非霍奇金淋巴瘤不是單純的一個疾病整體,從形態學和免疫學特征來看,非霍奇金淋巴瘤是單克隆擴展的結果,一般認為縱隔非霍奇金惡性淋巴腫瘤有以下幾種原因:
1、病毒感染:非霍奇金淋巴瘤有地理分布的特點,1958年在烏幹達兒童中發現幾例淋巴瘤病例,同時在巴布亞新幾內亞也有類似的報道,後來才認識到可能是EBV病毒感染所致。1977年日本學者報道以皮疹、肝脾大、血鈣增高為特點的淋巴瘤病人,後證實是C型反轉錄RNA病毒,也稱人T細胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)。還發現HTLV-2病毒也可引起非霍奇金淋巴瘤,它也是一種反轉錄病毒,類似HIV病毒。最近從患有AIDS的B細胞和T細胞淋巴瘤病人體內分離出一種新的皰疹病毒,被認為是人B細胞淋巴肉瘤病毒或人皰疹病毒,與EBV無任何關聯。1984年一項研究表明90個AIDS病人最後發展為非霍奇金淋巴瘤,幾乎均為B細胞腫瘤,因為在HIV感染病人中B淋巴細胞會有過度增殖,但激發原因不明。EB病毒和巨細胞病毒被認為是可能的原因,類似於HTLV-1感染。
2、遺傳學異常:通過細胞遺傳學研究發現,非霍奇金淋巴瘤病人存在染色體方麵的異常,因而成為惡性淋巴瘤患病的高危群體。非霍奇金淋巴瘤最常見染色體易位表現為t(14;18)(q32;q21)和t(8;14)(q24;q32),在染色體結構中超過60%的斷點集中在14q32。遺傳學分析的結果表明,其結構的改變與惡性淋巴瘤之間為非隨機性關係。
3、免疫缺陷性疾病:嚴重臨床免疫缺陷的原發免疫缺陷性綜合征(PIDS),是人類發生惡性腫瘤的最高危險因素之一,而繼發於人類免疫缺陷病毒(HIV)感染的獲得性免疫缺陷性疾病,或同種器官移植和某些非腫瘤性疾病醫療所導致的免疫持續抑製狀態,造成了淋巴增生性疾病的發生明顯上升。1990年國際抗癌聯盟報道,對超過16000例腎移植、長期服用免疫抑製藥物病人的隨訪觀察表明,非霍奇金淋巴瘤的發病危險性增加了32倍。
縱隔非霍奇金淋巴腫瘤器官浸潤較為廣泛,骨髓和外周血都可受累,常見的並發症有腸梗阻、肝硬化、腎盂積水、尿毒症、貧血等。
原發性縱隔非霍奇金淋巴瘤發病率〈20%,在T淋巴母細胞淋巴瘤中,縱隔淋巴結腫大是常見的首發症狀,發生率〉50%。與霍奇金淋巴瘤不同的是縱隔腫塊巨大、浸潤性生長、生長速度快常伴有胸腔積液和氣道阻塞。上腔靜脈梗阻較常見於縱隔非霍奇金淋巴瘤,其他局部表現同縱隔霍奇金淋巴瘤。原發性縱隔非霍奇金淋巴瘤全身症狀少,無特異性,還有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病較急,平均出現症狀時間為1~3個月,就診時往往已有結外轉移,表現為該部位相應的症狀。
1、彌漫性大細胞淋巴瘤:這類淋巴瘤是由中心濾泡細胞、T淋巴母細胞、B淋巴母細胞等不同類型的細胞組成,好發於35歲以下的年輕人,女性較男性多2倍。75%以上的病人有症狀,並且症狀嚴重,包括氣短、胸痛、咳嗽、疲勞不適、體重下降或上腔靜脈綜合征。
2、淋巴母細胞淋巴瘤:這類淋巴瘤來源於胸腺細胞,早期可有骨髓損害,常發展為白血病,見於33%非霍奇金淋巴瘤的兒童及5%的成人。發病高峰在10~30歲,男孩患病是女孩的2倍,症狀嚴重,有的出現急性呼吸困難,發病時91%的病人為Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。
由於縱隔非霍奇金淋巴瘤病人的病因尚不十分明確,所以預防的方法不外乎:
1、盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質,尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物
2、適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力
