高紅症的原因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度,慢性低壓性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原長期大量吸煙將會阻礙氧的傳遞,減少組織攝氧量,加重低氧血症,從而導致高紅症的發生。高原地區肥胖、夜間睡眠呼吸紊亂等也易誘發紅細胞增生過度。
高原紅細胞增多症患者易並發血栓、出血、局部組織壞死及高原心髒病。高原紅細胞增多症由於紅細胞代償性增加,導致血液粘稠度增高,動脈血氧分壓、血氧飽和度、血氧含量下降,動脈血二氧化碳分壓升高,早期出現的並發症則以四肢末端小血栓形成為主。晚期由於大量促凝血因子被激活,繼發性纖溶亢進,並發症則以血栓、DIC為主。
此外由於紅細胞堆積,紅細胞變形能力下降,引起血液流變學、血流動力學,以及血容量的變化,出現“濃、黏、聚”的特點,使血液黏稠,血流速度緩慢,導致慢性缺氧引起的右心功能受損,肺動脈高壓等,從而導致高原心髒病。
高原紅細胞增多症多呈慢性經過,無明確的發病時間,一般發生在移居於高原一年,或原有急性高原病遷延不愈而致。高紅症是由於血液黏滯度增高、血流緩慢所致的全身各髒器缺氧性損傷,因各髒器受損程度的不同,其臨床症狀輕重不一,變化十分複雜,最常見症狀是發紺、頭痛、頭暈、氣短、乏力及記憶力減退。
臨床症狀的輕重與血液學的變化引起的組織缺氧程度有關,脫離低氧環境返回平原後,隨血紅蛋白和血細胞比容的恢複正常,症狀也逐漸消失,但再返高原時又可複發。
發紺是本症的主要征象,約95%以上病人有不同程度的發紺。口唇、麵頰部、耳廓邊緣及指(趾)甲床等部位呈青紫色,麵部毛細血管擴張呈紫紅色條紋,形成了本症特有的麵容,即“高原多血麵容”。眼結合膜高度充血,舌質紫色舌苔厚而幹裂,舌咽黏膜呈黑或青紫色。約17.7%的病人有杵狀指,12.8%有指甲凹陷,部分病人有顏麵和下肢水腫,肝脾可腫大,心律一般規則,少數人心動過緩,或伴竇性心律不齊。大約20%的病例心尖區及肺動脈瓣區可聞及Ⅰ-Ⅱ級雜音,肺動脈第Ⅱ音亢進或分裂,血壓可高可低,脈壓差較小。
高原紅細胞增多症除了會出現發紺、頭痛等症狀外,長時間患病還可以並發腦出血及高原心髒病所以生活在海拔3000米以上高原的人需要做好預防工作
1、注意適當休息,防寒保暖,避免煙酒,低鹽飲食,配用一些鎮靜劑,血壓多可下降高原上要吃好三餐飯,要遵循早吃好、午吃飽、晚吃少
2、高原氣壓低,水的沸點也低,應用高壓鍋做飯,使員工吃上熱飯,熟飯注意改善主、副食品種花樣,善用調味品,使菜肴味美氣香,刺激食欲
3、進入高原的人,應進行防寒防凍教育,配備防寒用品,如棉衣、皮帽、棉鞋及手套等在高原行軍或旅行,應勤洗腳,勤換內衣,烤鞋墊,處理腳汗,手腳塗油脂,減少與金屬及冰雪的直接接觸注意行軍中的休息活動,如摩擦手腳,就地踏步,避免長時站立
4、對血液學3項指標特別高、並有合並症的重症患者,或每次重返高原時病情逐漸加重者,應盡早脫離低氧環境,轉至平原或海拔較低地區
高原紅細胞增多症患者多為生活在海拔3000米以上高原的移居者或少數世居者,並出現頭痛、頭暈、氣短、疲乏、睡眠障礙、發紺及眼球結合膜充血等,具體檢查如下:
1、血象檢查
血液中紅細胞計數異常升高,血紅蛋白濃度也異常升高。我國對高紅症的診斷標準是紅蛋白>200g/L,血細胞比容>65%,和紅細胞計數>6.5×1012/L,白細胞總數及分類均在正常範圍,血小板與同海拔高度健康人相同,骨髓粒細胞係統主要特點為紅係統增生旺盛,紅係占有核細胞的33.3%,其中,晚幼紅細胞為明顯,粒細胞及巨核細胞係統無明顯變化。
2、血氣分析
