原發性血小板增多症是一種較少見的出血性疾病。發病年齡多在40歲以上,男性多於女性。其臨床特征是血小板數持久性明顯增多,伴反複自發性皮膚黏膜及內髒出血、血栓形成及脾大。其病因不明,目前發現50%~70%患者有JAK2V617基因突變,認為與該病的發病機製有關。
原發性血小板增多症也是多能幹細胞的克隆性疾病。其出血機理是由於血小板量雖多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等,部分病人有凝血功能的異常,如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少,可能是由於凝血因子消耗過多引起,由於本病大部分發生在老年患者,可能合並血管退行性改變,易形成血栓,造成血管遠端梗塞,梗塞區破潰出血。
原發性血小板增多症最常見的並發症為血栓形成,而出現肺栓塞和心肌梗死、腦梗死、嚴重者可危及生命。根據血小板增多的程度,病程有所不同。大多數病例進展緩慢,多年保持一個良性過程,尤其是年輕無出血及血栓形成傾向者,骨髓抑製性藥物也不一定需要。約半數患者存活期超過5年。有反複出血及血栓形成的老年患者預後較差。會出現危及生命的血栓栓塞和出血等並發症。
原發性血小板增多症起病緩慢,表現多一致。輕者除疲勞、乏力外,無其他症狀,偶爾發現血小板增多或脾大麵被確診。一般肝脾都有輕至中度腫大。本病的主要臨床表現為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同,發熱、多汗、體重減輕等非常少見。
1、出血
自發性出血以鼻、口腔和胃腸道黏膜多見。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。腦出血偶有發生,可引起死亡。此病出血症狀一般不嚴重,但嚴重外傷或手術後的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎藥物可引起或加重出血。
2、血栓形成
血栓形成在老年患者中易見到,年輕患者中較少見。動脈和靜脈均可發生,但動脈血栓形成更多見。腦血管、脾血管、腸係膜血管和指、趾血管為好發部位。腦血管血栓形成常引起神經係統症狀,暫時性腦缺血、視覺障礙、感覺障礙、頭痛、頭暈、失眠等常見,腦血管意外也有發生。習慣性流產和陰莖異常勃起也有報道。皮膚瘙癢較真性紅細胞增多症少見。
3、脾大
約2/3病例有脾大,40%有肝大。
原發性血小板增多症(Primary Thrombocytosis,PT)亦稱特發性血小板增多症或出血性血小板增多症於1920年由Di Guglielmo首先報道本病發病率低,過去認為本病為所有骨髓增殖性疾病中最少見的一種那如何預防原發性血小板增多症呢?
1、要做定期的健康檢查
2、身體不適要及時到醫院去看醫生
3、增強免疫力,避免感冒
4、生病時要根據病情用藥,如不需要用藥治療,則避免濫用藥物,因為藥物也是化學物質,它也有致癌性
5、盡量避免接觸放射線或者一些化學的有害物質,比如染發劑等,我們盡量不用化學的染發劑,可以用一些植物的染發劑再比如房屋裝修,不要太早搬進去,可以晚點兒,等通風一段時間以後搬進去等等
6、原發性血小板增多症高危者服用小劑量腸溶阿司匹林,可降低血小板及血小板的聚集
原發性血小板增多症起病緩慢、臨床表現輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無症狀,偶因驗血或發現脾腫大而確診。因此要注意積極檢查治療原發性血小板增多症。下麵,我們具體認識下原發性血小板增多症輔助檢查項目。
1、出、凝血試驗
出血時間延長,凝血酶原則消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。
2、骨髓象