主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑製劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現惡性淋巴瘤因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等
縱隔非霍奇金淋巴瘤累及上縱隔常表現為單側非對稱性淋巴結腫大,淋巴結間界限清楚,很少有融合征象。此病的具體檢查如下。
1、X線檢查
侵犯後縱隔淋巴結致椎旁線增寬,侵犯心緣旁淋巴結組織使心緣模糊,造成“輪廓征”陽性為非霍奇金淋巴瘤的特異性X線改變。非霍奇金淋巴瘤較霍奇金淋巴瘤更常見單個淋巴結或一組淋巴結腫大。非霍奇金淋巴瘤的肺內病變較多見。肺內病變主要在下肺野可見胸膜下斑塊和胸膜下結節,胸膜下斑塊在正位片上表現為境界稍模糊的團塊影,在切線位片上表現為清晰的弧形團塊影,基底寬並貼於胸膜表麵,病變中央區向肺內突入。胸膜下結節在正位胸片上呈邊緣粗糙的團塊影,常鄰近肺裂,外側緣貼於胸膜表麵,內側緣突向肺野表麵。胸膜下斑塊和胸膜下結節均傾向於分散而非聚集,胸腔積液十分常見。
2、CT掃描
胸部CT掃描也是常規的影像學檢查。胸部CT上可見不規則占位並可侵犯靜脈造成梗阻,而腹部及盆腔CT可明確侵犯部位為精確分期提供依據,並指導預後。
3、創傷性檢查
確診依賴於淋巴結和組織活檢。如果臨床高度懷疑病變的存在,診斷性切除或縱隔活檢非常必要。
縱隔非霍奇金淋巴瘤飲食宜清淡為主,注意衛生,合理搭配膳食。非霍奇金淋巴瘤的食療方具體如下。
1、羊骨粥
原料:羊骨1000克、粳米100克、細鹽少許、蔥白2根、生薑3片。
製法:將鮮羊骨洗淨敲碎,加水煎湯,取湯代水,同粳米煮粥,待粥將成時,加入細鹽、生薑、蔥白調料,稍煮二三沸即可。
服法:每日1-2次食用。
2、枸杞鬆子肉糜
原料:肉糜100-150克,枸杞子、鬆子各100克。
製法:將肉糜加入黃酒、鹽、調料,在鍋中炒至半熟時,加入枸杞子、鬆子,再同炒即可。
服法:每日1次,作副食服之。
3、豬腎茨菰湯
原料:光茨菰30克、豬腎及睾丸各1個,鹽、蔥、薑各少許。
製法:將光茨菰浸泡2小時後,煎湯,濾過湯液,再將豬腎、睾丸洗淨,去掉雜物,切成方塊狀,加入光茨菰濾過後湯液,一同煮後加入鹽、蔥、薑文火煮至熟即可。
服法:喝湯吃豬腎、睾丸,每日作副食食之,可常服。
4、山藥枸杞三七湯
配方:三七17g,淮山藥32g,枸杞子26g,桂圓肉25g,豬排骨300g。食鹽、胡椒粉適量。
製法:三七、山藥等中藥均用布袋紮口後,和豬排骨放在一起,加4大碗清水。先大火後小火,燉煮2-3小時。放入鹽、胡椒粉調味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗,每1-2天吃1次。
5、豆芽涼麵
配方:綠豆芽150g,細麵條300g,瘦肉絲75g,雞蛋1個,黃瓜1條,蒜末少許,醬油、麻油各4-6毫升。鹽、蔥花、芝麻醬、沙拉油、冰開水、冷水適量。
製法:麵條煮熟,冰開水淋濾2次,加麻油拌勻放入碗中,存於冰箱中備用。芝麻醬同醋、食鹽調勻,加入蒜末,瘦肉絲用沙拉油、蔥花炒香,加醬油和冷水,熬成肉汁。雞蛋攤成薄皮切絲,黃瓜擦絲,綠豆芽去尾用開水略燙。將上述調料和菜放入麵條中,拌勻後即可食用。喜食醋者,可加少許米醋。
縱隔非霍奇金淋巴瘤的治療有賴於病人年齡及是否存在淋巴瘤和白血病。在兒童,以化療為主,常使用LSA2-L2方案。但此方案隻能治愈一半的患兒。非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期及Ⅱ期對放療比較敏感,但複發率高。由於非霍奇金淋巴瘤的蔓延途徑不是沿淋巴區,因此“鬥篷”和倒“Y”式大麵積不規則照射的重要性遠較霍奇金病為差,而且治療劑量比霍奇金病要大。惡性度較低的Ⅰ~Ⅱ期非霍奇金淋巴瘤可單獨使用放療。化療的療效決定於病理組織類型,對於中度惡性組的病人均應給予聯合化療。