最常見病因為繼發於肺動脈高壓的肺動脈幹根部擴張,引起瓣環擴大,見於風濕性二尖瓣疾病、艾森門格綜合征等情況。少見病因包括特發性和Marfan綜合征的肺動脈擴張。肺動脈瓣原發性損害少見,可發生於感染性心內膜炎、肺動脈瓣狹窄或法洛四聯症術後、類癌綜合征和風心病。
除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病肺動脈瓣閉鎖不全可有心悸、氣喘、肝腫大和水腫等症狀,嚴重者可發生心力衰竭。所以一經發現,需積極治療,平時也應做好預防措施。
多數病例原發病的臨床表現突出,肺動脈瓣關閉不全的表現被掩蓋,僅偶爾於聽診時發現。體征如下:
1、血管和心髒搏動胸骨左緣第2肋間捫及肺動脈收縮期搏動,可伴收縮或舒張期震顫。胸骨左下緣捫及右心室高動力性收縮期搏動。
2、心音肺動脈高壓時,第二心音肺動脈瓣成分增強。右心室心波動量增多,射血時間延長,第二心音呈寬分裂。右心搏量增多使已擴大的肺動脈突然擴張產生收縮期噴射音,在胸骨左緣第2肋間最明顯。胸骨左緣第4肋間常有第三和第四心音,吸氣時增強。
3、心髒雜音繼發於肺動脈高壓者,在胸骨左緣第2-4肋間有第二心音後立即開始的舒張早期歎氣樣高調遞減型雜音,吸氣時增強,稱為GrahamSteell雜音。由於肺動脈擴張和右心搏量增加,在胸骨左緣第2肋間噴射音後有收縮期噴射性雜音。
肺動脈瓣閉鎖不全是指肺動脈瓣相互融合不全,形成缺口比較小的現為膜或隔膜,是一種少見的先天性心髒病現無有效的預防措施
一、X線檢查:典型慢性主動脈瓣關閉不全有以下表現:
1、左心室擴大:心尖向左下移位,伴心尖搏動增強,心胸比>0.50。
2、升主動脈明顯增寬:主動脈弓突出,有顯著搏動,與擴大的左室構成“靴形心”。
3、可有主動脈瓣或瓣環的鈣化。
4、左心衰竭:常伴左房擴大、肺淤血。
二、心電圖:典型表現左心室肥厚、勞損。急性主動脈瓣關閉不全無左心室肥厚,可有心肌缺血的ST-T改變。
三、超聲心動圖(UCG)
1、M型和二維UCG:主動脈瓣葉增厚,回聲增強,活動僵硬,舒張期瓣葉關閉時對合不良,可見關閉裂隙,多在2~3mm以上;主動脈短軸切麵可清楚顯示三個瓣的結構及運動情況,關閉時可顯示關閉不全的具體位置及裂隙的形狀和大小;有贅生物或瓣葉脫垂時二維UCG更易顯示。M型可觀察到二尖瓣前葉在舒張期的快速震顫。
經食管UCG(TEE)可更清楚地顯示裂隙的位置和形狀,更敏感地顯示彩色反流束。
間接征象:左心室擴大,室間隔、左室後壁振幅增加,主動脈根部增寬。
2、多普勒UCG:於主動脈瓣下取樣,可測及舒張期湍流頻譜。彩色多普勒在二維平麵上顯示多彩鑲嵌的反流束,可觀察反流束的起源和起始部寬度,並可根據反流束的麵積進行半定量。
關閉不全裂隙小於2mm時,M型及二維UCG均不易檢出,采用頻譜多普勒和彩色多普勒則可非常敏感地檢測出極小的反流束。
3、主動脈瓣反流的定量診斷:多根據多普勒信號在左心室腔內分布範圍的大小或反流分數(RF)來估測主動脈瓣反流的嚴重程度。根據反流分數可分為:輕度RF60%。
四、心導管檢查:左心室造影可測定左室舒張末容積、左室收縮末容積、左室射血分數(EF)、左室舒張末壓及左室壁(室間隔、後壁)厚度。
五、升主動脈造影:可顯示反流口形狀及大小,對估計主動脈瓣關閉不全程度和了解主動脈根部各種病理過程有價值。根據造影劑在左室反流情況,將主動脈瓣關閉不全分為4度:
1、1度:造影劑僅達主動脈瓣下方,且被下一個心室收縮所清除。
2、2度:左室造影劑濃度逐漸增加,但仍低於主動脈內的灰度。
3、3度:左心室造影劑灰度逐漸增加至與主動脈內相同。
4、4度:第一個舒張期反流的造影劑灰度與主動脈內相同。
一、肺動脈瓣閉鎖不全患者吃哪些食物對身體好
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
二、肺動脈瓣閉鎖不全患者最好不要吃哪些食物
忌煙酒、忌辛辣、忌油膩、忌煙酒、忌吃生冷食物。
肺動脈瓣閉鎖一經確診,原則上應盡快手術。手術方式有閉鎖的肺動脈瓣切開術、人造肺動脈瓣置換術及合並心髒畸形矯治術等。
1、室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖:原則上采用姑息療法,使肺動脈血流有適應的供應及右室腔減壓,改善缺氧,促使右室盡可能早發育,以待二期根治。
2、室間隔缺損型肺動脈瓣閉鎖:手術治療根據不同類型,首先采取增加肺血流的姑息手術,建立肺葉間、肺門直至中央總彙等姑息手術,最終為建立右心室與肺動脈的連續,關閉室間隔缺損,中止體動脈與肺動脈連接的根治手術。
療效評價:肺動脈瓣閉鎖的預後不良,大部分患兒死於生後3~4個月內。手術難度大,手術死亡率也較高。