一、發病原因
SLE的確切病因和發病機理至今尚未闡明,它作為一種最典型的自身免疫性疾病(AID),如同所有AID一樣,它的發病是多因素的,包括遺傳、內分泌、各種感染、環境及自身網狀內皮係統功能紊亂等因素導致的機體免疫功能失調,其中遺傳和激素起著更為重要的作用。
1、遺傳素質SLE發病除了家族聚集(姊妹、母女同患SLE)外,還存在種族差異,這與某些基因有關。在對我國北方地區的SLE病人調查中,發現以HLA-DR2和HLA-DR9頻率高。
2、激素影響實驗證實下丘腦-垂體-腎上腺軸通過調節細胞因子的釋出,從而影響炎症反應。體內細胞合成的細胞因子又作用於垂體,增加促炎症激素如PRL的分泌和釋放。動物實驗證明,PRL能活化T淋巴細胞,使未成熟的B細胞轉變為分泌免疫球蛋白的漿細胞,導致血中免疫球蛋白的增高。
3、免疫功能紊亂白細胞介素(IL)對SLE的發病亦起了不容忽視的作用。已發現國內SLE病人外周單核細胞分泌的IL-3、IL-6水平顯著高於正常人,而IL-2水平則低於正常人,且血清中IL-8的升高與SLE病情活動有關。在妊娠期病情的緩解或惡化則受到來自胎盤的激素分泌及胎兒抑製性T-細胞(Ts)活性因子移入的影響。
4、物理因素日光中的紫外線輻射是一誘因,它能誘發病損或使原有病損加劇。因而有人提出,紫外線作用於表皮細胞,使細胞核中的DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體,後者有較強抗原性,刺激機體產生DNA抗體而發病。
5、感染有人認為SLE的發病與某些病毒或細菌感染有關。近年發現SLE病人的B細胞異常活躍,推測係受EB病毒感染所致。
總之,隨著分子免疫學、分子生物學研究的深入,闡明SLE的多因素性發病機製的日子終將會到來。
二、發病機製
1、SLE是一較典型的免疫複合物病,於患者血清中發現有多種自身抗體,與相應抗原結合,形成免疫複合物,這種免疫複合物沉積於器官及血管,造成多器官的損害。各類狼瘡病的臨床表現雖有不同,其中急性壞死性小動脈炎、細動脈炎是本病的主要病變。幾乎所有的患者,受累的全身各器官的血管壁中,均有DNA及抗DNA等免疫複合物沉積形成的變態反應。活動期病變以纖維素樣壞死為主,慢性期血管壁纖維化更為明顯,血管管腔狹窄,器官供血不足,血管周圍有淋巴細胞浸潤、水腫和基質增加。SLE患者體內有多種自身抗體,主要是抗核抗體,它能攻擊變性或受損傷之細胞核,使細胞核染色質喪失,呈均勻腫脹,擠出細胞體,形成狼瘡小體,當補體存在時,促進中性白細胞、巨噬細胞吞噬狼瘡小體,形成狼瘡細胞。狼瘡細胞是SLE特征性病變。SLE患者除了有抗核抗體外,還可以有抗核苷酸抗體、抗核糖蛋白抗體、抗紅細胞抗體、抗白細胞抗體、抗血小板抗體等。SLE的組織損害主要是DNA和抗DNA複合物所致的血管和腎小球病變,其次為特異性紅細胞、白細胞、血小板的損害,引起狼瘡腎炎、溶血性貧血、白細胞減少、血小板減少性紫癜。狼瘡腎炎是免疫複合物沉積於腎髒,活動性狼瘡腎炎患者,由於補體C3、C4、C50分解代謝高,合成代謝減低,補體在血管外分布增加,血清中C3、C4、C50水平降低。腎小球及腎小管病變,導致蛋白尿,腎髒功能下降,嚴重者腎功能衰竭。
神經性狼瘡可能的病理因素有:
(1)腦血管炎性病變。
(2)抗腦細胞抗體的免疫病理作用。
(3)血腦屏障功能障礙。
腦部的主要改變是細小血管炎,纖維樣變性,血管壁壞死和增殖性肥厚。腦實質形成局限性微小栓塞,相應腦組織亦有細小軟化,因此腦型SLE患者有神經、精神症狀。抗磷脂抗體與血管內皮細胞膜磷脂作用,抑製花生四烯酸釋放,前列腺素生成減少,血管收縮,增加血小板聚集,臨床上可出現血壓高或血栓形成的臨床表現。抗磷脂抗體可以直接作用在損傷的血管內皮細胞,抑製纖溶酶原激活物的釋放,促進血栓形成,造成腦局部栓塞,臨床上腦型SLE患者亦可以有癲癇發作或偏癱表現,亦可以有精神症狀。