高紅症患者pH值降低,血氣分析表現為顯著的低氧血症,PaO2降低,PaCO2增高,A-aDO2(肺泡氣動脈血氧分壓差)增高,相對性高碳酸血症,肺功能除了小氣道功能輕度異常外,其他無明顯變化,小氣道功能表現在患者的閉合氣量(CV/VC%)等降低,用力呼氣中段流量(FEF25%~75%)降低。
3、胃鏡檢查
由於血液黏滯度增高,血流緩慢,因而既直接影響胃黏膜微循環,又因血液高凝狀態而毛細血管內血栓形成,胃黏膜嚴重缺血缺氧,易致黏膜出血、糜爛和壞死。
4、心電圖檢查
單純高紅症一般不引起心電圖改變,輕度改變如QRS低電壓,不完全性右束支傳導阻滯或局限性右室內傳導阻滯等。
5、X線檢查
高紅症患者常有吸煙史,故肺紋理一般增多增粗,有的呈網狀改變,未合並心髒及血壓異常者,心影可正常,若發生肺動脈高壓和高原心髒病,則出現右心室增大,肺動脈段凸出和右下肺動脈管徑增大。
高原紅細胞增多症患者一般發生在移居於高原一年,或原有急性高原病遷延不愈而致,預防此病也要注意調節飲食。
1、多進食高鈣食品,宜多食牛奶、蛋類、豆製品、蔬菜和水果,含鈣多的食物。如薯幹、薯粉、麵包、香菜、雪裏蕻、油菜,海產品,如海帶、海蜇、海參、紫菜、蝦米等。必要時需要補充鈣劑。
2、要增加多種維生素的攝入,如維生素A、B1、B6、B12、C和D等。
3、應多食蔬菜、水果和含粗纖維的食物,常食堅果,注意營養的補充。
4、均衡飲食多攝取富含抗氧化劑的食物,如芒果、木瓜、甜瓜、葡萄、橘子、鳳梨、香蕉、草莓、番茄、包心菜、馬鈴薯等。
5、避免煙酒,低鹽飲食。
高紅症的根本原因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度,因此,最有效的治療方法是脫離低氧環境。多年來,對藥物或其他治療方麵雖進行了大量的探索,並取得了不少的進展,真正臨床應用很有效或被國內外學者公認的方法尚未見報道。依據其發病機製,基本治療原則是:
1、改善缺氧
(1)間歇吸氧:可使用鼻導管或麵罩低流量吸氧,一般1~2L/min為宜,每次2h,2次/d。吸氧對輕型病人可明顯減輕症狀,但對重型患者因機體的氧運輸能力嚴重受損,單純吸氧並不能改善症狀,吸氧的同時需給予藥物治療。
(2)高壓氧艙(或高壓氧袋):用高壓氧艙治療高紅症的臨床資料不多見。一般來講,高壓氧艙(袋)增加動脈血氧含量,提高血氧飽和度,改善臨床症狀,降低紅細胞數。但專家認為,病人雖在高壓氧艙內症狀明顯改善,但出艙後數小時或次日症狀又複發,血流動力學指標無改善。故對高紅症病人高壓氧艙的療效無論近期或遠期,需進一步觀察。
2、放血療法
若血紅蛋白>250g/L,血細胞比容>70%時,並且有血管栓塞或腦缺血先兆者可考慮放血治療。一般每次靜脈放血300m1,每周1次,4次為1個療程。放血後應輸入生理鹽水,右旋糖酐或血漿。本療法僅在短期內改善症狀,並對預防各種繼發病有效,故隻用於重型病人。
3、抗凝和抗栓
嚴重病人因紅細胞增生過度,血液呈高凝狀態,因而易導致血栓形成或血管內凝血。故酌情抗凝治療:雙香豆素100mg,3次/d口服;藻酸雙酯鈉50~100mg,靜注,或口服50mg,3次/d,蝮蛇去纖醚1~2U/kg,靜滴。肝素0.5~1mg/kg,稀釋於葡萄糖鹽水中靜滴。
4、其他治療
己烯雌酚在國外應用較多。它可抑製EPO,降低血紅蛋白,對高紅症有一定的療效。但長期大劑量應用,可導致乳房增大,性功能減退,骨關節疼痛等副作用。常用量:2mg/d,口服或肌內注射。
(1)休息:減輕勞動強度,避免劇烈體力活動,保證休息時間,特別是保證夜間睡眠時間,改善睡眠環境,提高睡眠質量。
(2)調整飲食:多食水果和新鮮蔬菜,補充各類維生素,禁止吸煙和飲酒。