一、發病原因
病因未明。
二、發病機製
先天性支氣管閉鎖表現為支氣管不同程度的狹窄和阻塞，往往發生於葉、段或亞段支氣管的起始部位，多發生於上葉支氣管，而下葉支氣管則較少見。狹窄或阻塞遠端的支氣管可能仍保持通暢，但有多量黏液瀦留管腔中，並形成黏液栓，管壁結構正常或變薄，但無軟骨發育異常，相應肺段呈不張或氣腫，取決於狹窄或阻塞的程度。
氣管軟化症表現為氣管軟骨局部缺如，由於呼吸道氣管阻塞和反複呼吸道感染，故同時有支氣管炎表現。局灶性或彌漫性氣管軟骨環發育不全則表現為管壁呈軟骨性變形，管腔呈圓柱狀或漏鬥狀狹窄和阻塞。
氣管支氣管巨大症(Mounier-Kalnsyndrome)表現為管壁結締組織缺陷，氣管支氣管腔普遍擴大，外周呈囊狀支氣管擴張。
使用呼吸支持的嬰兒不能脫離間歇指令通氣或氧氣.
有肺泡內皮細胞的脫落，支氣管內可發現巨噬細胞，中性粒細胞和炎症介質，胸部X線可顯示彌漫性損害，後期在肺野中由於滲出性液體的積聚而出現一種多發性囊樣表現，伴肺紋理增粗及過度通氣.
嬰兒下呼吸道感染的危險性增加，特別是病毒感染.如果並發肺部感染，在生後第1年內可迅速發生肺功能失代償.如果呼吸係統感染加劇或呼吸窘迫加重，嬰兒需要重新入院治療.支氣管肺發育不良的患兒需要使用被動免疫，以抵抗引起下呼吸道感染的呼吸道合胞病毒，單克隆抗體palivizamab和呼吸道合胞病毒免疫球蛋白Ⅳ的應用，顯示能減少呼吸道合胞病毒肺炎和支氣管炎的住院率，減少由於這種感染導致嬰兒住ICU的天數和使用呼吸機的天數.在呼吸道合胞病毒的好發季節，給予支氣管肺發育不良嬰兒每月進行免疫接種.
約半數患者在15歲以前出現症狀，表現為呼吸困難，喘鳴和反複呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表現，如骨骼發育不良綜合征(skeletaldysplasiasyn)。部分病例臨床症狀不明顯，由胸部X線檢查發現。
根據臨床表現有喘鳴、呼吸困難，反複呼吸道感染史、胸部X線異常即可確診。
症狀體征：
1、咳嗽；
2、咳痰；
3、紫紺；
4、氣息異常。
至少部分支氣管肺發育不良的發生是由於使用呼吸機所致，因此嬰兒應置於可耐受的呼吸機最低參數設置，盡早脫離間歇指令通氣(IMV).如果呼吸窘迫綜合征患兒不能預期撤離呼吸機，必須考慮可能發生了包括動脈導管未閉和嬰兒室獲得性肺炎的情況，並予以治療.早期使用氨茶堿作為呼吸興奮劑可幫助早產兒盡早脫離間歇指令通氣.
最新研究表明，使用地塞米鬆可幫助患呼吸窘迫綜合征的極低出生體重兒早日脫離間歇指令通氣，耐受早期拔管，從而減少支氣管肺發育不良的發生.每個研究使用不同的用藥方案，但臨床應使用最小作用劑量並盡可能縮短療程.因為地塞米鬆既可暫時阻礙嬰兒的發育，又可造成其他並發症，包括細菌性或真菌性敗血症，可逆性心肌肥大，但胃十二指腸出血或穿孔少見.地塞米鬆治療已患支氣管肺發育不良的嬰兒，能幫助他們早日脫離呼吸機和拔管，其機製尚不明確，但可能重要的是防止感染.
嚴重的支氣管肺發育不良嬰兒可能需要數周或數月額外的呼吸機支持和/或供氧，其中呼吸機的壓力和FiO2降至嬰兒能耐受的程度，但不應造成嬰兒有低氧血症.使用脈搏光電血氧儀連續監測動脈氧合情況，並保持血氧飽和度在88%~90%.
最佳的營養對肺的痊愈和這些慢性病患兒的生長是最主要的，這些患兒由於呼吸做功的增加而對熱卡需求也增加.如果給予過多的水分可造成肺充血和肺水腫，每日所供的液體應限製在120ml/(kg.d)，並應增加喂養中所含的營養成分.
