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先天性髖脫位簡介

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  先天性髖關節脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一,以後脫位為多見,出生時即已存在,病變累及髖臼,肌骨頭、關節囊、韌帶和附近的肌肉,導致關節鬆弛,半脫位或脫位。有時可合併有其它畸形,如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出,其它關節先天性脫位或攣縮等。

【詳情】

01先天性髖脫位的發病原因有哪些

  1、遺傳因素

  無可否認的事實說明此症有明顯的家族史,尤其在雙胎嬰兒中更為明顯,有此症之患者家族中其發病率可以高達20~30%,而且姐妹中更為多見,同樣的疾病在姐妹中可以出現髖脫位半脫位與發育不良三種類型,倘若不進行詳細的,早期的檢查與X線片診斷,除第一類之外,後兩類往往可以遺漏而到達7,8歲時髖關節已完全正常。

  2、韌帶鬆弛因素

  近年來越來越多的報告證明關節韌帶鬆弛是一個重要因素,在動物實驗中Smith將小狗的關節囊,圓韌帶切除後,產生髖脫位現象的百分比很高,臨床上Andren指出X線片中恥骨聯合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍,他認為這是母體在生產過程中需要大量的內分泌使韌帶鬆弛,超量的內分泌變化是引起髖脫位一個重要的因素,同時,Andren,Borglin在新兒髖脫位病例3天以內發現尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化,但是Thieme利用16個病嬰兒與19個正常嬰兒比較,逐月測量時,經統計學處理發現沒有區別,因此,內分泌變化引起韌帶鬆弛學說尚不能成立。

  3、體位與機械因素

  髖脫位病例中臀位產有人報道高達16~30%之多,正常生育中臀位產僅占3%,Wikinson(1963)將幼兒髖關節固定於屈曲,外旋,膝關節伸直,並給予雌激素和黃體酮,可出現髖關節脫位畸位。

02先天性髖脫位容易導致什麼並發症

  先天性髖關節脫位,治療後出現的併發症大多與手法粗暴,牽引不夠,手術指征未掌握,未弄清阻礙複位因素和固定不當等原因所致,多數可以避免。

  1、再脫位常因阻礙複位因素未消除,X線出現假象,換石膏時不小心,前傾角過大或髖臼發育不良,因而即使複位後,還是較易再脫位。

  2、股骨頭缺血性壞死這類併發症主要是由於手法粗暴或手術創傷過大,損傷了股骨頭的血供;固定時強力極度外展;複位前牽引不夠或內收肌,髂腰肌未鬆解,複位後股骨頭受壓過度及還有一些原因不明。

  3、髖關節骨性關節病是晚期的併發症,一般在年齡較大患兒手術後,待到成年後往往較難避免有些類併發症出現。

  4、股骨頭骨骺分離,股骨上段骨折,坐骨神經損傷等,這些均為牽引不足,複位時使用暴力或麻醉太淺等原因引起,一般均可避免。

03先天性髖脫位有哪些典型症狀

  1、關節活動受限在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關節活動不受限為其特點。然而在嬰兒和新生兒時期則恰恰相反,有暫時性關節功能障礙,呈某種固定姿勢。典型症狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直,活動較健側差,無力,牽拉下肢時則可伸直,但鬆手後又呈屈曲,少數嬰兒下肢呈外旋位,外展位或兩下肢呈交叉位,甚至髖關節完全呈僵直狀態,少數患兒在牽拉下肢時有哭吵。

  2、肢體縮短單側髖關節脫位常見患側肢體縮短。

  3、其它常見症狀有大陰唇不對稱,臀部、大腿內側或膕窩的皮膚皺折加多,加深或不對稱,會陰部加寬,有時可在牽動患肢時有“彈響聲”或彈跳感。

04先天性髖脫位應該如何預防

  本病為先天性疾病,無有效預防措施,雖然非手術治療與手術治療的時間相差並不多,但給患兒帶來的療效卻是截然不同的,所以,先天性髖脫位的早期發現,早期診斷,早期治療非常關鍵,必須引起家長和醫生的足夠重視,尤其是在一些農村地區,由於一些舊觀念,認為小孩做手術太危險或隻要不會死人的病就可以遲點再治,從而導致了一個本可以花幾百元治好的病拖到後期需花費上千元或上萬元,給患者家庭帶來重大的負擔,且增加了孩子殘疾的危險

