可與肌細胞膜功能異常有關。發作時細胞膜的Na+-K+泵興奮性增加,使大量K+離子內移至細胞內引起細胞膜的去極化和對電刺激的無反應性,導致癱瘓發作。甲狀腺機能亢進、醛固酮增多症等均通過鈉通道機製引起本病發作。家族發病的周期性麻痹呈常染色體顯性遺傳。係由1q31-32部位的二氫吡啶受體,鈣離子通道基因突變,引起骨骼肌肉中L-型鈣通道的α-亞單位異常所引起。我國十分罕見。
周期性麻痹的患者少數發作頻繁者可出現持久性肌無力,甚至肌肉萎縮。個別病人間歇期仍有心律不齊,常可因室性心動過速猝死。低血鉀性周期性麻少數嚴重病例除上述症狀,還可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出現胸悶、心悸、呼吸困難、心跳變慢、心律不齊、排尿障礙、咀嚼無力、進食嗆咳,吞咽困難、講話不清等。
周期性麻痹可分為低血鉀,高血鉀和正常血鉀三類:
1、低血鉀性周期性麻痹:最多見,青壯年男性多見,可有家族史,常因受涼,飽餐,疲勞等而誘發;常於半夜,清晨或午睡後急性發病,表現為自下肢開始的癱瘓,逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱性,近端重於遠端,在數小時之內達高峰,極少數可以累積頸肌,膈神經和顱神經支配的肌肉,每次發作持續數小時至數天,然後逐步恢複,發作初期有口渴,出汗,肢體酸痛,感覺異常等症狀,發作時腱反射減退,癱瘓肌肉的電刺激無興奮反應,感覺正常。
2、高血鉀性周期性麻痹:甚少見,本病常在10歲前的兒童起病,男性較多,饑餓劇烈運動後靜臥休息,濕冷環境或服用鉀鹽,螺旋內酯均可誘發,臨床表現與低鉀性周期性麻痹相似,每次發作持續數分鍾至數十分鍾,極少超過1小時,常伴眼瞼強直。
3、正常血鉀性周圍性麻痹:亦稱鈉反應性周期性麻痹,罕見,10歲前起病,嗜鹽病人常在減少食鹽量後誘發,臨床表現同低血鉀性周期性麻痹,持續時間偶可長達10天以上。
周期性麻痹的患者,癱瘓發作間隔期正常,少數發作頻繁者可出現持久性肌無力,甚至肌肉萎縮,一般說,中年以後,多數病人發作逐步減少而停止
周期性麻痹者應避免暴冷,過度疲勞,飽餐,高糖飲食或酗酒等各種已知誘因,發作頻繁的周期性麻痹應重點除外甲狀腺機能亢進,持續性難糾正的低鉀性麻痹應做詳細的病因檢查,除外慢性腎功能衰竭或腎上腺皮質瘤等
一、血清鉀:低血鉀性周期麻痹血清鉀低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可與臨床肌無力征象不一致,尿鉀減少,恢複時可大量排鉀,高血鉀性周期麻痹發作時血鉀,尿鉀均升高,血清鉀上升可達7~8mmol/L,正常血鉀性周期麻痹血鉀正常。
二、血清肌酸激酶:亞單位B(S-CKB)活性升高,血清肌球蛋白含量升高,見於低血鉀性周期性麻痹。
三、心電圖改變
1、低鉀型:心電圖出現低鉀改變,表現P-R間期,Q-T間期延長,QRS波加寬,S-T段下移,出現高聳u波,重時出現不同程度房室阻滯,室性早搏或其他心律紊亂,肌電圖檢查於症狀嚴重者可見肌肉興奮性降低,運動單位電位減少,波幅降低,電刺激不出現誘發性動作電位。
2、高鉀型:心電圖呈高血鉀性改變,見T波升高而尖。
1、高血鉀性周期性麻痹宜進食低鉀食物:如雞蛋、鴨蛋、鬆花蛋、豬血、豬腸、海參、南瓜、菜瓜、涼粉、藕粉、雞頭米、甘蔗等。
2、正常血鉀性周期性麻痹,宜多進食含鈣食物:如豆類、花生、奶類、海帶、蝦皮等。
3、低血鉀性周期性麻痹宜選用高鉀飲食:如瘦豬肉、豬肝、豬腰、豬肚、肉鬆、鹹肉、羊肉、雞肉、魚、幹貝、蝦米;黃豆、青豆、黑豆、赤豆、綠豆、豌豆、蠶豆、豆製品、花生、蓮子、百合、慈菇、竹筍、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、莧菜、菠菜以及各種水果。
一、低鉀型周期性癱瘓
發作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者,應及時給予人工呼吸,吸痰、給氧。心律失常者可應用10%氯化鉀30ml、胰島素10單位加5%葡萄糖液1000ml靜脈滴入。但禁用泮地黃類藥物。因為缺鉀時心髒對洋地黃的敏感性增高,易出現洋地黃毒性反應。
發作間歇期的治療:發作較頻繁者,可長期口服氯化鉀1-2g,3次/d,或氯化鉀2g每晚睡前服用。如並有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質腫物者,應進行相應的藥物或外科手術治療。尚須警惕個別患者仍有心律不齊,治療困難,且可因室性心動過速猝死。
平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。
二、高鉀型周期性癱瘓
發作時可選用:
1、10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注,因鈣離子可直接對抗高血鉀對心髒的毒性作用。
2、胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內靜滴。
3、4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。
4、醋氮酰胺250mg,3次/d,或雙氫克尿塞25mg,3次/d。
間歇期應控製鉀鹽的攝入,主要是易被忽視的鉀來源,如鉀鹽青黴素及一周以上的庫存血等。平時經常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。對發作頻繁者,可適當服用瀦鈉排鉀類藥物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,雙氫克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氫皮質酮0.1mg,1次/d以預防。
三、正鉀性周期性癱瘓
發作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入,並盡量服用食鹽,服用排鉀瀦鈉類藥物如醋氮酰胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉化為低鉀型周期性癱瘓,應引起重視。
平時應服用高鹽高糖飲食,發作頻繁者可適當服用排鉀瀦鈉類藥物,以預防或減少其發作。