一、發病原因
可因胸腺、淋巴結病變,腫瘤,支氣管囊腫,縱隔炎、膿腫或消化道重複畸形等,壓迫造成此綜合病征。
二、發病機製
1、前縱隔病變
有胸腺病變、畸胎瘤類、惡性淋巴瘤和腺管性腫瘤等。
(1)胸腺病變:嬰幼兒期常能見到胸腺肥大或增生。前者無症狀,隨年齡增長而逐漸縮小,常在1歲內消失;亦有退化緩慢呈不對稱增大,或位於縱隔底部。在X線片上胸腺增生與腫瘤不易鑒別。若給服潑尼鬆2mg/(kg·d),5天後攝片複查,腫塊消失者為良性胸腺增大,停藥數周後,可能再度出現。若持久存在,則需做胸腺活檢。此法對不滿18個月齡小兒,可避免一次手術,但不宜用於有呼吸道受壓或年齡較大的患兒,因淋巴瘤亦可在胸腺發生,此時即不易鑒別。亦可行縱隔充氣造影或斷層攝影,對診斷具有一定幫助。
(2)惡性淋巴瘤:縱隔為淋巴瘤的好發部位,X線片所見特征性表現為腫塊呈分葉狀,其界限不清,外形較大,並常與無名動脈或腔靜脈相聯,若進行組織活檢時,偶可引起大量出血。過大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。
2、中縱隔病變
多見於淋巴結病變和支氣管囊腫引起的壓迫。
(1)支氣管原性囊腫:多為良性疾病,約占縱隔腫瘤的1/3,是由於胚胎時期支氣管發育異常,移位於縱隔而成,有1~5mm薄壁囊腔,常附著於氣管或支氣管壁上,接近氣管分叉部。囊腔與支氣管不相通,囊壁與支氣管壁結構相同,腔內壁為柱狀上皮細胞組成。一般囊腫為單房性,內有隔膜和黏液樣液體。臨床上常無症狀常於健康檢查時發現。如囊腫發生感染,可破入支氣管,產生繼發感染,常出現發熱、咳嗽、咳痰、氣急等症狀。當囊腫位於氣管或支氣管後麵、介於氣管和食管之間時,隨囊腫的大小可致氣管、支氣管和食管發生程度不同的壓迫症狀,重者具有咽下受阻感、呼吸困難。偶有支氣管囊腫與支氣管相通,其囊內可見液平麵。
(2)淋巴結腫大:縱隔淋巴結多數位於上、中縱隔,接近氣管及其分支處,可因結核、真菌或結節病等引起。在兒童期的結核和組織胞漿菌病感染時,多伴有明顯肺部症狀,但以淋巴結腫大為主,皮試可幫助前者的診斷,若反應陰性,則可取斜角肌淋巴結或縱隔淋巴結腫塊進行活檢。中縱隔淋巴結腫大所引起的壓迫症狀以淋巴瘤為最常見。
3、後縱隔病變
神經源性腫瘤和消化道重複是兒童期較為常見的後縱隔病變,急性縱隔炎與縱隔膿腫係由於前後縱隔感染所致。
(1)神經源性腫瘤:為小兒常見的縱隔腫塊。有報道本病占縱隔腫瘤的32.6%。
(2)消化道重複:在縱隔內所有消化道重複畸形中,食管重複囊腫約為10%~15%,位於食管下半部肌層之間,偶與食管腔交通。巨大囊腫可致呼吸窘迫。
(3)急性縱隔炎與縱隔膿腫:前縱隔膿腫多數由頸部感染蔓延,而後縱隔膿腫多數為食管穿孔所引起,兩者皆可因肺部感染而致淋巴結腫大化膿,使縱隔受壓(上腔靜脈綜合征)。由於膿腫發生部位的不同,其症狀和體征亦有差異,一般有寒戰、高熱、胸骨後疼痛、咽下困難與全身中毒等症狀。急性化膿性縱隔炎可有嚴重的毒血症狀。結核性縱隔膿腫有時不易與腫瘤相鑒別。
視原發病因而不同,如囊腫可繼發感染,炎症可致嚴重毒血症狀,因壓迫可引起Horner綜合征,心髒功能不全或充血病征等,胸導管受壓可引起乳糜性胸腔積液或腹水等。
1、毒血症(toxaemia)是指細菌毒素從局部感染病灶進入血液循環,產生全身性持續高熱,伴有大量出汗,脈搏細弱或休克。