05先天性髖脫位需要做哪些化驗檢查

  主要依靠體征和X線檢查和測量,新生兒的檢查亦注意下列的各點:

  1、外觀與皮紋多發性畸形伴有髖脫位時,檢查者往往發現大腿與小腿的比例不相稱,大腿短而粗,小腿卻細長,往往臀部寬大,腹股溝皺紋短或不清楚,臀部檢查時可見兩側的皮紋不同,患側一般升高或增加一條,整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15~20°有縮短現象。

  2、股骨頭不能摸到,屈髖屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股溝韌帶處,其它4指置臀部環跳處,將手旋轉小腿時,正常情況下在前麵可以發現股骨頭的活動與突起,脫位時,前麵空虛而臀部後麵的四指卻感到股骨頭在活動。

  3、加裏阿齊征(Galeazzi)將小孩平臥,兩下肢屈膝到85°~90°之間,兩踝放平對稱位,發現兩膝有高低,稱為加氏征,股骨縮短,髖脫位者均出現此征。

  4、VonRosen線雙側大腿外展45~50°並內旋,攝包括雙側股骨上端至骨盆正位片,作雙側股骨中軸線,並向近側延長即VonRosen線,正常時此線通過髖臼外上角;脫位時通過髂前上棘,在股骨頭骨化中心未出現前,對診斷有一定參考價值。

  5、興登(Shenton)線正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內側之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線,凡有髖脫位,半脫位病例中,此線完整性消失。

  6、股骨頸前側角攝片偶爾需要X光攝片進一步明確前傾角的情況,最簡單的方法是患兒平臥,髖部向上作骨盆正位攝片,同樣,將大腿完全內旋再作骨盆正位攝片,將兩片比較可以看出完全內旋時股骨頸全長出現,股骨頭清楚,髖骨向上時股骨頭與大小粗隆重疊,可以估計前傾角的存在。

  7、關節造影一般情況之下很少有必要進行關節造影來明確診斷,但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨,關節囊狹窄,複位失敗原因時,造影術偶有必要,在全身麻醉下,髖關節進行皮膚消毒無菌操作,在關節前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影劑(diodonediodast),在透視下可以發現髖臼外緣有無障礙,髖臼外緣的軟骨情況以及關節囊有無狹窄,必要時手法複位後可以再次造影明確股骨頭是否完全進入髖臼,盤狀軟骨的複位與變形,由於操作複雜,造影充盈不足,讀片困難,近年來較少有人應用造影診斷。

  8、中心邊緣角(CE角)隨訪病例時常需測定股骨頭進入髖臼的程度,偉氏(Wibeng)取股骨頭中心為一點,髖臼外緣為一點,連此兩點成一直線,髖臼外緣作垂直線向下,兩線成鈍角於髖臼外緣稱邊緣中心角,此角正常範圍為20~46°,平均35°;15~19°為可疑;少於15°,甚至負角,表示股骨頭外移,為脫位或半脫位。

06先天性髖脫位病人的飲食宜忌

  先天性髖脫位屬於先天性疾病,發病原因不明,目前沒有有效的預防措施。在飲食方麵一般無特殊要求,保證患者飲食結構合理,營養豐富,為做基本要求。

07西醫治療先天性髖脫位的常規方法

  治療方法有閉合複位+支架,閉合複位+蛙式石膏;閉合複位+旋轉截骨糾正前傾角;切開複位,並根據不同情況附加髖臼再造和各種截骨術。具體治療原則如下:

  一、出生至2個月

  不需牽引和麻醉,可用屈曲雙髖至90°而後逐步外展,將拇指置於大粗隆外向前內方推壓即可使其複位,複位時切忌暴力,如複位成功後可用支架固定於髖關節屈曲90°,外展70°,固定時間約為2~3月,視複位時的年齡而定。支架應於攝片檢查後再定拆除時間。支架的種類很多,有外展尿枕、Begg塑料支架等等。以上兩種支架在換尿布時必須打開,比較麻煩,目前較少應用。Barlow支架和Rosen支架效果確實,但對皮膚有壓迫,容易造成疼痛及壓瘡,並有發生股骨頭缺血性壞死的可能。Pavlik支架可避免暴力引起缺血性壞死的並發症,它利用兩下肢屈曲90°,兩下肢本身重量的自然位置而達到外展,使其自然複位和維持複位位置,地髖關節的發育和塑形均有利,並有一定的髖關節活動範圍。缺點是由於帆布做成,比較硬,肩胸部如果包紮過緊,影響呼吸,過鬆容易滑脫,影響治療。

