1、發病原因
雖有幾種相關因素，但病因不明。本病有性別易感性。
2、發病機製
細胞遺傳學，約60％的患者有14q異常，12號染色體三體異常發現率低於CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)。6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見；t(6：12)(q15；q14)異常亦見報道。t(2；13)(q35；q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變，在B-PLL中亦可見到。
細胞基因學，80％的PLL為惡性B細胞起源，這些細胞常有單克隆免疫球蛋白基因重排，表達同CLL細胞類似的B細胞表麵抗原。同B-CLL不同，PLL常表達較高濃度的表麵免疫球蛋白，多為IgM(有或無IgD)；不能與鼠的紅細胞形成玫瑰花環。半數PLL患者的B細胞表達CD5表麵抗原。單克隆抗體SN8可把PLL的B細胞與CLL或HCL的B細胞區分開。20％的PLL為惡性T細胞，常表達CD2抗原；可與羊紅細胞形成玫瑰花環。這些病例中75％的患者表達CD4，20％表達CD8抗原；約15％的病例白血病細胞同時表達CD4和CD8，說明細胞起源於較原始的T細胞。T-PLL常表達CD7抗原，而不表達CD1、HLA-DR或TdT。T-PLL細胞α非特異性酯酶為陽性，酶型為大顆粒型。
與其他白血病的相同，可以合並感染，發熱、出血、貧血、肝脾淋巴結腫大、皮膚損害、肝腎功能損害、心肺功能損害、中樞神經係統白血病等並發症，嚴重者可危及生命。
本病病程可以表現為急性，亞急性和慢性，以慢性居多，始發症狀包括疲乏，虛弱，體重下降，納差，常有低熱及複發性口腔潰瘍，少數患者有骨痛及獲得性出血傾向，脾髒腫大是本病的特征，可有巨脾，肝髒呈輕到中度腫大，B-PLL很少或沒有淋巴結腫大，而T-PLL淋巴結腫大常見，T-PLL患者尚可有軀幹，麵部，手臂皮膚受累的相關表現，通常在早期即已出現，常表現為麵部及耳周彌漫性浸潤性紅斑，無脫屑，非癢性紅皮病；某些病例皮膚浸潤酷似蜂窩織炎，對抗生素治療無效，極少的病例可有中樞神經係統白血病，白血病性胸腔積液或腹水，一些病人可有心肺並發症。
本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵
由於白血病的病情錯綜複雜，造成白血病的治療非常困難，不是一刀切式的治療，有很多因素能夠影響著白血病的病情因此，白血病必須需要一個綜合性的治療方案誘發白血病的病因有各種各樣，造成病情千變萬化，使得白血病的治療變得異常的艱難，因此需要綜合性的白血病治療方法，不僅重視身體上的治療，同樣心理上及其飲食方麵也需要格外重視
1、血象
幾乎所有患者均有正細胞正色素性貧血，半數以上的患者有血小板減少；白細胞多明顯增高，常大於100×109/L，幼淋巴細胞比例大於50％，與成熟淋巴細胞相比其形態特點為：胞體稍大，胞質豐富，核/漿比例稍低，核染色質濃集呈塊狀或粗細不等，排列不勻，沿核膜周邊較密集，核質與核仁發育不同步，即核仁明顯而核質較成熟，T-PLL患者的幼淋巴細胞核/漿比例高，胞質強嗜堿性，無顆粒，常有突起；核橢圓形或不規則，可有折疊，扭曲，核染色質較致密，核仁明顯，通常為一個，約19％的T-PLL胞體小，光鏡下核仁不明顯，電鏡下則可見核仁，這組病例為小細胞變異型T-PLL。
2、骨髓象
增生明顯活躍，以淋巴細胞為主，幼淋巴細胞形態特點與外周血一致，骨髓幹抽現象少見，活檢示白血病細胞呈彌漫性或混合性浸潤。
相差顯微鏡：幼淋巴細胞核仁1～2個，部分細胞胞質中有粗顆粒，有時聚集在胞質一側，部分細胞胞質可見突起的小絨毛。
超微結構：幼淋巴細胞有絨毛狀小突起，0.07～2.5μm長，多數細胞有大的核仁，核圓形，胞質豐富，高爾基體不發達。
細胞化學：80％的患者PAS呈不同程度陽性，ACP陽性，TRAP，POX，SB均陰性，非特異酯酶在T-PLL患者呈陽性。
3、細胞遺傳學
60％的B-PLL有14q，76％的T-PLL有14號染色體斷裂，斷裂點為q11和q32，inv(14)(q11；q32)是常見的核型，53％的T-PLL有8號染色體三體。
