冷凝集素綜合征是怎麼引起的?簡述如下:
1、發病原因
本病可以是原發的或繼發的。原發病例原因不明,繼發病例可見於支原體肺炎、傳染性單核細胞增多症,此外,少見於淋巴係統腫瘤,如慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。
2、發病機製
紅細胞的破壞在血循環和單核巨噬細胞係統內均可發生。在體表溫度較低的微血管內,冷凝集素IgM將補體結合於紅細胞表麵,通過經典途徑激活補體,引起血管內溶血,但此種情況較少見。多數情況下,補體停留於C3b階段,如濃度高時,則紅細胞主要扣留於肝髒內,被肝髒巨噬細胞吞噬破壞;而濃度較低時則在脾髒內破壞較多。
冷凝集素綜合征可引發輕中度貧血,部分引發黃疸。臨床上根據血紅蛋白量和紅細胞數降低程度的不同,而將貧血分為以下四度:血紅蛋白在9-12克/分升為輕度,6-9克/分升為中度,3-6克/分升為重度,3克/分升以下為極重度。紅細胞數在300萬-400萬/立方毫米(以下單位同)為輕度,200萬-300萬為中度,100萬-200萬為重度,100萬以下為極重度。
冷凝集素綜合征的症狀表現為:在寒冷環境中耳廓、鼻尖、手指發紺,但一經加溫即見消失;慢性輕至中度貧血,可有黃疸。繼發於感染的冷凝集素綜合征患者,溶血常自限且輕微。冷凝集素效價顯著增高,結合臨床表現,可診斷為冷凝集素綜合征。
對於冷凝集素綜合征的預防,注意保暖是唯一最可靠、有效的防治方法反複發生溶血性貧血的患者不宜吃酸性食物,宜吃堿性食物,如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜、水果等恢複期患者可適當活動,但不可過度疲勞另外,患者要堅持服藥治療,定期複診,注意預防感冒,一旦發現鞏膜黃染或尿色有變化,應及時就醫
冷凝集素綜合征應做的檢查有:血象、骨髓像及有關溶血的實驗室檢查,符合溶血性貧血的改變,外周血中無紅細胞畸形。冷凝集素試驗陽性,4℃時效價可達1∶1000甚至更高,30℃時在白蛋白或生理鹽水內凝集素效價仍較高者有診斷意義,抗人球蛋白直接試驗陽性,幾乎均為C3型。
冷凝集素綜合的飲食原則簡述如下:
1、冷凝集素綜合征宜食
宜飲食均衡,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,注意飲食清淡,可進行適量的運動。
2、冷凝集素綜合征忌食
忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
冷凝集素綜合征的治療方法,簡述如下:
1、治療
尋找潛在的疾病,一旦確定,即予以適當的治療。苯丁酸氮芥在有些患者中有降低血清中冷凝集素IgM抗體合成的作用,降低溶血率。輸血應盡量避免,除非病情危重,必要時可酌情輸紅細胞。對溶血嚴重者可行血漿置換治療。
2、預後
預後較好,大多患者能耐受輕度貧血,對勞動影響較少,多數長期存活。