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縱隔副神經節起源的腫瘤簡介

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  副神經節起源的腫瘤均屬於APUD係統腫瘤,分為兩類,即有生物活性的腫瘤和無生物活性的腫瘤。無生物活性的腫瘤為非嗜鉻副神經節細胞瘤(也稱化學感受器瘤),有生物活性者為嗜鉻細胞瘤,二者均可以惡變。

【詳情】

01縱隔副神經節起源的腫瘤的發病原因有哪些

  副神經節源腫瘤起源於副交感神經節簡稱“副節”。副節乃對交感神經幹中的神經節相對而言,大多位於交感神經幹之側旁,偶爾亦見於內髒等遠離的部位。副節按其主細胞對鉻鹽的反應,有嗜鉻性與非嗜鉻性之別,故副神經節瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。嗜鉻性副節瘤以腎上腺髓質為主要代表,由其發生的腫瘤,習慣稱“嗜鉻細胞瘤”。而非嗜鉻性副節發生的腫瘤則往往簡稱“副節瘤”。文獻中也稱之為“非嗜鉻性副節瘤”與化學感受器瘤等。

  縱隔嗜鉻性副神經節瘤較罕見,在所有縱隔腫瘤中不到1%,在所有嗜鉻細胞瘤中不足2%。雖然絕大多數發生於前縱隔,起源於主動脈上或主、肺動脈副神經節、心房和心包上的島樣組織。心髒副神經節瘤多發生於左心房、左心室、左側房室溝,也可發生於右心房、右心室部。其他則來源於主動脈交感、副神經節,多位於後縱隔沿肋椎溝處。其腫瘤體積不一,直徑從1~2cm直到25cm。多數為良性,僅10%左右為惡性。手術切除標本通常5~6cm,隻有14%左右臨床可被捫及。腫瘤大小與症狀輕重不一定成比例,有時體積較小者已有明顯症狀,而相當大者卻保持“生理上寧靜”,隻是屍檢時的偶然發現。腫瘤大多為球形、卵圓形或略呈分葉狀。體積小者包膜不明顯,較大者則每有完整包膜。腫瘤大多為實體性。新鮮標本切麵灰紅色,常見出血、壞死和囊性變的灶區。在福爾馬林溶液中(或暴露於空氣)逐漸轉變為棕褐。遇鉻鹽溶液則顏色立即變深。在陽光下兒茶酚胺的氧化過程大大加速。

02縱隔副神經節起源的腫瘤容易導致什麼並發症

  副神經節源腫瘤起源於副交感神經節,縱隔副神經節起源的腫瘤患者在術後可能會並發感染或高血壓危象。由於基礎代謝增高,糖耐量降低,病人可有發熱、消瘦、體重下降及甲狀腺功能亢進的表現。

03縱隔副神經節起源的腫瘤有哪些典型症狀

  縱隔非嗜鉻細胞性副神經節瘤多為良性,通常無症狀,多為體檢發現縱隔陰影,症狀主要為腫瘤壓迫周圍髒器引起。縱隔嗜鉻性細胞副神經節瘤多見於青壯年,主要症狀為高血壓和代謝的改變,容易引起注意。高血壓可有陣發性(突發)和持續性兩類。持續性與一般高血壓並無區別,發作時病人可有心悸、氣短、胸部壓抑、頭暈、頭痛、出汗,有時有惡心、嘔吐、腹痛、視覺模糊。有些病人有精神緊張、焦慮和恐懼、麵色蒼白、四肢發涼、震顫等症狀。有時血壓可驟升高195mmHg(26.0kPa)以上,發作一般持續數分鍾到數小時,常伴有直立性低血壓,持續性高血壓最終可導致惡性高血壓,隻有行腫瘤切除後症狀方可緩解。由於基礎代謝增高,糖耐量降低,病人可有發熱、消瘦、體重下降及甲狀腺功能亢進的表現。在兒童腹痛、便秘、出汗、視力模糊較為突出,亦有病人平時無症狀。

04縱隔副神經節起源的腫瘤應該如何預防

  由於縱隔副神經節起源的腫瘤病人的病因尚不十分明確,所以預防的方法不外:

  1、盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質,尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物

