食管原發性惡性淋巴瘤的一般病理形態(外形)並不一致。有的病變外觀呈息肉狀腫塊，從食管黏膜下向食管腔內凸出，表麵黏膜組織往往比較正常而且比較完整。有的病變呈結節狀或半球形向食管腔內隆起，表麵的食管黏膜組織亦屬正常，這種病變需要與食管平滑肌瘤進行鑒別診斷，以免造成誤診，因為二者的病理性質、治療方案及預後截然不同。
有的食管原發性惡性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈浸潤性生長，並沿食管縱軸在黏膜下蔓延，有時在術中很難確定腫瘤的上、下界限，給其外科手術切除治療帶來困難。腫瘤的剖麵呈灰色或淡黃色，質地較為堅實而不硬、瘤體出血和壞死少見、腫瘤表麵可有表淺潰瘍形成。
人體其他部位的惡性腫瘤通過血行播散或淋巴道轉移到食管的病例很少。但是，食管的繼發性淋巴瘤則比較多見。據文獻報道，淋巴瘤病人的屍檢資料中有7％累及食管，多數為縱隔淋巴結受累所致，食管黏膜受侵的病例不多。對這些病例做內鏡檢查以確定原發或繼發性惡性淋巴瘤存在很大困難。與胃腸道其他部位的原發性惡性淋巴瘤一樣，食管原發性惡性淋巴瘤的大體病理根據其形態特征分為下列4種基本類型。
1、隆起型：腫瘤位於食管壁內，呈結節狀或息肉狀向食管腔內隆起，有的呈扁平腫塊，表麵食管黏膜多屬正常。腫瘤較大時，其表麵黏膜可有糜爛或表淺潰瘍形成。
2、潰瘍型：隆起型病變和浸潤型病變的中央如有單發的較大潰瘍形成者稱之為潰瘍型；有的呈多發的、比較表淺的潰瘍。大的潰瘍底部較平，邊緣銳利，表麵食管黏膜皺襞中斷，呈圍堤狀隆起。潰瘍型可並發出血甚至食管穿孔，導致縱隔感染乃至縱隔膿腫形成。
3、浸潤型：病變部位的食管黏膜呈局限性或彌漫性浸潤性改變。局限性浸潤表現為食管局部黏膜隆起，增厚或褶疊狀；彌漫性浸潤瘤細胞在食管黏膜下廣泛浸潤，使食管壁增厚、僵硬並失去彈性，可以造成食管腔狹窄，病人可有吞咽困難症狀，可高達89％。
4、結節型：食管黏膜表麵有多發的或彌漫性的結節狀隆起及結節形成，可有比較表淺的黏膜糜爛。
大體病理類型呈單一型的食管原發性惡性淋巴瘤往往少見，瘤細胞在食管黏膜下浸潤幾乎可見於每一例病人。此外，腫瘤的分化程度也影響大體病理形態。
原發性食管惡性淋巴瘤早期無明顯並發症出現，晚期則隨病變的進展出現感染及相應組織器官受侵的臨床表現。食管原發性惡性淋巴瘤導致食管穿孔的病例要比食管鱗癌多見。Orvidas等(1994)報道的3例中便有2例並發食管穿孔、食管縱隔瘺，這可能與食管淋巴瘤病人食管壁及其周圍組織的纖維化病理反應較輕有關。
據Korst(2002)報道，食管原發性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多見於男性，平均發病年齡61歲。食管原發性惡性淋巴瘤病人一般無症狀。但亦有報道吞咽疼痛和吞咽困難是食管原發性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常見臨床症狀之一，係食管黏膜下腫塊堵塞食管腔而引起，其他症狀有食欲不振、消瘦、上腹部疼痛、聲音嘶啞、咳嗽及發熱等。
食管原發性惡性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕見。Wood和Columan(1973)報道的354例診斷明確的原發性淋巴結外惡性淋巴瘤中，病變原發於食管的病例僅占0.3％。1977年，Camovale等報道經組織學檢查確診的食管淋巴瘤共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤隻有1例。其早期診斷存在很大困難，而且明確或鑒別其原發性淋巴瘤抑或繼發性淋巴瘤亦非易事。胃腸道(包括食管)某一部位的原發性惡性淋巴瘤如能做到早期診斷，通過外科手術切除治療有可能達到治愈的目的，而繼發性淋巴瘤隻能進行姑息性治療。
