結節病的發現已有100餘年,但其病因至今未明,可能的病因包括感染、化學因子、藥物、變態反應、免疫及遺傳等因素。目前多數研究集中於探討感染性病因。有的學者認為結節病的病因是多因素的,本病是在多種因素相互作用下引起的免疫反應,由此導致疾病的發生與發展。也有學者認為結節病具有其特定的致病因子,入侵途徑極大可能是由呼吸道進入體內,其依據之一是胸內結節病在臨床上最為多見。近年來,國外文獻屢有本病的發生與社會因素和環境因素有關的報道,例如有報道,本病在護土中及居住在醫院附近的人群中發病人數較多,提示本病有某種特定的致病因子。本病也可通過心髒移植手術及骨髓移植而致病。此外,尚有實驗動物被傳播得病的報道,提示本病的病因可能與感染有關。但到目前為止,尚不能證實本病能在人群中相互傳染的可能。
老年結節病常見肺部反複感染,晚期並發支氣管擴張、咯血、肺纖維化、呼吸衰竭、下肢靜脈血栓形成、眼部病變如虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎。心髒受累、心律失常、結節性關節炎、電解質平衡失調、心力衰竭、呼吸衰竭,甚至發生突然意識喪失,猝死可能性等。
老年結節病由於病變侵犯器官不同,其表現各異,90%以上的結節病累及肺和胸腔內淋巴結,約2/3以上患者可無臨床症狀,甚至個別已有雙側肺門淋巴結腫間質浸潤者也無症狀出現,肺內結節病多緩慢起病,開始為胸悶氣短,活動後氣短加重,可有咳嗽,大多為幹咳,其他常見全身症狀為疲乏無力、食欲不振、關節疼痛、低熱等,晚期患者由於肉芽腫纖維囊性變或支氣管擴張,可反複發生肺部感染而咳痰、咯血,20%結節病患者可累及眼和皮膚,眼部病變包括虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結合膜炎和角膜結膜炎等,皮膚以結節性紅斑最為常見,慢性患者則以斑丘疹,皮下結節皮損為多,少數結節病可急性起病,表現為發熱、下肢皮膚結節性紅斑等,嚴重者有多發性關節炎,稱為Lofgren綜合征,此綜合征在歐洲,高加索更為常見,預後較好,結節病常累及肝,約占50%,但很少為單一髒器受損,故診斷不致很困難,神經係統受累,心肌結節病發生均
老年結節病的預防方法如下:
1、結節病大都預後良好,因此應爭取早期治療,預防並發症
2、注重個人衛生,保護水源,搞好環境衛生,養成良好的生活習慣
3、保持良好的心態、穩定的情緒、擁有健康的飲食習慣,平時多吃水果蔬菜等提高自我免疫力
4、必須在重油煙處工作的人盡量保護好自己比如戴上口罩定時出去呼吸一些新鮮空氣,每年做一次檢查等
老年結節病的臨床檢查項目具體如下:
1、活動期患者周圍血淋巴細胞計數可下降。
2、血清球蛋白和特異性免疫球蛋白可增高。
3、有的患者可發生高尿鈣、高鈣血症。
4、活動期結節病患者,血清血管緊張素Ⅰ轉換酶(SACE)大多增高,病情緩解時,可逐漸下降恢複正常,複發時又可再度升高,但SACE在其他肉芽腫性疾病也可增高,為非特異性診斷指標。
5、結節病患者BALF淋巴細胞增多,且CD4/CD8比值增高,這些改變對診斷結節病及病情活動性的判定具有重要價值。
6、67Ga掃描:是反映結節病活動較敏感的指標,結節病活動期肺泡炎階段,67Ga攝取量明顯增多,但在其他肉芽腫病,肺炎患者也可升高,因為檢查費用昂貴,特異性差,現在很少應用。
7、胸部X線:結節病按胸片所見雙肺門淋巴結腫大、雙肺門淋巴結腫大伴肺部浸潤、肺間質浸潤、肺門淋巴結無腫大、肺纖維化、有散在成簇的纖維囊性改變,CT和HRCT能較準確估計結節病的類型,程度和淋巴結的大小,HRCT對於肺部病變的敏感性更高。
8、肺功能檢查:早期肺功能可正常,以後可發生彌散功能障礙,通氣功能障礙,至肺纖維化時因肺容量進一步減少,則可出現限製性通氣功能障礙,當有嚴重彌散功能障礙,通氣功能障礙時,可發生低氧血症。
老年結節病患者宜吃高蛋白質、高維生素、高熱量的食物。忌吃高脂肪、高糖、油炸的食物。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
Ⅰ期胸內結節病患者,2年內自行消退者達60%~80%。但是Ⅱ期、Ⅲ期患者自行緩解率減少,Ⅲ期患者僅為30%,大多最終導致肺纖維化,重者可發生肺心病和呼吸衰竭。一般來說,若2年後才開始治療,治療效果甚差,因此應爭取早期治療。
糖皮質激素至今仍是治療結節病的首選藥物。在重要器官,如眼、中樞神經、心肌、肺部有彌漫性結節病變患者,或有脾功能亢進、高鈣血症時均應選用。糖皮質激素治療相對適應證:
1、進行性或有症狀的肺門結節病。
2、有明顯的自覺全身症狀者。
3、皮膚破潰和淋巴結病變。
4、關節、鼻、咽和支氣管黏膜病變。一般選用潑尼鬆或潑尼鬆龍治療,開始每天用量30~40mg,4~6周,有效者可逐漸減量,每天20mg時,可用8~12周,維持量5~10mg/d,1年或更長。近年有人對僅有肺內結節病的患者,於口服糖皮質激素減量時,加用吸入糖皮質激素,用量800~1250μg/d,以順利減少口服糖皮素激素用量,從而鞏固療效,減少口服糖皮質激素的副作用。若糖皮質激素無效,也可選用小劑量硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等細胞毒藥物。有報道選用氯喹治療皮膚和黏膜結節病者,劑量開始為500mg,1次/d、共2周,以後每天服用250mg,連續應用半年,此種方法尚需進一步驗證。