4、免疫表型
T-PLL：CDla-，YdT-，CD2，CD3，CD5，CD7，CD25-/，CD38/-；CD4，CD8-者占65％，CD4，CD8者占2l％，CD4-，CD8-者占13％。
B-PLL：CD5-/，CDl0-/，CD11c-，CD25-，CD23-/，CD24，B-1y7-，FMC7，slg(μ或δ+μ)。
5、生化檢查
血清鈣正常。
根據臨床表現，症狀體征，選擇X線，CT，MRI，B超，心電圖等檢查。
白血病患者要高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食，多吃新鮮水果、蔬菜，補充維生素，辛辣刺激的食物少吃，平時可以多吃些柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿等水果；核桃、鬆子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等；另外眾所周知菌類和大蒜是公認的抑製癌細胞蔬菜，可以多吃。
一、治療
本病目前尚缺乏有效的治療方法。
1、B-PLL的治療B-PLL就診時，病人通常已是進展期，大多數病人有明顯脾大，白細胞增多，診斷後不久病情發展迅速。治療主要為烷化劑，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或環磷酰胺聯合應用和(或)長春新堿治療，但有效率低於20％。用大劑量糖皮質激素治療B-PLL的療效明顯低於CLL。約半數病人接受強化聯合化療方案，如CHOF，可獲部分或完全緩解，但是緩解持續時間短，長期生存率仍很低。
在結構上與去氧腺苷類似的一些藥物對B-PLL有效。氟達拉濱0.1mg/(kg·d)，注射7天，28～35天為一療程，可使50％B-PLL病人達到完全和部分緩解。同樣，氟達拉濱30mg/m2，5天，每4周重複1次，可使40％的病人達到完全或部分緩解。另一研究發現，用氟達拉濱治療B-PLL與B-CLL療效相似。但應用氟達拉濱時可能並發腫瘤溶解綜合征，在治療過程中應予注意。
噴司他丁也有效，但療效明顯低於氟達拉濱。B-PLL患者，用噴司他丁4mg/m2，靜脈給藥，每周1次，共3周，然後，每隔l周1次。雖然45％病人可達到部分緩解，但是沒有病人達到完全緩解，緩解的中位時間為9個月。噴司他丁對T-TLL也有一定療效，但低於B-PLL。該藥有引起血小板減少的副作用。
脾切除可減輕症狀，但僅是暫時的。脾區放療可能有效，尤其適用於不能選用化療和脾切除的患者。有學者采用脾區照射治療12例PLL，7例有效，3例療效顯著。但有學者建議將脾區照射作為治療PLL的首選。有報告提示IFN-α對B-PLL有效，可使白血病細胞減少。脾放療後用IFN-α治療完全緩解的病人，生存期達5年。然而一般來說，IFN-α的療效明顯低於化療。且目前尚缺乏大宗病例的報道。
2、T-PLL的治療T-PLL應用傳統的烷化劑治療療效不佳，中位生存期約為7.5個月。用脫氧腺苷類似物治療有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。噴司他丁4mg/m2，靜脈給藥，每周1次，共4周，然後再每2周給藥1次，直到完全緩解或部分緩解。此方案可使50％病人緩解。皮膚受累及患者，局部可用皮質類固醇，氮芥，卡莫司汀(卡氮芥)，紫外線B、PUVA或全身TSEB治療。但T-PLL以全身治療為主，通常不做局部治療。
一項研究顯示，15例T-PLL患者應用抗CD52特異性單克隆抗體CAMPATH-IH治療，13例(73％)獲得不同程度緩解，而噴司他丁的患者緩解率為40％，完全緩解率為12％，用CAMPATH-IH治療使其中9例(60％)患者達完全緩解，用噴司他丁+CAMPATH-IH療法對伴有巨大局部腫塊及高白細胞計數的T-PLL患者亦有效。大劑量化療及同種異基因幹細胞移植治療T-PLL已初步獲得成功。
二、預後
本病預後差，B-PLL的中位生存期為1～2年，T-PLL的中位生存期為7.5個月，性別、脾大、皮損、淋巴細胞數等對預後均無影響。淋巴結腫大，年齡小於50歲，無肝脾腫大者預後較好。