是由於不同原因造成主動脈內膜破裂，在內膜和中外層間有血液通過時的壓力導致大血管縱向剝離，形成雙腔主動脈(double-barrel)，或主動脈瘤樣擴張。少數病人可能沒有內膜破裂而是中層出血形成夾層。主動脈夾層形成的原因很多，動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合症、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎都是主動脈中層和平滑肌的改變。
當DeBekayI、II型夾層剝離累及主動脈瓣時，出現主動脈瓣區的舒張期或收縮期雜音，主動脈瓣關閉不全時極易發生急性左心衰竭，出現心率快，呼吸困難等。夾層剝離累及冠狀動脈時可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心包時可迅速發生心包填塞，導致猝死。當發病數小時後可出現周圍動脈阻塞現象，可出現頸動脈或肢體動脈搏動強弱不等，嚴重者可發生肢體缺血壞死。夾層累及主動脈弓部頭臂動脈，可引起腦供血不足，甚至於昏迷、偏癱等。降主動脈的夾層累及肋間動脈可影響脊髓供血引起截癱。累及腹腔髒器分支則可引起肝供血不足，肝功受損，類急腹症表現或消化道出血、腎功損害和腎性高血壓等。
1、臨床表現
絕大多數病人夾層主動脈瘤出現時突然感覺腹部，胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛，胸痛可放射到頸，臂部，與急性心肌梗塞相類似，給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛，疼痛為持續性，直到夾層動脈瘤穿破後才自行緩解，患者常呈現皮膚蒼白，出汗，周圍性紫紺等休克征象，但血壓仍高於正常，腹部疼痛易與急腹症相混淆，但夾層動脈瘤病例很少呈現惡心，嘔吐，腹部壓痛和腹肌緊張，主動脈壁剝離病變累及升主動脈者可呈現主動脈瓣關閉不全的舒張期心髒雜音，累及鎖骨下動脈，頸總動脈和髂股動脈者可出現局部血管雜音，同側脈搏和血壓減弱或消失，病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆，肋間動脈受累可突然出現截癱。
2、病理改變
主動脈壁中層退行性病變，各層組織粘合力減退，主動脈壁受血流衝擊或血管滋養管裂破引致內膜斷裂，則主動脈壁中層剝離，形成外層薄，內層厚的壁間血腫，心髒搏動產生的應力對升主動脈和近段降主動脈影響最大，因而60～70％的病例夾層動脈瘤起源於升主動脈，25％起源於近段降主動脈，約90％的病例並有高血壓，夾層動脈瘤形成後，可向遠段主動脈延伸，累及胸主動脈全長和腹主動脈及其分支；向近段主動脈延伸則累及冠狀動脈和主動脈瓣，引致冠循環血流阻斷或主動脈瓣關閉不全，夾層病變累及頸總動脈則產生腦缺血症狀；肋間動脈受累則可引致脊髓缺血產生截癱；腎動脈受累則引致腎功能衰竭；髂，股動脈受累則可引致肢體壞死，夾層動脈瘤長大後如外層穿破入心包腔或胸膜腔，則產生心包壓塞或大量血胸引致死亡，有的病人動脈瘤內層穿破入主動脈腔，則主動脈形成兩個血流通道，主動脈壁剝離過程就不再發展，病情得到緩解。
本病無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵對於進行手術的病人，本病的手術死亡率仍較高病變累及升主動脈的病例，手術死亡率為20～40％，病變僅限於降主動脈者，手術死亡率為25～60％術後5年生存率約為50％，術後10年、20年生存率降至30％和5％
1、心電圖檢查
心電圖檢查一般無異常征象，可排除心肌梗塞的診斷，並有高血壓的病例可顯示左心室肥厚。
2、胸部X線檢查
胸部X線檢查是簡便可靠的診斷方法，夾層主動脈動脈瘤累及升主動脈的病例，在胸部X線平片上顯示縱隔陰影向右側增寬，累及降主動脈者則向左側增寬，主動脈弓呈局限性隆起，升主動脈與降主動脈外徑懸殊，升主動脈與主動脈弓擴大，變形，主動脈壁增厚，致內膜鈣化斑與主動脈外緣間距增寬，間隔半小時重複攝片，顯示胸主動脈與縱隔形態發生改變，有時主動脈呈現雙腔陰影，有的病例可顯示胸膜腔積液。
3、主動脈造影檢查
胸部X線檢查顯示上述異常者應立即作主動脈造影檢查，要求充分顯示主動脈全長(從主動脈瓣到腹主動脈分叉處)，主動脈造影可顯示主動脈壁剝離形成的血流異常通道壓迫主動脈腔，了解主動脈壁剝離段的長度，內膜裂破的部位，主動脈瓣的解剖及功能情況以及主動脈主要分支如頸總動脈，腎動脈受累情況等，夾層動脈瘤的主動脈造影陽性征象有：造影劑在主動脈內分為兩個通道且形態不光整，造影劑未能進入主動脈主要分支以及主動脈瓣關閉不全。
4、雙維超聲心動圖檢查
可顯示夾層動脈瘤入口處的主動脈內膜破裂瓣片。
1、胸主動脈夾層動脈瘤吃哪些食物對身體好
飲食清淡，注意營養，合理膳食。
2、胸主動脈夾層動脈瘤最好不要吃哪些食物
忌辛辣刺激食物。
主動脈夾層動脈瘤病情異常凶險，發生夾層動脈瘤後24小時生存率僅40％，1星期生存率為25％，3個月生存率僅10％。病變累及升主動脈者預後更差，1個月生存率僅8％，而病變僅累及胸降主動脈者則1個月生存率可達75％。高血壓加速主動脈壁剝離過程，加劇疼痛並促使病人因夾層破裂引致血心包、血胸或縱隔積血而早期死亡，對病情起不良作用。因此擬診為主動脈夾層動脈瘤的病例在未經主動脈造影確定診斷之前，即應進行治療。給予藥物降低血壓，降低周圍血管阻力和減少左心室收縮力，使主動脈壁剝離範圍不再擴大。最常用的藥物是阿方那特（Arfonad）或硝普鈉。嚴密監測心電圖、血壓、中心靜脈壓、肺微嵌壓、肺動脈壓和尿量。調整藥物劑量使血壓維持在13．3～16.0kPa（100～120mmHg），尿量每小時至少30ml。病情穩定後立即進行主動脈造影術，明確主動脈壁剝離病變的部位和範圍。夾層動脈瘤病例主動脈壁組織脆弱，易破碎，手術操作難度大，死亡率高。主動脈壁剝離病變累及升主動脈的病例即Stanford分類屬a型或DeBakey分類屬Ｉ型和Ⅱ型病例應施行外科手術治療。Stanford分類屬B型或DeBakey分類屬Ⅲ型的病例，大多數經內科治療病情穩定，可繼續內科治療，但如呈現下列情況即應施行外科手術治療：
1、主動脈壁剝離病變持續擴大
其主要表現有：主動脈壁血腫明顯增大，主動脈頭臂分支或主動脈瓣呈現雜音和搏動減弱，提示剝離病變累及升主動脈。呈現昏迷、卒中、肢體作痛發冷、尿量減少或無尿提示主動脈主要分支受壓或梗阻。
2、主動脈壁血腫有即將破裂的危險
其主要征象為主動脈造影顯示袋狀夾層動脈瘤或夾層動脈瘤在數小時內明顯增大，胸膜腔或心包膜腔呈現積血；內科治療未能控製疼痛。
3、經積極內科藥物
治療4小時，血壓未能降低，疼痛未見減輕。