1、發病原因
已知結核、組織胞質菌病、放線菌、結節病、梅毒、外傷後縱隔出血以及藥物中毒等,均可引起縱隔纖維化。亦可能與自身免疫有關。部分患者的病因不明。
2、發病機製
本病進展緩慢,在縱隔形成致密的纖維組織,呈片狀或硬塊狀。好發於前中縱隔的上中部。主要侵犯上腔靜脈、無名靜脈或奇靜脈致發生狹窄或梗阻,其他器官如大的肺血管或食管、氣管、支氣管亦可受累。少數患者可同時發生頸部纖維化和腹膜後纖維化。
是指靜息時肺動脈平均壓>3.33kPa(25mmHg)或運動時>4kPa(30mmHg)者。當肺動脈壓明顯升高引起右心房擴大,右心衰竭時可出現以下體征:頸靜脈a波明顯,肺動脈瓣區搏動增強,右心室抬舉性搏動,肺動脈瓣區收縮期噴射性雜音,三尖瓣區收縮期反流性雜音,右心室性第3,4心音,右心衰竭後可出現頸靜脈怒張,肝髒腫大,肝頸靜脈回流征陽性,下肢水腫,嚴重肺動脈高壓,心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。
本病早期通常無症狀,但可逐漸出現縱隔器官粘連或受壓的症狀,主要為上腔靜脈梗阻綜合征,出現靜脈壓增高,頭麵部,頸部及上肢水腫,頸靜脈充盈,胸壁上側支循環靜脈擴張,患者有頭痛,頭昏,呼吸困難,發紺等症狀,由於側支循環的建立,梗阻一般可逐漸減輕,症狀亦可改善或消失,病變累及其他器官則可引起各器官梗阻的相應症狀,如吞咽困難,咳嗽,氣促,肺動脈受壓引起肺動脈壓增高,累及肺靜脈可導致肺血管淤血,出現咯血,偶壓迫膈神經引起膈肌麻痹,壓迫喉返神經出現聲音嘶啞等。
1、主要根據不同病因而采取不同措施,如用抗生素控製炎症,激素促進吸收,利尿劑減輕水腫,低分子右旋糖酐促進靜脈側支循環等方法進行減症治療,以待側支循環的建立
2、抗生素預防感染,謹防菌群失調
3、根據患者不同的原發病及病因,給予對症支持治療
4、加強鍛煉、增強體質,預防複發
X線檢查可無異常發現,但大部分患者有縱隔胸膜增厚或上縱隔增寬,病變區可見鈣化陰影,胃,十二指腸鋇餐檢查示食管狹窄,體層攝片示氣管,支氣管狹窄,血管造影有助於了解上腔靜脈及其分支的梗阻情況,CT檢查亦有診斷價值。
慢性縱隔炎除了常規的治療外,飲食上還要注意以下方麵:飲食宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,還要避免辛辣刺激性的食物。
一、治療
治療方法有兩種。內科保守治療和外科手術治療。
1、內科保守治療
主要根據不同病因而采取不同措施,如用抗生素控製炎症,激素促進吸收,利尿劑減輕水腫,低分子右旋糖酐促進靜脈側支循環等方法進行減症治療,以待側支循環的建立。
2、外科手術治療
內科治療無效時可采用外科手術建立側支循環。如縱隔纖維化病變局限時,可外科切除,以解除器官壓迫,並可施行上腔靜脈旁路移植手術,以減輕上腔靜脈的阻塞。另外,還可直接切開梗阻的靜脈進行血栓摘除術、內膜切除術,或使用人工血管、自身靜脈、同種異體血管進行搭橋短路手術等。國外有在上腔靜脈狹窄處作縱切口,以大隱靜脈片修補獲得成功的報道。
二、預後
慢性縱隔炎引起肺動脈高壓、肺靜脈阻塞以及血栓形成該類患者預後較差。