末梢血管栓塞,造成肢端壞死或有雷諾現象表現。髂內動脈、子宮動脈及螺旋動脈受損,造成胎盤、絨毛缺血,血流在絨毛間隙灌注不良,導致胎兒的氧氣和營養供應障礙,因此SLE孕婦容易發生反複流產、胎兒生長受限、胎死宮內、圍生期缺氧。
2、妊娠對係統性紅斑狼瘡的影響SLE的病情嚴重程度不同,產生的影響不同。孕前腎髒損害輕微、腎功能仍正常、持續進行著免疫抑製治療者病情不致惡化。大多數病人腎功能仍保持良好,但可有10%腎功能受損、產後恢複,另10%腎功能受損,產後不能完全恢複(Fine1981)。Mor-Josef(1984)提出:近80%病人妊娠期間臨床情況無大改變,但其餘病人則有不同程度的病情加劇;這種情況多見於尚未完全控製的活動期病人或病情雖已控製,但在妊娠後自動減量或停服皮質激素的病人,除加重腎髒負擔及使腎損害加重外,還可激發紅斑、發熱、關節痛及發生其他對母體致命的損害。有報道部分病人產後病情惡化,發生肺栓塞、肺出血、肺高壓、心髒血管栓塞等。此外由於長期使用皮質激素,免疫功能受到一定影響,產後極易引起感染。
但凡病情處於靜止期內懷孕者,即使有腎病變,妊娠仍可順利發展,妊娠結局良好,60%可達到足月,獲得健康新生兒。Burkett(1985)根據156例病人、242次妊娠的進展情況及結局提出:如病情緩解6個月以上,腎功能良好(血清肌酐濃度≤133μmol/L,肌酐廓清率≥60ml/min,或尿蛋白量3g/24h)則妊娠進展及結局均良好。
據我國調查分析:根據病情不同,妊娠與產後可加重SLE病情,惡化率達17%~55%。在疾病的緩解期或控製期懷孕者44例,孕期惡化者16例(32、6%),其中早、中期5例,孕28周後11例。因此,SLE緩解達半年以上或在控製期(症狀控製或僅服用潑尼鬆5~10mg/d維持)才允許懷孕;活動期和有明顯心腎功能損害者(包括心內膜炎、心肌炎、心衰、腎病綜合征、進展的腎小球腎炎等)應終止妊娠。孕期中須對母嬰嚴密監護,及時處理合並症,有計劃地進行幹預性早產,可安全度過妊娠。
3、係統性紅斑狼瘡對妊娠的影響SLE孕產婦患病率高,妊高征發病率可達18%~25%,尤其腎型SLE者更高,有時難與嚴重先兆子癇鑒別。據報道,它的發病與SLE的病情密切相關,活動型21例並發妊高征高達52、4%,而穩定型33例中無一例發生。如SLE累及中樞神經係統,嚴重時可發生抽搐,則與子癇抽搐類似;發生血小板減少並存(或無)溶血,更易混淆。
SLE有全身各係統髒器的損害。同樣可直接損害胎盤,導致胎盤功能不全者可達30%(SLE活動型和穩定型胎盤功能不全分別為47、6%、18%),腎型SLE伴高血壓孕婦因子宮胎盤血管痙攣致胎盤功能不全的發生率更明顯增高。已證實SLE抗體能損傷胎盤,使胎盤發育不良。這種免疫損傷引起小血管壁缺血、缺氧及纖維素樣壞死和急性動脈粥樣硬化,造成胎盤發育不良,絨毛麵積減少,物質交換功能受影響,胎兒獲得營養減少,是導致SLE孕婦流產、胎死宮內、胎兒生長遲緩(IUGR)發生的重要原因。在妊娠晚期胎兒極易發生宮內窘迫。
SLE的自身抗體還可透過胎盤直接危害胎兒。據張建平(1995)報道,自然流產率為20、6%(與抗體直接侵害胚胎有關),早產20、8%,胎兒生長受限(FGR)25%,胎死宮內5、5%,新生兒死亡6、9%。