由於易發生肺充血和肺水腫，有時可給予氯噻酮10~20ml/(kg.d)和安體舒通1~2ml/(kg.d)，分2次口服，呋塞米(1ml/kg靜注或肌注，或2mg/kg口服)，每天1~3次，作為短期使用.長期使用可引起高鈣尿症，導致骨質疏鬆，骨折和腎損傷.利尿治療過程中應密切監測水和電解質的狀況.
由慢性肺部疾病出現代償性呼吸性酸中毒時，應在撤離呼吸機時保持pH＞7.25並允許PaCO2超過正常，這樣嬰兒就不會發生嚴重的呼吸窘迫.
嬰兒撤離呼吸機後可能需要供氧數周或數月，通過鼻導管給氧並逐漸降低氧的百分比或氧流比例.盡管肺順應性降低和氣道阻力增加可持續數年，但是存活嬰兒的呼吸窘迫可消失.
1、胸部X線片：可見病變區域肺野透亮度增加，而鄰近肺組織和縱隔受壓移位。
2、胸部CT掃描：能更清晰顯示肺氣腫區，往往呈三角形，且緊貼肺門部。
3、支氣管造影：可見病變支氣管肺段充盈缺如或擴張，鄰葉支氣管受壓移位。
嚴重的支氣管肺發育不良嬰兒可能需要數周或數月額外的呼吸機支持和/或供氧，其中呼吸機的壓力和FiO2降至嬰兒能耐受的程度，但不應造成嬰兒有低氧血症。使用脈搏光電血氧儀連續監測動脈氧合情況，並保持血氧飽和度在88%~90%。
最佳的營養對肺的痊愈和這些慢性病患兒的生長是最主要的，這些患兒由於呼吸做功的增加而對熱卡需求也增加。如果給予過多的水分可造成肺充血和肺水腫，每日所供的液體應限製在120ml/（kg。d），並應增加喂養中所含的營養成分。
由於易發生肺充血和肺水腫，有時可給予氯噻酮10~20ml/（kg。d）和安體舒通1~2ml/（kg。d），分2次口服，呋塞米（1ml/kg靜注或肌注，或2mg/kg口服），每天1~3次，作為短期使用。長期使用可引起高鈣尿症，導致骨質疏鬆，骨折和腎損傷。利尿治療過程中應密切監測水和電解質的狀況。
支氣管肺發育不良的治療：
1 呼吸支持
嚴重BPD患兒常需呼吸支持以維持正常血氣和消除呼吸勞累。正壓通氣 時，使用最低吸氣峰壓(維持PaCO2在6.67~8 kPa時所需的最低壓力)與吸氧濃度(維持正常氧飽和度)，以避免BPD進一步發展。最近有人提出胸外負壓通氣的優點：避免氣管插管，對氣道無損傷，增加 胸腔容量，不僅擴張肺泡亦可擴張肺毛細血管，減少肺血管阻力，使通氣血流比恢複正常，氣體交換更趨完善，但因設備笨重，使用不便，尚難推廣。
2 營養
機械通氣者予全靜脈營養，保證熱量110~150 kcal/(kg·d)，增加15~20 g/d，特別注意維生素D和鈣磷供給以促進骨發育，以避免肋骨骨架順應性增大，損害氣體交換導致持續呼吸困難。
3 激素
許多試驗表明激素治療BPD有效。3組對照試驗顯示，長達42天的激素應用使機械通氣持續時間和氧依賴減少50%以上，敗血症發病率未見增高，且改善高危BPD患兒肺與神經係統發育，同時顯示18天激素治療無效。
4 支氣管擴張劑
僅能短期改善BPD的肺功能，對病程長的患兒因支氣管周圍纖維化其作用有限，另外BPD患兒由於機械通氣、氣道損傷及自身原因均可導致氣管、支氣管軟 化，這些患兒喘鳴發作時使用支氣管擴張劑不僅無效，而且使用後降低氣道平滑肌張力，快速導致氣道塌陷，肺功能惡化，因此，有明顯喘鳴者謹慎使用支氣管擴張 劑。
5 利尿劑
可減少肺間質水分，改善BPD患兒的呼吸功能。
6 血管擴張劑
擴張肺血管減輕肺高壓，降低右室負荷，改善氣體交換。
7 控製感染
BPD患兒多有呼吸道細菌繁殖，尤其是假單胞菌，故單獨氣管吸出物鏡下檢出細菌不作為抗生素治療的適應證，如同時伴有呼吸功能惡化及分泌物和胸片異常改變者才行抗生素治療。BPD患兒發生百日咳將是致命的，早期預防接種尤為重要，常在生後3個月開始。
8 其他
包括限製液量和利尿，營養支持治療，抗氧化劑的應用，肺表麵活性物質的使用等。