冷凝集素綜合征因為在我們的生活當中並不常見,所以很多朋友都不知道這到底是一種什麼樣的疾病,甚至自己都已經出現了冷凝集素綜合征的症狀卻還不自知,這樣是非常危險的。為了讓各位朋友對於冷凝集素綜合征能夠有足夠的認識,能夠在病發的時候知道自己患的是什麼病,本文就針對冷凝集素綜合征是什麼病為您做出介紹。
冷凝集素綜合征是由於自身反應性紅細胞凝集及冷誘導因素導致慢性溶血性貧血和微循環栓塞為特征的一組疾病。冷凝集素主要為IgM抗體,這種冷抗體在31℃以下溫度時能作用於自身的紅細胞抗原而發生可逆性的紅細胞凝集。當體表皮膚溫度較低時,凝集的紅細胞阻塞微循環而發生發紺,可伴有較輕的溶血。
診斷標準和依據
1.寒冷環境下出現耳郭、鼻尖、手足發紺,加溫後可逆轉。
2.靜脈抽血時有紅細胞自凝現象。
3.冷凝集素試驗陽性,效價可高至1:1 000甚至1:16 000。 4.Coombs試驗陽性,幾乎均為C3型。
臨床表現
具有貧血及黃疸,臨床進展很慢。多數患者在冷環境中表現為耳郭、鼻尖、手指足趾發紺,加溫後即消失。急性大量溶血時可出現血紅蛋白尿,溶血過程多為自限性的。由於繼發性更為多見,應有伴隨的原發病臨床症狀及體征。
臨床診斷
多見於女性及老年,多在冷環境中出現症狀。 不同輕重程度的貧血表現,黃疸,耳郭、鼻尖、手指、足趾發紺。脾可有輕度腫大。此病更多為繼發性的,如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多症等。這些患者常有冷凝集素存在,但發生溶血者並不多見,而且溶血多是自限性。所以,應注意原發病的診斷和治療。也可偶見於淋巴網狀係統腫瘤引起。
對於冷凝集素綜合征是什麼病相信您現在應該已經知道了吧,其實對於這種疾病臨床最好的解決辦法就是取暖,隻有患者身體的溫度達到標準體溫,冷凝集素綜合征的症狀也就會逐漸的消失,不過為了我們的健康著想最好還是可以在平時做好疾病的預防,不要感染上致病原,這樣就可以杜絕冷凝集素綜合征的發生了。