病理性紅細胞增多症歸屬於漫性骨髓增殖性病症,病發情況下的病症並不是很顯著,並且發展趨勢速率較慢,通常不易被病人立即發覺。由於病理性紅細胞增多症的這一特性,掌握其症狀表現就很重要了,初期立即的開展幹涉醫治,對病況的控製改進具備很重要的功效。那麼,病理性紅細胞增多症的病症有什麼?下邊我們就來詳盡瞧瞧吧。
一.病理性紅細胞增多症病症有什麼?
1.非特異病症
包含頭痛、孱弱、眩暈、疲倦、耳鳴、頭暈眼花、記憶減退等相近神經症病症。重則複視、視力下降。5%~20%的PV病人能夠 出現痛風性關節炎。
2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍
接近40%的病人會出現皮膚瘙癢,非常是溫水浴用勁搔抓後。PV病人經常出現消化係統不適感,關鍵包含上腹不適感,胃鏡提醒有胃十二指腸糜亂等,推斷可能與血液粘度提高導致胃粘膜血供出現異常相關。
3.紅斑性肢痛病
主要表現為四肢尾端灼燒樣疼痛、泛白或紫紺,但主動脈心搏一切正常。
4.血栓形成、堵塞或靜脈炎
與血液明顯遲緩相關,特別是在伴隨血小板增多時,可有血栓形成和梗塞。血栓形成最多見於四肢、腸係膜、腦及冠狀動脈血管,比較嚴重時出現癱瘓病症。
5.流血趨向
因為血管血腫、子宮內膜損害及其血小板第3因素降低、血團收縮欠佳等原因,可有流血趨向。最多見於皮膚瘀斑、牙齦流血,有時候由此可見外傷或術後流血不止。
二.病理性紅細胞增多症怎麼治療?
醫治目地是盡早使血流量及血細胞容積貼近一切正常,抑止骨髓造血作用,進而減輕病況,降低病發症。
1.靜脈放血
可在較短期內內使血流量降至一切正常,病症緩解,降低流血及血栓形成機遇。每過2~3天放血200~400ml,直到血細胞數在6.0牙周1012/L下列,紅細胞壓積在50%下列。放血一次可保持功效1月以上。此方法簡單,可先選用。較年青病人,如無靜脈血栓病發症,可獨立放血治療。但放血後有造成血細胞及血小板反跳性提高的可能,反複放血又有加劇缺鋅的趨向,宜加留意。對老年人及有心腦血管病疾病人,放血要慎重,一次不適合超出200~300ml,觀察期可稍增加。紅細胞分離出來可單采很多血細胞,但應補充與單采等容量的同型血液,放血時要另外靜脈輸液,以稀釋液血液。
2.放療
(1)羥基脲 係一種脫氧核糖核酸還原酶,對病理性紅細胞增多症有優良抑製效果,且無致敗血症不良反應。如白細胞數保持在3.5~5牙周109/L,可長期性間歇性運用羥基脲。
(2)烷化劑 高效率80%~85%。環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)功效較快,減輕期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,功效可持續大半年上下。苯丁酸氮芥副作用較少,不容易造成血小板低,為其優勢。烷化劑也是有造成敗血症的風險,但較放射性同位素為少。
(3)三尖杉酯堿 中國彙報運用本產品加於10%葡萄糖液中靜脈滴注每天一次,持續或間歇性運用到血細胞壓積及血紅蛋白濃度降至一切正常才行。做到減輕時間均值為60天,中數減輕期超出18月。
3.α幹擾素治療
幹擾素栓有抑止細胞的增殖的功效,近年來也已剛開始用以該病醫治。皮下組織注射醫治3月後肝髒變小,放血頻次降低。減輕率達到80%。
4.放射性同位素醫治
32P的β放射線能抑止細胞質瓦解,使體細胞數減少。約6星期過後血細胞數剛開始降低,3~4月貼近一切正常,病症有一定的減輕,約75%~80%病人合理。假如3月後病況未減輕,可再給藥一次。減輕時間達2~3年。32P有使患者轉換為敗血症的風險,故近年來已非常少運用。
5.用藥治療
(1)繼發性痛風性關節炎 服別嘌呤醇、消炎痛醫治。
(2)發癢 內服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。
(3)缺血性主要表現 對伴隨肢端或腦缺血灶表現者,可短期內運用抗血小板聚集藥品,如阿斯匹林、潘生丁。