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巨球蛋白血症簡介

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  血液中IgM異常增多即為巨球蛋白血症。本病分為原發性和繼發性,原發性巨球蛋白血症的病因不明,又稱為華氏巨球蛋白血症。

【詳情】

01巨球蛋白血症的發病原因有哪些

  確切的病因尚不清楚。原發性巨球蛋白血症可在家族及同卵雙胞胎中發病,推測可能與遺傳因素有關。環境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原發性巨球蛋白血症中的發病作用尚不明確。老年患者,有貧血、出血、高粘滯血症、腎功能不全等。此外常見乏力、虛弱、消瘦等症都是發病的病因。

02巨球蛋白血症容易導致什麼並發症

  1、主要並發症為疾病惡化、貧血、出血、感染,也有的患者因發展為彌漫性大細胞淋巴瘤(Richter綜合征)、急性骨髓細胞白血病而死亡。

  2、由於白血病細胞可以侵犯各種組織器官,或影響各係統功能,因此可引起多種並發症,有時這些係統並發症甚至成為患者的主要臨床表現。可見於成人呼吸窘迫綜合征、結節病胸腔積液、肺纖維化心包積液、心律失常、高血壓、心髒功能衰竭、急腹症、門脈高壓、腎功能不全等。

03巨球蛋白血症有哪些典型症狀

  1、多見於男性,平均年齡63歲。常見症狀有乏力,虛弱,體重減輕,發作性出血及高粘滯綜合症。

  2、體格檢查可發現淋巴結腫大,肝脾腫大,紫癜及粘膜出血,周圍感覺神經病變,雷諾現象。

  3、貧血是最常見的臨床表現,80%患者在診斷時已有貧血。引起貧血的原因是多方麵的,包括造血功能抑製、紅細胞破壞加速、失血等。

  4、出血多表現為鼻、口腔黏膜出血、皮膚紫癜、晚期可發生內髒或腦出血。出血是由於單克隆lgM與多種凝血因子形成複合體或覆蓋血小板表麵,影響凝血因子和血小板的功能。

  5、高黏滯綜合症是當血清粘滯度高於4倍正常水平時才出現。常見症狀有頭痛,視力損害,精神狀態異常如意識模糊或癡呆,意識改變可發展至昏迷,共濟失調或眼震。

  6、充血性心力衰竭。

  7、眼底鏡檢查視網膜靜脈臘腸樣改變,視網膜出血和視乳頭水腫。

  8、神經係統改變可有周圍神經病,又可有局限性中樞神經係統損害。以周圍神經病最為常見,四肢感覺和運動障礙呈對稱性,感覺障礙常重於運動障礙,下肢症狀常首先出現,且常重於上肢。本病的腎功能不全發生率顯著低於多發性骨髓瘤,本-周蛋白尿也較少見。

04巨球蛋白血症應該如何預防

 無特殊預防方法可參考預防疾病的方法預防本病:

 1、調適寒溫:氣候多變,老幼病弱者應隨時增減衣服,不宜過早脫去冬衣,以免受寒,老年心腦血管者更要注意

 2、早睡早起:運動身體睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷

 3、保持心境平和:春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和

  4、戒煙:少喝酒及咖啡吸煙最易損害呼吸道表麵屏障,誘發疾病發作煙酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力

05巨球蛋白血症需要做哪些化驗檢查

  本病需要做以下檢查:

1、血常規檢查:骨髓常規檢查、細胞化學染色、血清免疫學檢查、血沉、尿液檢查、腎功能檢查、冷球蛋白檢查、.組織活檢。

 2、實驗室檢查:血清lgM升高(常>30mg/ml),75%病例單克隆lgM有κ輕鏈,血清中其他免疫球蛋白正常或減少,大多數患者血清粘滯度升高,但僅20%有高粘滯綜合症,80%患者確診時有正常細胞正常色素性貧血,大多數患者確診時白細胞及血小板計數無明顯減少。腫瘤性B細胞為單克隆性且表達B細胞表麵抗原(如CD19,CD20,CD24),腫瘤性B細胞也常表達CD5,CD10(CALLA),CD11b,CD9。

3、骨髓活檢常見:淋巴細胞,漿細胞樣淋巴細胞或漿細胞浸潤。凝血酶時間延長,凝血酶原時間及活化的部分凝血活酶時間可延長。雖然本周蛋白尿常見,但僅有3%的病人超過1g/24h,意義不大。約60%巨球蛋白血症的病人b2-微球蛋白升高(3mg/l)。

06巨球蛋白血症病人的飲食宜忌

  巨球蛋白血症食療方:

  1、鴨架湯

  材料:鴨架1副。

  調料:鹽,味精少許。

  做法:鍋中燒開水,下鴨架,以小火熬煮15分鍾左右,再加入鹽,味精調味,略煮即可。

 2、烏雞枸杞湯

  材料:烏雞半隻、枸杞、香菜、蔥、薑各適量。

  調料:雞精、鹽、醋各適量。

  做法:香菜、蔥、薑洗淨切好備用,烏雞處理幹淨,放入沙鍋內,加以上材料放入適量水燒開淋入醋改小火煲2小時,出鍋後放鹽,撒少許香菜即可。

 3、蓮藕排骨湯

  材料:排骨250克,蓮藕300克,薑適量。

  調料:鹽、醋適量

  做法:所有材料洗淨,薑切片,將蓮藕去片洗淨切厚片,泡入水中,以防氧化,將排骨先汆燙,再衝洗幹淨,與蓮藕、薑片放入沙鍋中,加開水燒開,淋少許醋改小火煲2小時左右加鹽調味即可。(注:蓮藕也可用玉米、花生、冬瓜、紅蘿卜、西紅杮、土豆替代)。

  4、香菇雞湯

  材料:雞300克、香菇6朵、紅棗8粒、薑2片。

  調料:料酒、鹽適量。

  做法:雞洗淨切塊,先汆燙過衝淨後放入沙鍋內,將紅棗、香菇、薑一同放入鍋中,淋少許料酒,加入開水蓋過所有材料,小火煲2小時加鹽即可。

  5、黃豆豬蹄湯

  材料:黃豆100克,豬蹄500克,薑2片。

  調料:鹽適量。

  做法:黃豆洗淨,豬蹄洗淨切塊,汆湯撈出,砂鍋加清水,煮開後加入以上材料,大火煮開後改小火煲2-3小時,加鹽調味即可。

  (注:黃豆也可換赤小豆、綠豆、花生米、芸豆)

  鯽魚湯

  6、黃豆鯽魚湯

  材料:黃豆100克,鯽魚1條、薑、大蔥適量,枸杞少許。

  調料:鹽適量。

  做法:黃豆洗淨,鯽魚清洗幹淨,用油略煎,盛起。,燒開適量水,下黃豆、鯽魚、薑、蔥段,水開後改小火煲約90分鍾,下鹽、枸杞即可。(注:黃豆也可改為赤小豆,豆腐,蘿卜絲)。

07西醫治療巨球蛋白血症的常規方法

  1、患者常需經多年治療。如果有高粘滯現象,最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性,該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經方麵的異常。血漿置換療法常需反複運用。

  2、有些病人要長期口服烷化劑。常選用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大劑量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反應。用以治療多發性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環磷酰胺亦可任選一種使用,同時口服強的鬆(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞,並建議替代治療對標準口服烷化劑藥物無效的患者。在某些病例,幹擾素可降低M蛋白。

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