於食管惡性淋巴瘤的確切病因尚不明了，采取積極有效的預防其發生的措施有一定的困難臨床上可根據目前有關食管惡性淋巴瘤的病因研究結果，對於高危人群給予適當的預防，可能有助於延緩或阻斷該病的發生對於經治療獲得完全緩解的患者，若給予積極的預防或治療措施，則有可能延長緩解期甚至阻止其複發因此，對於淋巴瘤的預防調理應注意以下幾方麵：
1、注意氣候變化，預防和積極治療病毒感染
2、密切注意淺表腫大的淋巴結的變化，對於家族成員中有類似疾病患者，更應高度警惕
3、加強身體鍛煉，提高機體的免疫力與抗病能力
4、積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病，如慢性淋巴結炎、自體免疫性疾病等
5、對於淺表的病變，應注意皮膚清潔，避免不必要的損傷或刺激
原發性食管惡性淋巴瘤的臨床檢查手段主要有食管鋇餐造影檢查、內鏡檢查、腹部超聲檢查和上腹部CT掃描，組織病理學檢查結果是診斷的可靠依據，具體如下：
1、食管鋇餐造影檢查
此項檢查的主要意義在於能明確腫瘤的形態、大小、部位、食管受累的程度和範圍，有利於臨床醫生確定治療方案。
2、內鏡檢查
是診斷食管原發性惡性淋巴瘤的重要而有效手段，可以用肉眼直接觀察病變並取活體組織進行組織學檢查，具有定性診斷價值。由於食管惡性淋巴瘤的病理改變主要不在黏膜表麵，活檢陽性率不如食管癌高。據Orvidas等(1994)報道，其活檢陽性率為81％。有的食管原發性惡性淋巴瘤術前診斷並不明確，而是經外科手術切除腫瘤後對手術標本進行病理學檢查後才得以確診的。
3、腹部超聲檢查和上腹部CT掃描
通過腹部超聲與CT掃描，有可能發現腹腔內髒器的轉移瘤與轉移性淋巴結。可以顯示縱隔內的腫大淋巴結、食管腔內及食管黏膜下較大的腫物，對診斷縱隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意義，對淋巴瘤分期、觀察化療或放療期間腫瘤大小的改變以及治療後的隨診複查亦有意義。
原發性食管惡性淋巴瘤患者在飲食方麵要注意忌食油炸、熏製、燒烤、生冷、辛辣刺激性食物，也不宜食用堅硬、粗糙的食物。宜吃高蛋白有營養、細軟和容易消化的食物，如米粥、麵湯、雞蛋羹、水果汁、蔬菜汁等。
原發性食管惡性淋巴瘤治療原則是手術切除腫瘤，並在手術後輔以放療及化療。如果術前診斷不太明確，隻要病人無手術禁忌證，應爭取手術治療，切除病變並明確診斷。本病好發於食管下段並經常累及近端胃，而且有向食管黏膜下廣泛浸潤的傾向(往往是沿食管縱軸上、下浸潤)，因此手術切除範圍應視術中所見適當擴大，以避免食管切緣有腫瘤組織殘留而影響手術療效，同時要清掃引流區淋巴結。
由於食管原發性惡性淋巴瘤的發病率非常低，文獻中報道的例數很少，不同的作者采用的治療方法不盡一致。有的作者采用單純化療，有的作者采用單純食管切除術或局部病變切除術，有的予以單純放療或放、化療綜合治療，有的進行食管切除術並輔以放療及化療。Korst報道的17例病人除1例外，其餘病人在接受全身化療加局部治療(手術切除腫瘤或放療)或者不加局部治療後都獲得長期生存。Korst認為根據這組病人的治療效果而言，食管原發性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治療應該首先選擇化療或放療。
最近有的作者報道的資料顯示對某些組織類型的食管原發性非霍奇金淋巴瘤(NHL)通過單純化療可獲得成功，其療效與化療結合放療的病例相同。全身一般狀況差並且年齡大的病例，可用環磷酰胺(cyclophosphamide)進行單一化療，該治療方案也適用於低度惡性(工作分類)的食管原發性淋巴瘤。有的作者主張食管原發性惡性淋巴瘤導致食管梗阻、病人有吞咽困難症狀者，應進行外科手術治療。術後病理檢查證實有局部淋巴結轉移者，宜輔以放療，放療組織量一般為40Gy。
與非霍奇金淋巴瘤(NHL)一樣，食管原發性霍奇金淋巴瘤(HD)也表現為食管黏膜下腫瘤，如果內鏡活檢診斷明確，全身其他部位無轉移瘤，也應該首選外科手術切除腫瘤食管，療效滿意，病人可獲得長期生存。有的作者則主張放療，理由是通過放療，病人同樣可以達到長期生存的目的。