有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加,是常見的原發性血小板增多症輔助檢查項目之一。
3、血象
血小板計數多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。
白細胞數可正常或增高,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜堿性點彩。少數病人有反複出血而導致低色素性貧血。
4、其他輔助檢查
原發性血小板增多症輔助檢查還有,染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。
對於原發性血小板增多症的治療,及時采用正確的治療方法是必須要做的,但是一定不要忽視食療法,對於原發性血小板增多症患者的飲食調節,血液病治療專家有幾種藥膳介紹給大家:
1、木耳粥
銀耳(或黑木耳)5g,糯米50g,大棗3~5枚,冰糖適量。先把銀耳(或黑木耳)浸泡半天備用。糯米、大棗同煮,待煮沸後,加入木耳、冰糖,同煮為粥食用。有滋補肺胃,益氣止血的功效。適用於氣血虧虛之血小板增多症者。
2、蜜餞山楂
生山楂500g,蜂蜜250g。將生山楂洗幹淨後,去掉果柄和果核,放在鍋內,加水適量,煎煮至七成熟爛,水將耗幹時加入蜂蜜,再以小火煎煮熟透,收汁即可。等到放涼後,放入瓶罐中貯存備用。每日3次,每次食用15~30g。有活血化瘀之功。適用於氣滯血瘀之血小板增多症者。
3、山楂肉幹
山楂100g,豬瘦肉1000g,菜油500g,薑片、香油、花椒、紹酒、醬油、味精、白糖、蔥各適量。將山楂祛除雜質洗淨,豬肉洗淨,瀝幹水分後待用。將山楂加水燒沸後,豬肉切成粗條,加醬油、蔥節、薑片、紹酒、花椒,將肉條拌勻醃製1小時,再瀝幹水,下鍋炒至熟,再加香油、味精、白糖即成。可供佐餐,常吃。有活血祛瘀之功。適用於血虛、血瘀諸症。
4、桃仁墨魚湯
桃仁6g,墨魚15g,薑、蔥、鹽、水適量。將墨魚用水發泡,去骨、皮,洗淨,入鍋,將桃仁洗淨置於鍋內,加蔥、薑、鹽、水適量,把鍋置武火上燒沸,後用文火燉熬至墨魚熟透即成。吃魚喝湯。可供佐餐,每日一次。有養陰活血之功,適用於血虛、血瘀豬症。
中醫本無原發性血小板增多症的病名,根據其臨床症狀,將其歸於“血瘀證”,“積聚” 、“ 血證”範疇。根據中醫臨床辯證論治的思路,可以分為氣滯血瘀、肝鬱血瘀、寒凝血淤、陰虛血瘀和邪熱蘊毒血瘀。
一、中藥治療
1、活血軟堅湯
生牡蠣、玄參各30g,夏枯草、川芎、浙貝母、赤芍、紅花各15g,三棱、桃仁各10g,水蛭6g。每日一劑,水煎取汁分次溫服。本方有活血化瘀,軟堅散結之功。適用於原發性血小板增多症日久,而見淤血停滯,肝脾腫大者。
2、涼血化瘀湯
丹皮、知母、黃柏、紅花各12g,赤芍、生地、丹參、益母草各30g,紫草、玄參各18g,桃仁10g,水蛭6g。每日一劑,水煎取汁分次溫服。本方有活血化瘀,涼血止血的功效,適用於原發性血小板增多症血熱夾瘀之證者。
3、滋陰通絡湯
太子參、沙參、雞血藤各60g,丹參30g,生鱉甲、鬱金、炮山甲、當歸各15g,乳香、沒藥、麥冬各10g,羚羊角粉1g(或山羊角粉60g)。每日一劑,水煎取汁分次溫服。本方有補益氣血、活血化瘀的功效。適用於氣陰兩虛、絡脈阻滯之血小板增多症。
二、針刺治療
取穴內關、足三裏、三陰交,快速進針,得氣後施用平補平瀉手法,5分鍾運針一次,留針30分鍾,隔日一次,20次為一個療程。此法可以改善血液粘滯程度,降低血栓形成。
三、艾灸治療
按照子午流注納子法開穴,每日早上7~9點艾灸足三裏,每次30分鍾,10次為一個療程。每次療程間隔一周。此法也可降低血液粘稠度。
四、氣功治療
氣功一般分為靜功和動功兩大類,動功如五禽戲、八段錦、太極拳等;靜功如意守丹田、意隨形鬆等。血小板增多症的患者,腎陰不足,氣血雙虧、氣滯血瘀,應該靜功與動功相交替練習。