神經鞘瘤來源於神經鞘細胞，好發於脊神經後根和肋間神經，也可發生於交感神經和迷走神經，喉返神經。男女發病相似，多發於20～50歲者，左右胸腔發病率無差異。發生於胸部上方者多於下方。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等（中位值5.0cm）單發多於多發。良性神經鞘源性腫瘤可分為神經鞘瘤（良性施萬細胞瘤）和神經纖維瘤。少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤。惡性者為惡性神經鞘瘤或神經源性肉瘤。神經鞘瘤多位於神經幹之一側，包裹在神經外衣或衣內，使神經幹呈偏心性梭形膨脹，但神經不穿入腫瘤內，因此手術易切除，不會損傷神經。縱隔內偶爾亦可見二種不常見的神經鞘源性的腫瘤有黑色素神經鞘瘤、粒細胞腫瘤。後者被證實起源於神經膜細胞，為惡性病變，歸類為惡性神經鞘瘤。神經源性肉瘤（惡性施萬細胞細胞瘤）占成人神經源性腫瘤不足10％，多見於10～20歲的年輕人或60～70歲的老年。腫瘤附近的結構常受侵犯，並能發生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多、核多型性及有絲分裂。
縱隔神經鞘源性腫瘤無論是良、惡性都以手術切除為好，在切除腫瘤時應將腫瘤瘤體及包膜全部切除。術後可能會出現如下並發症。
1、硬脊膜外血腫：椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底，術後可形成血腫，造成肢體癱瘓加重，多在術後72h內發生，即使在放置引流管的情況下也可發生血腫。如出現這種現象，應積極探查，清除血腫，徹底止血。
2、脊髓水腫：常因手術操作損傷脊髓造成，臨床表現類似血腫，治療以脫水、激素為主，嚴重者可再次手術，開放硬脊膜。
3、腦脊液漏：多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴密引起，如有引流，應提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察，漏液不能停止或漏液多者，應在手術室縫合瘺口。
4、切口感染、裂開：一般情況較差，切口愈合能力不良或腦脊液漏者易發生。術中應注意無菌操作。術後除抗生素治療外，應積極改善全身情況，特別注意蛋白質及多種維生素的補充。
神經鞘源性良性腫瘤，多數無症狀，往往在常規胸部X線檢查時被發現，而少數病人其症狀常是由於機械原因引起，如胸或背部的疼痛是由於肋間神經，骨或胸壁受壓或被浸潤。咳嗽和呼吸困難是因為支氣管樹受壓，Pancoast綜合征是臂叢神經受累，Horner綜合征是頸交感鏈受累，聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經。有3％～10％的病人因腫瘤伸入脊椎，在椎管內呈啞鈴狀膨脹生長可出現脊髓受壓症狀、下肢麻木、活動障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中，60％的病人出現與脊髓壓迫有關的症狀，但仍有一部分無症狀，當腫瘤生長巨大或惡變時可占據一側胸腔，使縱隔向健側移位，病人的肺髒完全被腫瘤壓縮而無功能，逐漸出現胸悶、氣短，活動後症狀加劇，並可導致喘鳴。肺受壓後部分不張，可反複出現肺部感染、咳嗽、多痰、發熱，有些可出現急性呼吸困難，並且可使氣管移位，患側呼吸音消失。血氣分析提示低氧血症，由於心髒的移位，腫瘤壓迫上腔靜脈可出現上腔靜脈綜合征。壓迫食管可出現吞咽困難，一般從無症狀到有症狀，為3個月～3年不等。縱隔神經纖維瘤惡變者很少見，惡性神經鞘瘤因生長快，症狀出現往往較早較重，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現劇痛。
由於縱隔神經鞘源性腫瘤病人的病因尚不十分明確，所以預防的方法不外：
