肺隔離症是一種先天畸形,指沒有功能的胚胎性及囊腫性肺組織。本病病因未明,有人認為隔離的肺組織可能起源於胚胎期的一個異常發生的支氣管。胚胎早期的原腸及肺芽周圍有許多毛細血管與腎主動脈相通連,由於其與隔離的肺組織相連的毛細血管未被吸收,因而可以作為主動脈的一個分支,成為供應隔離肺的異常動脈。目前本病尚未發現與遺傳因素有關,個別病例其母體在懷孕期間有不正常的妊娠史。
本病多有反複性或持續性進行性肺部感染。肺隔離症術後並發症除具有肺葉切除術的共同並發症外,尚有:
1、大出血,其原因主要是因縫紮不緊、縫線脫落致血管出血。由於主動脈壓力高,畸形血管殘端部分的出血往往量多且猛,該並發症常發生於術後48小時內,表現為脈搏細速、心率加快、血壓下降等失血性休克征象,胸腔引流量驟增,表明胸腔內有較明顯的出血。一旦發生此種出血,常需立即再次進胸止血。
2、食管胸腔瘺,此類情況較少見,但一旦發生則預後較差。其原因之一是手術損傷食管,之二是潛在支氣管食管瘺術中未發現,殘端未處理,一旦出現,宜充分引流,必要時再次開胸處理。
3、嬰幼兒特別是新生兒並非手術禁忌,但此類患兒常伴有其他畸形及肺發育不良,術後易發生水、電解質、酸堿平衡失調及肺部和全身感染,術後早期宜使用一段時間呼吸機,後期要多拍背,必要時霧化吸入,以促進痰液排出。
一般於繼發感染後才有症狀,尤以葉內型多見,表現為反複性或持續性進行性肺部感染,似肺炎或肺膿腫,有寒戰、發熱、胸痛、咳嗽、咳痰、咯血、體重減輕。葉外型感染較少見,多無症狀,隻是在X線檢查時發現胸腔內腫物,術前X線檢查雖可見異常陰影,但難與肺囊腫及其他肺疾患鑒別。
小兒肺隔離症的肺葉外型一般作病灶切除即可,肺葉內型則需做肺葉切除,術後效果良好本病的預防措施有以下幾種:
1、按時注射預防疫苗
2、每天開窗通風,保持室內空氣新鮮,尤其寢室、電腦室、書房等
3、不到人口密集、空氣汙染的場所去,如歌舞廳、影院、錄像廳
4、勤洗手,並用流動水徹底清洗幹淨,包括不用汙濁的毛巾擦手
5、到醫院就診最好戴口罩,回家後洗手,避免交叉感染
6、注意不要過度疲勞,防止感冒,以免抗病力下降
7、合理膳食,增加營養
8、發熱或有其它不適及時就醫
9、避免接觸傳染病人,盡量不到傳染病流行疫區
10、傳染病人用過的物品及房間適當消毒,如日光下晾曬衣被,房內門把手、桌麵、地麵用含氯消毒劑噴灑、擦拭
肺隔離症(pulmonarysequestration)常規實驗室檢查無特殊。有感染時,血常規檢查為感染性血象特點診斷,診斷主要依靠影像學檢查。胸部X線可提供診斷PS的最初線索,B超和彩色多普勒超聲檢查已成為篩選PS的常用方法,多數病例經B超和CT檢查基本可以確定PS的診斷。胸部CT因能顯示異常的供血動脈和實質改變而成為診斷PS的重要檢測手段。逆行主動脈造影,因能判斷血管來源,故對PS確診有決定意義,找出供血動脈發出部位、數目、行徑對於製定手術方案提供依據至關重要。胸部MRI可多平麵成像並有血管流空效應,不用造影劑即能顯示PS供血動脈和回流靜脈。
肺隔離症的手術後效果一般不錯,注意多吃新鮮蔬菜和水果,如綠、黃、紅蔬菜以及黑木耳、杏仁露、荸薺、蘆筍、檸檬、紅棗、大蒜等。忌煙、酒、辛辣刺激性食物。忌油煎、燒烤、粘滯生痰的食物。
肺隔離症一般應考慮手術切除,尤其在病變區炎症難以控製、或反複發作、長期遷延不愈時,應及時采取手術治療。對葉內型隔離肺做肺葉切除,葉外型隔離肺可被切除而保全其餘肺葉。主要技術問題在於供應隔離肺的異常動脈很脆弱,且常隱藏於粘連囊中,易引起出血,故進行手術時應特別小心細致,術後效果良好。肺葉外型一般作病灶切除即可,肺葉內型則需做肺葉切除,術後效果良好。在手術過程中,應小心尋找和妥善處理病變區異常的血管,以免引起難以控製的大出血造成死亡。