  二、3個月以上

  2~3歲以下這組病例因脫位時間長,髖周的軟組織有不同程度的攣縮,因而在複位之前,先作牽引,一般不超過2周,如有肌肉攣縮比較明顯者,必須在複位前作鬆解,如內收肌切斷,髂腰肌延長等,而後經床旁X線片證實,股骨頭的位置已與髖臼水平時,在全麻下用手術複位,如複位後,位置滿意,則應用蛙式石膏固定。為了適應小兒生長發育需要,每2~3月更換石膏1次,每次均需要X線片以證實股骨頭在髖臼內的位置。如發現更換石膏後又脫位者,必須再行複位。每次更換石膏使大腿逐步內收,直到髖臼發育正常後,才能拆除石膏固定。如果複位失敗,則應考慮髖臼內有脂肪纖維組織增生,圓韌帶肥厚,啞鈴狀關節囊等情況存在,阻礙股骨頭進入髖臼,因而需作切開複位。

  三、3歲以上至8歲

  該組病兒脫位時間長,軟組織攣縮更為明顯,髖臼發育更差,往往小而淺,而且臼底有大量脂肪纖維組織存在,手法複位極為困難,因而絕大多數需作切開複位。但在切開複位前必須做牽引2~3周,直至股骨頭牽引到髖臼平麵才能行手術治療,如不能牽到髖臼平麵,則說明軟組織攣縮明顯,如果這時作切開複位,股骨頭缺血性壞死的可能性很大,因而必須先作軟組織鬆解,再作牽引。切開複位後,根據不同情況附加旋行其它手術有:

  四、股骨頭加蓋手術

  一般適用於半脫位病兒,髖臼發育差,股骨頭不能完全被蓋住。這類手術主要有三種:

  1、骨盆截骨術(Salter手術):手術前必須要有良好的複位,如手法複位有困難,手術時還須行切開複位,而後進行骨盆截骨,手術中必須將下截骨片向前下方拉,以增加股骨頭的覆蓋麵和髖關節的穩定性。

  2、骨盆截骨造架術(Chiari手術):這種手術必須在牽引床上進行,並配有X線監視,定位要正確,關節囊的附著點要辨認清楚,手術中有時會損傷坐骨神經,手術中的汙染機會亦多,因而目前采用這種方法比較少。

  3、關節囊周圍截骨術(Pemberton手術):該手術使髖臼上部向前,外側折轉,增加其覆蓋麵。在髂骨上取骨片嵌入撬開之截骨處,穩定髖臼之重建。術後石膏固定。

  五、Zahradnick手術

  1、先作切開複位,加深髖臼。複位後,由於股骨頸前傾角大,因而下肢在極度內旋位才能得到複位,因而必須在粗隆下作旋轉截骨,而後用鋼板螺絲釘固定,手術後石膏固定,4~6周後拆除前半石膏,鍛煉髖關節屈伸功能,夜間繼續固定。X線片檢查截骨處愈合,可下床進行功能鍛煉。

  2、對於8歲以上的兒童,一般行切開複位均有困難,而且並發症多,故一般不作切開複位,而應用一些保守的以穩定髖關節為目的的手術,如髖臼植骨加蓋術,股骨口端截骨術。近年來應用縮短股骨的方法再作切開複位,短期療效尚可。

  3、對於成年的先天性髖脫位,一般較多見於產後婦女,並較多為半脫位,由於長期在不正常髖關節負重情況下,易造成創傷性關節炎,產生髖關節疼痛。對於這類病例,一般采用閉孔神經切斷可暫時緩解疼痛,如果已影響髖關節功能者,則可應用人工全髖關節置換手術。

 

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