一、發病原因
係肺先天發育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。
二、發病機製
1、葉內型：較常見，約占75％。多位於左肺下葉後基底段，脊柱旁部位，其次為右肺下葉基底段部位，上葉部位較少發生。隔離肺組織呈不同程度囊性或實變，與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化，支氣管呈囊性擴張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通，則可見管腔內膿性分泌物瀦留，相應肺組織炎症細胞浸潤，如中性多核細胞等。隔離肺組織血管通常為發育良好的彈性動脈，血管扭曲，管壁增厚，且肺動脈、肺靜脈和體循環血管可形成毛細血管前吻合。
2、葉外型：較少見，約占25％。多位於左肺下葉後基底段，亦可位於縱隔內或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離，切麵呈褐色海綿狀，鏡檢可見肺組織發育不全，甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通，故肺組織炎症少見。支氣管多有不同程度扭曲和擴張。隔離肺組織血液供應主要來源於腹主動脈或其分支，而通過下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈引流，形成左-右分流。但亦有血液通過肺動脈供應和肺靜脈引流者。
合並肺炎。
肺炎是指終末氣道，肺泡和肺間質的炎症，可由疾病微生物、理化因素，免疫損傷、過敏及藥物所致。細菌性肺炎是最常見的肺炎，也是最常見的感染性疾病之一。日常所講的肺炎主要是指細菌性感染引起的肺炎，此肺炎也是最常見的一種，在抗生素應用以前，細菌性肺炎對兒童及老年額健康威脅極大，抗生素的出現及發展曾一度使肺炎病死率明顯下降，但近年來，盡管應用強有力的抗生素和有效的疫苗，肺炎總的病死率不再降低，甚至有所上升。
1、葉內型：通常在兒童期出現症狀，主要表現為下呼吸道感染，如發熱，咳嗽，膿痰，甚至咯血，肺部聽診可聞及濕囉音，偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現氣促症狀，伴先天性主動脈瓣狹窄者，可反複咯血，甚至發現有關症狀，甚至無症狀，經常規胸部X線檢查發現。
2、葉外型：多數症狀不明顯，往往由常規胸部X線檢查發現，或因合並其他先天性畸形而被發現。
預防感冒感冒，總體上分為普通感冒和流行感冒普通感冒，祖國醫學稱"傷風"，是由多種病毒引起的一種呼吸道常見病，其中30％-50％是由某種血清型的鼻病毒引起普通感冒雖多發於初冬，但任何季節，如春天、夏天也可發生，不同季節的感冒的致病病毒並非完全一樣感冒病例分布是散發性的，不引起流行，常易合並細菌感染普通感冒起病較急，早期症狀有咽部幹癢或灼熱感、噴嚏、鼻塞、流涕，開始為清水樣鼻涕，2～3天後變稠；可伴有咽痛；一般無發熱及全身症狀，或僅有低熱、頭痛一般經5～7天痊愈
伴有合並感染時白細胞升高。
1、胸部X線：表現為密度增深而不均勻的陰影，邊界清楚，呈分葉狀，或可伴有單個或多個囊狀擴張影，常位於下葉後基底段，且與膈相連，合並肺炎者，往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時出現肺部炎症浸潤影，但待炎症控製後，鄰近肺組織表現恢複正常，而隔離肺組織陰影仍持續存在。
2、胸部CT（螺旋CT）掃描和磁共振成像（MRI）：有助於觀察肺內血管解剖畸形，動脈造影可確定異常血管供應來源。
3、超聲檢查：妊娠22～33周產前超聲掃描可能做出診斷。
支氣管肺隔離症吃哪些食物對身體好：宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。患有支氣管肺隔離症多吃新鮮蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、蘿卜、胡蘿卜、西紅柿、黃瓜、冬瓜，如豬、牛、羊肺髒及枇杷、橘子、梨、百合、大棗、蓮子、杏仁、核桃、蜂蜜等，這樣對身體有好的幫助。
1、治療
反複發生呼吸道感染更應考慮手術治療，同時積極進行抗感染治療。近年報道借助電視胸腔鏡進行手術切除取得成功。產前超聲掃描發現者，大多數可在產後根據病情處理，但伴羊水過多者，可能需進行產前處理。
2、預後
手術切除預後好。