胸腺類癌為一類獨立的胸腺腫瘤,在組織學、電鏡和臨床特征方麵與上皮型胸腺瘤有許多不同。光鏡下胸腺類癌的組織學特點與身體其他部位的類癌是一樣的。腫瘤細胞的體積小,且規整,細胞核均為圓形或橢圓形,胞質中含嗜酸性細胞小顆粒。腫瘤細胞呈束狀或帶狀類器官結構排列,可見到玫瑰花結樣結構及腫瘤中心壞死,電鏡下可見到大量的神經內分泌顆粒。免疫組化檢查NSE(+)、Leu-7(+)、CCK(+)、嗜鉻粒蛋白(+)、Synaptophysin(+),但免疫球蛋白(-)、LCA(-)。
胸腺類癌的患者容易並發瘤外綜合征,常見的瘤外綜合征有重症肌無力。 胸腺類癌患者會出現內分泌紊亂綜合征如抗利尿激素增多症、甲狀旁腺功能亢進症、胰島細胞瘤、多發性內分泌腺瘤Ⅰ型綜合征、馬方綜合征和肥大性骨關節病等。
2/3~3/4的胸腺類癌見於成年男性患者,男女比例約為3∶1,平均年齡介於42~50.6歲。1/3~1/2的患者在手術確診前無症狀,在胸部X線檢查中無意發現,而少數病人僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性症狀。若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現上腔靜脈綜合征,個別者也可表現為疲勞、發熱、盜汗等。30%~40%胸腺類癌病人在確診前常出現典型的庫欣綜合征(Cushing綜合征),這是由於胸腺類癌中的神經內分泌細胞產生異位性ACTH所致。其他內分泌紊亂綜合征如抗利尿激素增多症、甲狀旁腺功能亢進症、胰島細胞瘤、多發性內分泌腺瘤Ⅰ型綜合征、馬方綜合征和肥大性骨關節病等亦不少見。胸腺類癌患者容易發生遠處轉移,20%~30%的患者就診時就有骨或皮膚的遠處轉移。
本病的預防措施在於及時發現及時治療,多注意一下生活規律本病的預後取決於原發腫瘤的部位,轉移的範圍和程度,以及手術治療的效果一般認為類癌瘤生長緩慢,即使病情偏晚,亦應盡量切除,療效較好闌尾和直腸類癌瘤,常無轉移,易於切除根治,預後最佳其術後5年生存率為99%和83%,由胃和回腸類癌引起的類癌綜合征者預後也較好,經根治後,可存活5~25年之久支氣管和結腸的類癌引起的類癌綜合征預後較差,存活時間僅1~2年,多因心,肺和肝功能衰竭而死亡由於此病原因尚未完全闡明,主要注意一些引起腫瘤的飲食及環境的危險因素
胸腺類癌為一類獨立的胸腺腫瘤,在組織學、電鏡和臨床特征方麵與上皮型胸腺瘤有許多不同。此病根據臨床表現所采取的檢查通常如下:
1、胸部X線檢查表現為前縱隔部位實質性塊影,略呈小分葉狀,偶爾在實質性塊影中出現點狀鈣化影,大部分無症狀的胸腺類癌病人是通過胸部X線檢查被發現的。
2、胸部CT掃描是診斷胸腺類癌的重要手段,可以清晰地顯示腫瘤的本身形態,以及對鄰近器官的浸潤情況,尤其增強CT可以清晰地顯示上腔靜脈被侵襲的狀況,對手術方案的選擇提供重要參考價值。當臨床上出現異位ACTH綜合征表現,但因病灶較小胸部X線檢查又不能明確診斷時,CT掃描常常可以發現較小的胸腺類癌病灶,使診斷得以明確。
3、骨放射性核素掃描當診斷確定後(手術切除或活組織檢查),應常規進行骨放射性核素掃描,因為約近1/3胸腺類癌病例有可能出現骨轉移。
本病患者應均衡飲食,多吃含維生素A、C、E的食品、綠色蔬菜和水果,同時要注意多喝水。患者也要注意戒煙酒,忌辛辣等刺激性食物。不吃鹽醃、煙熏、火烤和油炸的食物,特別是烤糊焦化了食物。
胸腺類癌惡性程度較低,手術完整切除的病例一般可獲得臨床治愈。胸腺類癌治療分為手術治療、放射治療和化療。
1、手術切除
多數學者認為胸腺類癌無論瘤體大小,均以盡早手術行腫瘤完整切除。對無法完整切除的較大胸腺類癌腫瘤也應行姑息性切除,術後再輔以放療及化療,也可提高生存率。影響術後存活率的主要因素包括腫瘤包膜浸潤、局部複發、合並Cushing’s綜合征和腫瘤遠處轉移等。對於合並異位ACTH的胸腺類癌手術切除病灶後,其庫欣綜合征可獲明顯緩解。胸腺類癌切除術後的複發率為20%左右,臨床資料顯示有的病例甚至在術後9~10年複發,不少學者仍主張再次手術切除複發病灶,並認為部分病例仍有治愈的可能。
2、放射治療
放療對於胸腺類癌的原發灶或轉移灶均有一定療效。術後常規放療對於減少局部複發有一定價值,均可使腫瘤有不同程度的縮小,但放療對抑製遠處轉移無效。
3、化療
胸腺類癌伴全身轉移可應用化療,其藥物一般可使用MMC、環磷酸胺(CTX)、VCR、ADM、DDP及5-Fu等。