SLE孕婦血中的抗舍格倫綜合征A、B抗原的抗體,可能還有其他抗體,屬IgG,可穿越胎盤侵入胎體,引起新生兒SLE。由於彌漫性心肌炎所致的纖維變性,如發生於房室結和His束之間,則可發生先天性房室傳導阻滯(heartblock),而引起Adam-Stokes發作(心傳導阻滯突發、意識喪失或伴有抽搐)或心力衰竭,因而需要安裝起搏器。心傳導阻滯也可發生於胎兒,孕婦檢查仍正常,但日後肯定會出現SLE症狀或其他結締組織疾病。MeCune(1987)曾報道24例先天性紅斑狼瘡兒童,其中有12例有心傳導阻滯,10例有皮損,2例兩種全具備;3例在新生兒期死亡,11例存活中有5例需帶起搏器。子代發病與孕婦妊娠期的病情輕重似無明顯關係。
SLE患者有產科並發症占30%,包括反複流產、胚胎停育、胎兒生長受限、胎死宮內、死產早產、圍生期缺氧、早期發生妊娠期高血壓疾病。狼瘡細胞是SLE特征性病變SLE患者除了有抗核抗體外,還可以有抗核苷酸抗體、抗核糖蛋白抗體、抗紅細胞抗體、抗白細胞抗體、抗血小板抗體等。SLE的組織損害主要是DNA和抗DNA複合物所致的血管和腎小球病變其次為特異性紅細胞白細胞血小板的損害引起狼瘡腎炎、溶血性貧血、白細胞減少、血小板減少性紫癜。狼瘡腎炎是免疫複合物沉積於腎髒活動性狼瘡腎炎,患者由於補體C3、C4、C50分解代謝高合成代謝減低,補體在血管外分布增加,血清中C3C4C50水平降低。腎小球及腎小管病變,導致蛋白尿,腎髒功能下降,嚴重者腎功能衰竭。
妊娠合並係統性紅斑狼瘡的主要症狀一般有:晨僵、抽搐、惡心、乏力、腹痛、腹瀉、關節疼痛、光過敏、呼吸困難、肌肉萎縮。
一、妊娠對SLE的影響
1、一般認為妊娠並不改變SLE患者的長期預後但妊娠合並狼瘡性腎炎患者多數在妊娠期病情加重,且多發生於妊娠晚期;
2、10%~30%的SLE患者在妊娠期和產後數月內病情複發或妊娠晚期容易發生子癇前期,二者都具有高血壓、蛋白尿、腎功能不全和浮腫,須注意鑒別;
3、妊娠可使SLE患者病情加重及對母兒的不良影響,活動期患者不適宜妊娠,至少待病情控製6個月以上再考慮妊娠問題
二、SLE對妊娠的影響
1、SLE不影響婦女的生育能力;
2、SLE患者在妊娠各期,對胚胎及胎兒均會產生不良影響;
3、反複流產、胚胎或胎兒死亡、胎兒生長受限、早產及圍生兒缺血缺氧性腦病的發生率均較高
4、狼瘡抗凝物質及抗磷脂抗體導致子宮及胎盤血管內皮損傷,血栓形成是妊娠不良結局的關鍵;
5、某些自身免疫抗體還可以通過胎盤對胎兒產生影響,例如,沉積在胎兒心肌及心髒傳導係統處,引起炎症反應,病理上見傳到阻滯、心肌病、心力衰竭等;
6、一部分SLE患者還可引起胎兒先天性SLE,表現為新生兒出生時頭麵部、上胸部紅色斑片狀皮膚損害,這些改變通常在1歲以內消失
三、治療時注意事項
1、SLE對妊娠結局有不良影響,且有家族遺傳傾向患有SLE的孕婦妊娠丟失率高,容易發生流產、早產、死胎、圍生兒缺氧等妊娠晚期如發現異常胎兒基本成熟,應適時終止妊娠可能獲得妊娠的成功
2、地塞米鬆和倍他米鬆較易通過胎盤應避免使用
3、臨床分娩期避免使用阿司匹林,有引起新生兒出血的危險
4、分娩後應立即開始維持治療,用藥劑量孕期相似
四、預後
SLE患者預後差,10和20年的成活率分別隻有75%和50%(Jacobsen,1999)
以往臨床上對SLE婦女認為妊娠會給其帶來生命之虞,采取一旦妊娠就終止妊娠的措施由於患病婦女迫切要求生育和近年來監測與治療手段的改進,采取病情緩解半年以上者允許其妊娠,可明顯降低母兒的死亡率SLE妊娠中流產、早產、死胎及胎兒生長受限的發生率明顯高於正常人群胎兒丟失是正常人群的2~3倍,這是內科與產科領域中值得關注的問題
一、自身抗體的檢測
分不具髒器特異性自身抗體和髒器特異性自身抗體。
1、不具髒器特異性自身抗體:又分抗核抗體和抗胞漿抗體。
2、髒器特異性自身抗體,有以下三種抗體:
