急性早幼粒細胞白血病(APL)的病因目前尚未完全清楚,繼發者常見於應用化療和(或)放療的腫瘤患者,也有應用烷化劑和拓撲異構酶Ⅱ抑製劑引起APL的報道。
由於急性早幼粒細胞造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少、化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血症。此外,還可造成肺部疾患、電解質失衡以及播散性血管內凝血(DIC)。
急性早幼粒細胞白血病的臨床表現為骨髓造血功能衰竭相關的症狀,如貧血、鼻或牙齦出血、感染;白血病細胞的浸潤有關的表現,如肝脾和淋巴結腫大、骨關節痛等。除了這些白血病具有的一般白血病表現外,出血傾向是其主要的臨床特點。有10%~20%的患者死於早期出血,彌漫性血管內凝血(DIC)的發生率高。大約60%的患者發生DIC。
急性早幼粒細胞白血病(APL)主要是針對病因進行預防,生活中有效的預防措施如下:
1、避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線對從事放射工作的人員需做好個人防護孕婦及嬰幼兒尤其應注意避免接觸放射線
2、防治各種感染,特別是病毒感染
3、慎重使用某些藥物,如氯黴素、保泰鬆、某些抗病毒藥物、某些抗腫瘤藥物及免疫抑製劑等,應避免長期使用或濫用
4、避免接觸某些致癌物質,做好職業防護及監測工作如在生產酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等的過程中,注意避免接觸有害、有毒物質
5、對白血病高危人群應做好定期普查工作,特別注意白血病警號及早期症狀
急性早幼粒細胞白血病的診斷除了依靠臨床表現外,相關的檢查也是必不可少的確診方法。常用的檢查如下:
1、外周血典型的血象顯示貧血,白細胞數量的變化,並可見幼稚細胞、血小板減少。
2、骨髓象以異常的顆粒增多的早幼粒細胞增生為主>30%,多數>50%,且細胞形態較一致,原始細胞以下各階段細胞較少,細胞核形態多不規則,有內外漿,外漿中無顆粒,內漿中有大小不均的顆粒。
3、細胞免疫學檢查蛋白標CD33,13(HLA-Dr陰性)。
4、細胞遺傳學檢查染色體異常,t(15;17)(q22;q21)。
5、出凝血時間3P試驗、纖維蛋白原含量、纖溶酶原含量及活性、ATPP(活化部分凝血活酶時間)、PT(凝血酶原時間)。
急性早幼粒細胞白血病除了常規的治療外,飲食也是不可或缺的。生活中的飲食注意事項如下:
1、高蛋白白血病是血細胞發生了病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人,隻有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。所以,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質,如豆腐、豆腐腦、豆腐幹、腐竹、豆漿等。
2、多進食含維生素豐富的食物臨床資料證明,惡性腫瘤患者中約有70~90%的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C,還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能,從而達到控製和治療癌症的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪裏蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。
3、多攝入含鐵質豐富的食物白血病的主要表現之一是貧血,所以在藥物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
4、少食多餐,容易消化白血病患者,尤其在治療過程中,消化係統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀。此時可采取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品,如糕點、巧克力、麵包、獼猴桃、鮮蔬汁等。消化係統的不良反應,病人要多攝入堿性食物,以減輕消化道的不適。病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
急性早幼粒細胞白血病(APL)是急性白血病中病情十分凶險的一種類型,其出血症狀是十分常見的,發生率達72%~94%,明顯高於其他急性白血病,往往是彌散性血管內血(DIC)的表現,尤其是在化療過程中DIC可以加重,常致患者早期死亡。由於APL有其獨特的染色體異常,即t(15;17),產生融合基因PML-RARα及其編碼的蛋白,故其治療與其他AML有所不同。隨著近階段對APL的研究進展,使得其治療成為白血病治療最成功的範例之一,早在20世紀70年代就已明確,APL對蒽環要藥物非常敏感,單獨應用化療的治療效果優於AML的其他類型,維A酸(ATRA)和砷劑的出現使APL的療效發生了極大的改觀。在誘導治療的同時,給予積極的支持治療也十分重要,包括抗感染、輸血小板、輸血等。