管擴張合並存在,提示兩者有因果關係,但又不能解釋胸腹部內髒反位,近來有主張與遺傳有關

  1、積極治療呼吸道感染如鼻竇炎,扁桃體炎等,預防感冒避免吸入有毒濃煙,有害粉塵等

  2、增強體質,提高抗病能力,堅持參加適當體育鍛煉,有助於預防本病的發作

05Kartagener綜合征需要做哪些化驗檢查

  普通透視檢查支氣管造影胸部X線檢查可見肺紋理增多,心髒轉位,支氣管造影可顯示支氣管擴張,多見於兩肺下葉。

06Kartagener綜合征病人的飲食宜忌

一、患者吃什麼好:

  1、應多吃全穀類、豆類和堅果,以攝取維生素B,有助於維持正常的免疫功能;

  2、要多吃新鮮水果和蔬菜,以攝取足夠的維生素C。柑橘類水果、葡萄和黑莓特別有益,因為它們還含有生物類黃酮,這種物質配合維生素C可保持微血管的健康。生物類黃酮還有消炎作用。

  3、維生素E也能促進免疫功能。

  4、吃天然的減充血劑也有幫助。它們包括生的或熟的洋蔥和大蒜,以及草藥和調味品,如薑、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。

二、患者不適宜吃什麼:

  少吃刺激性的食物,避免接觸煙酒。

07西醫治療Kartagener綜合征的常規方法

  無特殊療法。主要針對鼻竇炎或呼吸道感染應用抗生素防治感染。嚴重支氣管擴張,頻繁咯血或感染,且局限於一側肺者,可考慮手術治療。有其他畸形者可考慮行外科手術。

1、保守治療

  包括在鼻竇及肺部疾病急性加劇期,根據分泌物培養結果明確致病菌後選擇敏感抗生素治療;伴有鼻息肉者可用鼻內糖皮質激素;對伴過敏性鼻炎者可使用抗組胺藥;局部可采用生理鹽水、抗生素(氨基糖甙類)或殺菌劑鼻內灌洗。在常規保守治療無效,尤其是鼻分泌物培養表明有耐藥細菌或存在特征性病理改變時,或伴鼻息肉時,需手術治療。

2、手術治療原則

  在切除不可逆病變基礎上,通過重建鼻腔、鼻竇通氣和引流途徑來改善鼻腔和鼻竇黏膜的形態和生理功能。目前隨著對本病的進一步認識和鼻內鏡手術的不斷發展,Kartagener綜合征的鼻-鼻竇疾病,多主張采取較積極的手術治療。對其有效治療可能減輕支氣管、肺疾病的進展。

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