(1)抗血細胞抗體。
(2)抗淋巴細胞抗體。
(3)其他:抗甲狀球蛋白,橫膈肌抗體,抗神經組織成分抗體。
二、抗磷脂抗體檢測
指有抗磷脂成分作用的一組抗體,存在於傳染性疾病,惡性腫瘤,甚至存在於無任何臨床表現的患者,按其檢測方法及臨床表現不同而有各種命名,在SLE患者中的抗心磷脂抗體和LAC等都是抗心磷脂抗體。
1、抗心磷脂抗體(anti-ardiolipinantibodies,ACL):其可出現在多種結締組織疾病中,SLE陽性率最高達42、4%,ACL抗體有IgG,IgA,IgM,其中以IgG型為最多見。
2、狼瘡抗凝物質(lupusanticoaglant,LAC):Con-hey其檢出率6%~10%,係其在體外能延長依賴磷脂的凝血過程而得名。
三、其他試驗
血沉在正常妊娠時可加快,但一般不超過40mm/h,妊娠合並SLE時,血沉加快,提示SLE活動,有人認為血沉超過100mm/h,說明疾病嚴重,其與產後病情惡化有關。
四、免疫病理檢查
1、腎穿刺或組織檢查:本方法所提供的病理診斷對許多狼瘡腎炎和估計預後有價值,至少包括光鏡,熒光鏡檢查,必要時用電鏡檢查,用免疫組化方法可鑒定淋巴細胞的亞型及沉積物的成分。
2、皮膚狼瘡帶試驗:用直接免疫熒光技術檢查病人的皮膚,在表皮與真皮交接處出現一條局限性免疫球蛋白沉澱帶,呈黃綠色,為免疫球蛋白(主要為IgG)與補體在表皮真皮交界處的結合物,SLE病人陽性率為50%~70%,如從病損部位取材,則多種皮膚均為陽性,故應自暴露部位正常皮膚取材,以提高本試驗的特異性,在治療中,免疫熒光帶殼隨著病情的緩解而消失,因此可用作為診斷療效的指標之一。
五、X線
檢查胸腔X線檢查以間質性肺炎改變為主,兩肺下野有小片狀炎性陰影和盤狀肺不張,胸腔積液等,以及由心肌炎引起的普遍性心髒擴大和心包積液。
一、妊娠合並係統性紅斑狼瘡食療方
1、海帶荷葉扁豆粥
原料:水發海帶50克,鮮荷葉3張,扁豆50克。
製法:將扁豆洗淨加水煮八成熟,放入切碎的海帶和切碎的鮮荷葉,共同煮爛成粥。
功效:海帶性鹹寒,可清熱利水;荷葉有清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用於熱毒熾盛型係統性紅斑狼瘡早期、有低熱尿少,便幹胃口不佳的病人。
2、柴胡根絲瓜薏仁湯
原料:柴胡30克,嫩絲瓜1條,薏米50克;
製法:將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛,在加絲瓜煮5分鍾即成。
功效:柴胡有清熱涼血疏肝作用,絲瓜性甘涼、涼血解毒,用於係統性紅斑早期有發熱或感冒時。紅斑狼瘡患者注意事項在急性活動期應以臥床休息為主,但當藥物已能充分控製症狀時,應鼓勵其活動,以後可根據情況參加適當社會活動和工作,兒童盡可能複學。應注意勞逸結合。飲食最好是低脂肪膳食。
二、妊娠合並係統性紅斑狼瘡吃那些對身體好
1、高蛋白飲食:有腎髒損害的係統性紅斑狼瘡患者常有大量蛋白質從尿中丟失,會引起低蛋白血症,因
此必須補充足夠的優質蛋白,可多飲牛奶,多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。
2、低脂飲食:係統性紅斑狼瘡患者活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
3、低糖飲食:因係統性紅斑狼瘡患者長期服用糖皮質激素,易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征,故要適當控製飯量,少吃含糖量高的食物。
