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高原紅細胞增多症簡介

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  高原紅細胞增多症(高紅症)(highaltitudepolycythemia)是指長期生活在高原的人對低氧環境不能耐受而引起的紅細胞增生過度。它是慢性高原病最常見的一種臨床類型,絕大多數患者居住在海拔3200m以上地區,但也有少數對低氧易感者可發生在低於海拔3200m地區。與同海拔高度的健康人相比,高紅症病人的紅細胞、血紅蛋白、紅細胞容積顯著增高,動脈血氧飽和度降低,並伴有多血症的臨床症狀及體征;病理改變為各髒器及組織充血,血流淤滯及缺氧性損害。

【詳情】

01高原紅細胞增多症的發病原因有哪些

  高紅症的原因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度,慢性低壓性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原長期大量吸煙將會阻礙氧的傳遞,減少組織攝氧量,加重低氧血症,從而導致高紅症的發生。高原地區肥胖、夜間睡眠呼吸紊亂等也易誘發紅細胞增生過度。

02高原紅細胞增多症容易導致什麼並發症

  高原紅細胞增多症患者易並發血栓、出血、局部組織壞死及高原心髒病。高原紅細胞增多症由於紅細胞代償性增加,導致血液粘稠度增高,動脈血氧分壓、血氧飽和度、血氧含量下降,動脈血二氧化碳分壓升高,早期出現的並發症則以四肢末端小血栓形成為主。晚期由於大量促凝血因子被激活,繼發性纖溶亢進,並發症則以血栓、DIC為主。

  此外由於紅細胞堆積,紅細胞變形能力下降,引起血液流變學、血流動力學,以及血容量的變化,出現“濃、黏、聚”的特點,使血液黏稠,血流速度緩慢,導致慢性缺氧引起的右心功能受損,肺動脈高壓等,從而導致高原心髒病。

03高原紅細胞增多症有哪些典型症狀

  高原紅細胞增多症多呈慢性經過,無明確的發病時間,一般發生在移居於高原一年,或原有急性高原病遷延不愈而致。高紅症是由於血液黏滯度增高、血流緩慢所致的全身各髒器缺氧性損傷,因各髒器受損程度的不同,其臨床症狀輕重不一,變化十分複雜,最常見症狀是發紺、頭痛、頭暈、氣短、乏力及記憶力減退。

  臨床症狀的輕重與血液學的變化引起的組織缺氧程度有關,脫離低氧環境返回平原後,隨血紅蛋白和血細胞比容的恢複正常,症狀也逐漸消失,但再返高原時又可複發。

  發紺是本症的主要征象,約95%以上病人有不同程度的發紺。口唇、麵頰部、耳廓邊緣及指(趾)甲床等部位呈青紫色,麵部毛細血管擴張呈紫紅色條紋,形成了本症特有的麵容,即“高原多血麵容”。眼結合膜高度充血,舌質紫色舌苔厚而幹裂,舌咽黏膜呈黑或青紫色。約17.7%的病人有杵狀指,12.8%有指甲凹陷,部分病人有顏麵和下肢水腫,肝脾可腫大,心律一般規則,少數人心動過緩,或伴竇性心律不齊。大約20%的病例心尖區及肺動脈瓣區可聞及Ⅰ-Ⅱ級雜音,肺動脈第Ⅱ音亢進或分裂,血壓可高可低,脈壓差較小。

04高原紅細胞增多症應該如何預防

  高原紅細胞增多症除了會出現發紺、頭痛等症狀外,長時間患病還可以並發腦出血及高原心髒病所以生活在海拔3000米以上高原的人需要做好預防工作

  1、注意適當休息,防寒保暖,避免煙酒,低鹽飲食,配用一些鎮靜劑,血壓多可下降高原上要吃好三餐飯,要遵循早吃好、午吃飽、晚吃少

  2、高原氣壓低,水的沸點也低,應用高壓鍋做飯,使員工吃上熱飯,熟飯注意改善主、副食品種花樣,善用調味品,使菜肴味美氣香,刺激食欲

  3、進入高原的人,應進行防寒防凍教育,配備防寒用品,如棉衣、皮帽、棉鞋及手套等在高原行軍或旅行,應勤洗腳,勤換內衣,烤鞋墊,處理腳汗,手腳塗油脂,減少與金屬及冰雪的直接接觸注意行軍中的休息活動,如摩擦手腳,就地踏步,避免長時站立

  4、對血液學3項指標特別高、並有合並症的重症患者,或每次重返高原時病情逐漸加重者,應盡早脫離低氧環境,轉至平原或海拔較低地區

05高原紅細胞增多症需要做哪些化驗檢查

  高原紅細胞增多症患者多為生活在海拔3000米以上高原的移居者或少數世居者,並出現頭痛、頭暈、氣短、疲乏、睡眠障礙、發紺及眼球結合膜充血等,具體檢查如下:

  1、血象檢查

  血液中紅細胞計數異常升高,血紅蛋白濃度也異常升高。我國對高紅症的診斷標準是紅蛋白>200g/L,血細胞比容>65%,和紅細胞計數>6.5×1012/L,白細胞總數及分類均在正常範圍,血小板與同海拔高度健康人相同,骨髓粒細胞係統主要特點為紅係統增生旺盛,紅係占有核細胞的33.3%,其中,晚幼紅細胞為明顯,粒細胞及巨核細胞係統無明顯變化。

  2、血氣分析

  高紅症患者pH值降低,血氣分析表現為顯著的低氧血症,PaO2降低,PaCO2增高,A-aDO2(肺泡氣動脈血氧分壓差)增高,相對性高碳酸血症,肺功能除了小氣道功能輕度異常外,其他無明顯變化,小氣道功能表現在患者的閉合氣量(CV/VC%)等降低,用力呼氣中段流量(FEF25%~75%)降低。

  3、胃鏡檢查

  由於血液黏滯度增高,血流緩慢,因而既直接影響胃黏膜微循環,又因血液高凝狀態而毛細血管內血栓形成,胃黏膜嚴重缺血缺氧,易致黏膜出血、糜爛和壞死。

  4、心電圖檢查

  單純高紅症一般不引起心電圖改變,輕度改變如QRS低電壓,不完全性右束支傳導阻滯或局限性右室內傳導阻滯等。

  5、X線檢查

  高紅症患者常有吸煙史,故肺紋理一般增多增粗,有的呈網狀改變,未合並心髒及血壓異常者,心影可正常,若發生肺動脈高壓和高原心髒病,則出現右心室增大,肺動脈段凸出和右下肺動脈管徑增大。

06高原紅細胞增多症病人的飲食宜忌

  高原紅細胞增多症患者一般發生在移居於高原一年,或原有急性高原病遷延不愈而致,預防此病也要注意調節飲食。

  1、多進食高鈣食品,宜多食牛奶、蛋類、豆製品、蔬菜和水果,含鈣多的食物。如薯幹、薯粉、麵包、香菜、雪裏蕻、油菜,海產品,如海帶、海蜇、海參、紫菜、蝦米等。必要時需要補充鈣劑。

  2、要增加多種維生素的攝入,如維生素A、B1、B6、B12、C和D等。

  3、應多食蔬菜、水果和含粗纖維的食物,常食堅果,注意營養的補充。

  4、均衡飲食多攝取富含抗氧化劑的食物,如芒果、木瓜、甜瓜、葡萄、橘子、鳳梨、香蕉、草莓、番茄、包心菜、馬鈴薯等。

  5、避免煙酒,低鹽飲食。

07西醫治療高原紅細胞增多症的常規方法

  高紅症的根本原因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度,因此,最有效的治療方法是脫離低氧環境。多年來,對藥物或其他治療方麵雖進行了大量的探索,並取得了不少的進展,真正臨床應用很有效或被國內外學者公認的方法尚未見報道。依據其發病機製,基本治療原則是:

 1、改善缺氧

  (1)間歇吸氧:可使用鼻導管或麵罩低流量吸氧,一般1~2L/min為宜,每次2h,2次/d。吸氧對輕型病人可明顯減輕症狀,但對重型患者因機體的氧運輸能力嚴重受損,單純吸氧並不能改善症狀,吸氧的同時需給予藥物治療。

  (2)高壓氧艙(或高壓氧袋):用高壓氧艙治療高紅症的臨床資料不多見。一般來講,高壓氧艙(袋)增加動脈血氧含量,提高血氧飽和度,改善臨床症狀,降低紅細胞數。但專家認為,病人雖在高壓氧艙內症狀明顯改善,但出艙後數小時或次日症狀又複發,血流動力學指標無改善。故對高紅症病人高壓氧艙的療效無論近期或遠期,需進一步觀察。

  2、放血療法

  若血紅蛋白>250g/L,血細胞比容>70%時,並且有血管栓塞或腦缺血先兆者可考慮放血治療。一般每次靜脈放血300m1,每周1次,4次為1個療程。放血後應輸入生理鹽水,右旋糖酐或血漿。本療法僅在短期內改善症狀,並對預防各種繼發病有效,故隻用於重型病人。

  3、抗凝和抗栓

  嚴重病人因紅細胞增生過度,血液呈高凝狀態,因而易導致血栓形成或血管內凝血。故酌情抗凝治療:雙香豆素100mg,3次/d口服;藻酸雙酯鈉50~100mg,靜注,或口服50mg,3次/d,蝮蛇去纖醚1~2U/kg,靜滴。肝素0.5~1mg/kg,稀釋於葡萄糖鹽水中靜滴。

  4、其他治療

  己烯雌酚在國外應用較多。它可抑製EPO,降低血紅蛋白,對高紅症有一定的療效。但長期大劑量應用,可導致乳房增大,性功能減退,骨關節疼痛等副作用。常用量:2mg/d,口服或肌內注射。

  (1)休息:減輕勞動強度,避免劇烈體力活動,保證休息時間,特別是保證夜間睡眠時間,改善睡眠環境,提高睡眠質量。

  (2)調整飲食:多食水果和新鮮蔬菜,補充各類維生素,禁止吸煙和飲酒。

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