1、盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質，尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物
2、適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力
主要是針對可能導致縱隔神經鞘源性腫瘤的各種因素進行預防目前認為正常免疫監視功能的喪失，免疫抑製劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素）物質的長期應用，均可能導致淋巴網狀組織的增生，最終出現縱隔神經鞘源性腫瘤因此，需要注意個人及環境衛生，避免藥物濫用，在有害環境中作業時注意個人防護等
神經源性腫瘤是成人和兒童最常見的縱隔腫瘤，腫瘤分為良性腫瘤如神經鞘瘤、黑色素沉著施萬瘤、顆粒細胞瘤及神經纖維瘤，此病的檢查方法具體如下。
1、胸部X線：所見神經源性腫瘤表現基本相似，良性和惡性表現往往無明顯差異，正位X線片示胸腔內圓形或橢圓形密度均勻的陰影，偶爾可見三角形或分葉狀。內緣常位於縱隔影內，側位片示腫瘤位於脊柱旁溝區，界限清晰，相鄰的骨骼也可能發生變化。
2、CT掃描顯示：腫瘤位於後縱隔，多靠近椎旁，腫瘤邊界清楚，呈圓形、卵圓形，良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉。多發性神經纖維瘤病，CT掃描的檢出率往往比普通X線胸片高。
3、磁共振成像（MRI）：增強的T1和T2的影像可顯示神經纖維瘤有一高密度特征性外周區和中等密度的中央區，而神經鞘瘤為不均質的高密度區。CT或MRI可以確定，腫瘤侵入脊椎管的情況，後者還可以用來確定累及範圍，然而目前通常使用增強的脊髓X線檢查來了解腫瘤入侵的情況。如為一側胸內巨大神經源性腫瘤，X線片、CT片均可顯示巨大腫瘤占滿整個胸腔，縱隔向健側移位，氣管移位、受壓或變窄，患側肺受壓，常見患側胸內積液。
患有縱隔神經鞘源性腫瘤飲食需注意很多食物中有致癌物質，如高溫油炸類、燒烤類、臘熏類、醃製類食品，對腫瘤病人而言，就決不可多吃——最好不吃。而許多食物中，又含有抗癌物質，如木耳、菠菜、西蘭花、菌蘑等，以及許多綠色蔬菜都能起到生血、補充維生素、增強免疫力的功效，要多吃。
神經鞘源性腫瘤無論是良、惡性都以手術切除為好，在切除腫瘤時應將腫瘤瘤體及包膜全部切除。在決定手術切口時，首先要明確腫瘤的定位，神經源性腫瘤大多來自肋間神經，可參照X線所見選擇手術徑路。神經源性腫瘤多位於後縱隔脊柱旁溝，如來源於第1、2、3肋間神經，因胸頂部空間狹小，腫瘤頗大，則可占滿整個胸頂部，很難正確定位。第4肋間神經以下發生的神經源性腫瘤，則較易定位其來源。少數腫瘤可遠離脊柱旁溝到達後背，可參考X線胸片及CT或MRI來確定手術的徑路。小的、無椎管內受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論采用哪種途徑，首先都要切開腫瘤表麵的胸膜，然後鈍性及銳性分離腫瘤。有時要切斷一根或幾根肋間神經或交感神經幹。少數情況下要犧牲肋間動脈。神經鞘源性腫瘤手術主要有以下幾種切口:
1、胸後外側切口：適用於後縱隔第4肋平麵以下的腫瘤(包括啞鈴狀腫瘤的胸內部分二期切除)。具體切口徑路以腫瘤發源的肋間為準。
2、胸前外側切口：適用於胸頂部腫瘤。
3、後背部縱行、橫行或弧形切口：適用於縱隔啞鈴狀腫瘤Ⅰ期胸外切除。
4、胸後外側切口＋後背正中弧行或橫行切口：適用於後縱隔-椎管內啞鈴狀腫瘤全切除。
5、後胸壁胸膜外小切口：適用於後縱隔定位準確的小腫瘤。
6、胸部小切口：，采用電視胸腔鏡切除縱隔內腫瘤，適用於縱隔內小腫瘤。
7、頸、胸部橫向半蛤殼狀切口：適用於頸、胸部啞鈴狀惡性腫瘤切除。
8、胸骨正中部分劈開＋雙側胸部前外切口：適用於前縱隔惡性神經源腫瘤累及雙側胸內髒器患者。