4、注意補充優質蛋白和多種維生素,少吃含高脂肪、高膽固醇的食物。狼瘡性腎炎病人長期有蛋白從尿中丟失,故應及時補充。較優質的蛋白質來源有牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等。維生素,特別是B族維生素、維生素C對防治SLE的某些症狀大有裨益,應多加補充。
三、妊娠合並係統性紅斑狼瘡最好不要吃那些食物
1、不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用後應避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發係統性紅斑狼瘡的潛在作用,也盡量不要食用或少食用。
2、注意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車(胎盤)、臍帶、蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素,而雌激素正是SLE發病的重要因素之一。
3、注意不吃羊肉、狗肉、馬肉、鹿肉、驢肉。這類肉食品性溫熱食,用後不僅會加重SLE病人的內熱症狀,而且臨床上發現有個別病人吃了這類肉類病情加重,造成不良後果。
4、注意不能食用紅辣椒,韭菜,豬頭肉,狗肉,海物,非新鮮雞蛋和變質的食物。避免接觸農藥和化肥。在中醫臨床發現,有很多狼瘡複發病人食用過以上食物或接觸過以上的化學物品。
一、中藥治療
1、十全大補丸(《太平惠民和劑局方》)[藥物組成]當歸、川芎、白芍、熟地、人參、白術、茯苓、甘草、黃芪、肉桂[臨床應用]本方具有調補五髒,益氣養血的作用,可用於係統性紅斑狼瘡穩定期的鞏固治療。紅斑狼瘡是五髒虧虛,邪阻三焦的病變,在穩定期以髒虛為主,本方參、術、苓、草補氣健脾肺,歸、芍、地、芎補血養心肝,熟地補腎,黃芪、肉桂調補陰陽,故可調補五髒,預防狼瘡複發。
2、四君子湯(《太平惠民和劑局方》)[藥物組成]黨參、白術、茯苓、灸甘草[臨床應用]本方可以健脾益氣,用於紅斑狼瘡應用免疫抑製劑治療之後,或疾病日久氣虛而出現,乏力,食少,大便稀,舌苔薄白,舌質淡,脈細無力等症。
3、補中益氣湯(《脾胃論》)[藥物組成]黃芪、黨參、白術、灸甘草、當歸、陳皮、升麻、柴胡[臨床應用]本方能夠益氣,升陽和胃,方中的主要藥物具有提高免疫的作用。用於紅斑狼瘡患者,體質虛弱,長期低熱,伴有脾胃虛弱而出現食少,乏力,精神不振,畏寒,自汗,苔薄白,脈細無力等症。
4、玉屏風散(《世醫得效方》)[藥物組成]生黃芪、白術、防風[臨床應用]本方能夠益氣固表止汗,用於紅斑狼瘡患者病程日久或年齡較大,身體虛弱,反複感冒,證見汗出惡風,體倦無力,麵色少華,苔薄白,脈細弱等。
5、四物湯(《太平惠民和劑局方》)[藥物組成]熟地黃、全當歸、芍藥、川芎[臨床應用]本方能養血生血,用於紅斑狼瘡患者貧血而出現,頭痛頭暈,心慌乏力,麵色少華或萎黃,月經量少或經閉,記憶力下降,舌質淡,脈細弱等。
6、桃紅四物湯(《醫壘元戎》)[藥物組成]當歸、地黃、白芍、川芎、桃仁、紅花[臨床應用]本方能活血化瘀。用於紅斑狼瘡患者瘀血而出現手足暗紅色或鮮紅色斑點,斑塊,肢體麻木,麵色少華,頭暈,乏力,舌暗,脈細澀等。
7、當歸補血湯(〈內外傷辨惑論〉)[藥物組成]黃芪、當歸[臨床應用]本方能夠補氣生血。常與其它方劑合用,治療紅斑狼瘡貧血及全血細胞減少而引起的麵黃、乏力、低熱、納呆食少、苔薄白、脈細無力等症。
8、三甲複脈湯(《溫病條辨》)[藥物組成]灸甘草、生地黃、生白芍、麥門冬、阿膠、生牡蠣、生鱉甲、生龜板[臨床應用]本方能滋陰養心複脈。用於係統性紅斑狼瘡損傷心肌,而出現心律失常,各種早搏,心慌氣短,胸悶心痛,舌紅少苔,脈結代等。