  2、適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力

  主要是針對可能導致縱隔副神經節起源的腫瘤的各種因素進行預防目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑製劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現縱隔副神經節起源的腫瘤因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等

05縱隔副神經節起源的腫瘤需要做哪些化驗檢查

  縱隔副神經節起源的腫瘤患者測量尿中兒茶酚胺及其代謝產物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度,常可使診斷成立。此病還有其他輔助檢查,具體如下。

  1、胸部X線片表現:與其他神經源性腫瘤相似的X線征象,後縱隔椎旁溝有大小不等的腫塊陰影,亦有顯示腫物在升主動脈後上方,與脊柱重疊,密度均勻,邊界清晰。當腫瘤與主動脈瘤、頭臂動脈瘤無法鑒別時采用選擇性的動脈造影,可明確顯示出血管的來源。30%的病例在胸部動脈造影中能見到腫瘤毛刺,對術前腫瘤的診斷定位有一定幫助。

  2、CT掃描顯示:前縱隔主動脈弓旁或後縱隔腫物多為實質性的,密度均勻的陰影,有時可見條索狀密影與主動脈相連。由於這種腫瘤血管豐富,CT增強掃描腫瘤可明顯強化顯影。

  3、甲基碘苯胍[131I-MIBG]閃爍攝影術:對腫瘤的定位有顯著作用,用MIBG掃描敏感度達85%。

  4、MRI:在診斷椎旁間腫塊是否為副神經節瘤方麵有一定價值,副神經節瘤顯示為非同質性腫塊,內有可流動物質,後一種特征是因為血管豐富,血流速度快。

06縱隔副神經節起源的腫瘤病人的飲食宜忌

  縱隔副神經節起源的腫瘤除了常規的治療外,患者應少食高度醃製或加工的食品,盡量多吃新鮮食物和富含纖維素食品,忌辛辣刺激食物。

07西醫治療縱隔副神經節起源的腫瘤的常規方法

  對縱隔良性嗜鉻性副神經節瘤與非嗜鉻性副神經節瘤均應首選施行手術切除。手術風險較小,一般均能徹底切除病灶。對其惡性副神經節瘤在適當的時候施行外科手術切除是最理想的治療。手術進路和方法可參照其他縱隔神經源性腫瘤。當腫瘤侵及心髒時,在體外循環下進行手術是首選方法,腫瘤切除應酌情處理,不必強求切除徹底。如腫瘤累及到冠狀動脈和房室結Koch三角則盡量切除,若切除徹底預後良好。

  近10%的病人有多個副神經節瘤,常見於伴有內分泌腫瘤(MFN)綜合征家族史的病人和有Carney綜合征(肺軟骨瘤,胃平滑肌肉瘤和腎上腺外副神經節瘤)的病人。因此在切除了縱隔副神經節瘤後,應盡量爭取切除其他部位副神經瘤,才能取得較好的療效。

  嗜鉻性副神經節瘤手術有一定的危險性,麻醉和術中血壓很易波動。腫瘤血管豐富和貼近大血管容易出血,因此術前、術後和術中正確處理極為重要。病人血容量多較正常為低,在切除腫瘤時,升壓物質突然減少時,其影響更為顯著。故手術前應有充分估計。在臨手術前、術中、及時輸血。術前口服酚苄明(酚苄胺),α-受體阻滯劑)使血壓得到控製後再行手術,可減少術中血壓波動。手術時盡量使麻醉平穩,避免擠壓腫瘤,防止因操作不慎擠壓腫瘤,使升壓物質進入血液中引起高血壓危象,如發生應及時應用和調整酚苄明(酚苄胺)唑啉的靜脈用量。嚴密監測嗜鉻細胞及化學感受器有關症狀,及時給予處理。如果腫瘤血管豐富,手術切除出血多,危險性大,無法控製出血,必要時隻能行病灶切取活檢以明確診斷。惡性病變無論切除徹底與否,術後均應適當行補充放射治療。盡管此類病人轉移在30%左右,但在這些有轉移病變的病人中,應用α-甲基酪胺(一種阻止兒茶酚胺合成的酪氨酸羥化酶抑製劑)有利於控製症狀。

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