2、Horner綜合征是以患側眼球內陷、瞳孔縮小、上瞼下垂、血管擴張及麵頸部無汗為特征的一組交感神經麻痹症候群。
3、胸膜的髒層和壁層之間存有一個潛在性腔隙,稱之胸膜腔。正常情況下,胸膜腔兩層胸膜間的寬度約為10~20μm,內含漿液,約為每公斤體重0.1~0.2ml,通常無色,透明,起潤滑胸膜作用,它的滲出和再吸收處於平衡狀態,任何因素造成其滲出增加和(或)再吸收減少,即出現胸膜腔內液體積聚,形成胸腔積液。
4、正常狀態下,人體腹腔內有少量液體(一般少於200ml),對腸道蠕動起潤滑作用。任何病理狀態下導致腹腔內液體量增加,超過200ml時,稱為腹水。
1、症狀與腫物的大小,部位,生長速度以及是否壓迫,侵犯鄰近組織器官有關,良性腫物雖已增長很大,但在臨床上可無任何症狀,僅在透視檢查時發現,無症狀的縱隔腫瘤中,以神經源性縱隔腫瘤占的比率最大。
2、嚴重的呼吸道壓迫症狀,多見於惡性度高的縱隔腫瘤,可有胸悶,胸痛,其程度不很嚴重,由於縱隔內各器官排列緊密,並無空隙,因此不論腫物的大小,皆可擠壓鄰近組織及胸膜而產生不同程度壓迫症狀。
3、當星狀神經節或頸交感神經,肋間神經及壁叢受壓時,可引起Horner綜合征,膈神經受壓時,在透視下可見到橫膈運動異常,在正常情況下吸氣時橫膈下降,呼氣時橫膈上升;若在膈神經麻痹時,吸氣時橫膈上升,呼氣時下降,此即所謂“橫膈矛盾運動”。
4、由於主動脈及其分支受壓,可發生頸動脈和橈動脈的搏動不相稱,如心髒,下腔靜脈或肺動脈受壓,可致心髒功能不全或充血病征;食管受壓可引起吞咽困難和咽部疼痛,胸導管受壓,可引起乳糜性胸水或腹水,若畸胎類瘤穿入支氣管時則咳出毛發或皮脂樣物,胸腺腫塊有時發生重症肌無力症狀,小兒出現深部腱反射增強與腿部無力,若同時胸片有縱隔包塊,則提示該腫物已伸展至脊髓管,如已有Horner綜合征時,說明已有交感神經受累,胸腺囊腫有時在鎖骨上摸到囊狀包塊。
小兒縱隔壓迫綜合征患者預防重點主要包括:積極預防結核感染,按時接種各種疫苗;積極預防腫瘤的發生;預防各種先天性畸形等
存在感染者外周血象檢查有白細胞計數和中性粒細胞的顯著增高。為結核性淋巴結腫大者,血沉顯著增快。惡性腫瘤常有貧血等表現。
胸部X線透視,胸部正側位攝片及X線的特殊檢查,包括選擇性X線斷層攝片,CT掃描,心血管造影,心血管計波攝影,脊髓造影等,當發生食管,氣管受壓時,需做氣管或食管鏡或造影檢查,放射性核素示蹤檢查,以確定受壓的部位和程度。
1、注意患兒的合理喂養,給孩子哺乳時一定要將孩子豎抱起,避免孩子哺乳困難或溢奶。
2、多發生於幼兒,所以飲食無特別要求,注意乳母加強營養,多吃瘦肉、雞湯、魚湯以及牛奶等高蛋白的食物,同時多吃點蔬菜、水果類等富含維生素和纖維素的食物,這樣能夠提高孩子的免疫力,對孩子有利。
1、治療
縱隔壓迫可由各種不同原因引起,確診後應行病因治療。如為縱隔腫瘤,均應做手術切除。即使是良性腫瘤,因其大部分有惡變的傾向,早期施行手術,亦屬必要。淋巴瘤可用放射線或抗癌藥物治療。淋巴結結核則給予正規抗結核治療。化膿性縱隔淋巴結炎或膿腫,應用有效抗菌藥物或手術排膿。
2、預後
本病征的預後取決於病因,結核和支氣管原性囊腫為良性疾病,可通過抗結核及手術治療效果較好,惡性淋巴瘤等癌性病變所致者預後不良。