一、發病原因
胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互愈合過程中出現障礙而發生的,臨床上可表現為胸骨全部或部分缺如、半側缺如、窗形缺損等。以胸骨裂多見,它的部位可見於胸上段、胸下段或胸骨全長。
二、發病機製
胸骨裂可分為4種類型:
1、不完全型,見於上側和下側裂;
2、完全型;
3、完全或不完全型胸骨裂伴心髒脫出;
4、廣泛胸骨裂,即Cantrell綜合征。
患兒常有反常呼吸、發紺、呼吸困難和反複的呼吸道感染。女性發病率較高(女男之比約8∶1)。多數病例為散發病例,有常染色體隱性遺傳的家族報道。胸骨下段裂常與嚴重的發育缺陷相關,特別是心髒異位和Cantrell五聯症。可有左心室憩室,伴胸腹壁缺損。胸骨完全缺如最少見,常伴發嚴重畸形。
患兒常有反常呼吸,發紺,呼吸困難和反複的呼吸道感染,體格檢查可見胸骨區的上,下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動,Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損,膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心髒畸形。
胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互愈合過程中出現障礙而發生的年齡過大則出生先天性智力低下和其他畸形兒風險大大增高,孕前不宜飲酒、抽煙、疲勞、用藥等,孕期應避免感冒、陽光直射、高溫、遠離化學有害物等對異常胎兒進行治療性流產,防止缺陷兒出生,從而保證後代健康產前診斷僅有20多年曆史,但發展迅速,方法包括X線、胎兒鏡、超聲波、生物化學及酶檢查、染色體診斷等,最常用的是超聲波和染色體檢查
胸骨裂患者症狀體征明顯,體格檢查發現胸骨區有軟組織裂隙。可進行胸部透視、胸部平片、胸部B超、胸腔積液檢查、胸部CT檢查,進行進一步診斷。
胸骨裂患者經治療後,根據不同的症狀,治療情況不同,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病症製定不同的飲食標準。
治療
手術治療是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接縫合術;胸骨裂較大時,可行Verska前胸壁重建術。胸骨裂的手術要點是重建新的“胸骨屏障”,又不壓迫心髒,1個月以內的嬰兒可直接縫合。其他應行自體骨移植及人工材料修補法。