9、一貫煎(《柳州醫話》)[藥物組成]沙參、麥冬、當歸、生地、枸杞子、川楝子[臨床應用]本方能夠滋養肝腎,疏理肝氣。用紅斑狼瘡損傷肝髒,而出現肝功能異常,伴有口幹口苦,胸脅脹滿,肝區隱痛,噯氣吐酸,舌紅少津,脈細弱或虛弱等。
10、瀉白散(《小兒藥證直決》)[藥物組成]桑白皮、地骨皮、甘草、粳未[臨床應用]本方能清肺平喘止咳,用於狼瘡肺而見肺熱咳嗽,甚則氣喘,或見午後潮熱,痰滯咽喉,不易咳出,或痰量少淡紅,脈細滑等症。
11、六味地黃丸(《小和藥證直決》[藥物組成]熟地、山茱萸、山藥、澤瀉、丹皮、茯苓[臨床應用]本方能夠滋陰補腎。用於紅斑狼瘡患者表現為腎陰不足,虛火上炎,而出現麵部紅斑,口腔潰瘍,口眼幹燥及狼瘡腎而引起的蛋白尿,腰膝酸軟,
二、西醫治療方法
1、一般治療
避免過度勞累,臥床休息,尤其需要避免日曬,防止受涼感冒及其他感染,注意營養及維生素的補充,以增強機體抵抗力。
2、生育指導
SLE對母嬰雙方均有極大危害,因此SLE病人須注意避孕,須應用工具避孕,因藥物避孕可激發血管病變,因而禁忌。在病情緩解半年以上或在控製期才允許懷孕;活動期和有明顯心腎功能損害者應作療病流產,及時終止妊娠。已生育者最好在緩解期做輸卵管絕育術。
3、免疫抑製劑治療
(1)皮質類固醇激素:妊娠期及產後常規應用皮質類固醇激素治療。劑量:孕前已停藥者,服潑尼鬆(強的鬆)5~l0mg/d。孕前如持續服用潑尼鬆(強的鬆)5~15mg者,孕期加倍,並根據病情活動情況來調整劑量,但不超過60mg/d。如激素治療不夠滿意時可加用雷公藤。嚴重惡化者,大劑量甲潑尼龍60~100mg靜滴,以快速控製病情。病情穩定1~2周後逐漸減量,每天減量為總劑量的1/10,減至口服潑尼鬆(強的鬆)10~15mg/d作為維持量。為防止分娩期或產後惡化,在臨產及產褥早期應適當增加劑量。
(2)硫唑嘌呤:近年已較多用於重症病人,且常與潑尼鬆(強的鬆)聯用,可增加療效。但已發現IUGR發生率高,新生兒有暫時性淋巴細胞減少,免疫球蛋白合成明顯減低,胸片見胸腺縮小為保安全應慎用或不用。
4、抗凝治療
(1)阿司匹林:口服阿司匹林50~75mg/d,能降低血小板聚集,預防絨毛微血管血栓形成。但大劑量可增加分娩期失血量,引起胎兒、新生兒凝血障礙及動脈導管早閉導致圍生兒死亡率增高。
(2)肝素:有建議對有死胎史者可應用低分子緩釋肝素鈉注射液(商品名:法安明fragmin),長期使用無須監測部分凝血活酶時間(FTT)等血凝參數,也無須反複調整藥物劑量。用法:200U/kg,1次/d,皮下注射;或100U/kg,2次/d。最大劑量≤1。8萬U/d。具有溶栓、改善胎盤循環作用,爭取胎兒存活,改進圍生兒預後。
5、產科處理
(1)孕期監護:按高危妊娠處理,校正孕周,常規胎兒監護,包括胎動、胎心監護。妊娠晚期則行胎兒生物物理學評分。
(2)分娩時處理:要行幹預性早產時,須先行羊膜腔穿刺,抽羊水測L/S比值,同時將地塞米鬆10mg注入羊膜腔,促胎兒肺成熟。L/S≥2,可及時終止妊娠。單純SLE並非剖宮產指征,宜按照病情個別考慮,應用低位產鉗以縮短第二產程或做選擇性剖宮產。
(3)免疫抑製劑應用:為了避免產時或產後SLE病情加重,臨產開始潑尼鬆(強的鬆)劑量加倍(不超過60mg/d),並加用氫化可的鬆100mg靜滴,持續至產後2~3天。產後2~4周起逐漸減少潑尼鬆用量。嚴重腎型SLE伴大量蛋白尿,產後加用環磷酰胺800~1000mg靜滴,每4周1次或加用硫唑嘌呤50mg/d口服。肝脾大,血小板進行性下降者,長春新堿2mg/周,靜滴。
(4)母乳喂養問題:因潑尼鬆可通過乳汁排出,產後不宜哺乳。雌激素可誘發SLE活動,不能用以回乳。