乳酸膏看起來沒有任何的問題,可實際上會引起許多的麻煩和並發症,甚至可能還會導致新生兒的死亡,引起腦萎縮或結節病變的現象,所以乳酸對人體非常的重要,當人們出現乳酸高的時候,需要及時的到醫院去做好相應的檢查工作,因為會引起許多不知名的症狀,,給身體造成很大的危害。
臨床表現
1.丙酮酸脫氫酶複合體缺陷
A、 El缺陷臨床表現可輕或重,表現為3種類型,重症在出生時即有非常嚴重的乳酸酸中毒,酶複合體活性為正常的15%左右,新生兒期死亡,多有腦實質或基底節病變或腦萎縮。
B、第二種有中度乳酸血症,但有顯著精神運動性發育遲緩,且隨年齡增長加重部分病例,酶複合體活性約為正常的21%~28%。在基底節和腦幹部位有典型Leigh病的囊性病變或腦萎縮。CT掃描可發現皮層萎縮、腦室擴大和基底節密度減低。
C、第三種症狀較輕,表現為慢性或間歇性共濟失調,通常在進食碳水化合物後引起,而對生酮飲食無異常反應。所有病例均為男性,血乳酸水平可為正常或稍高。患者智力可為正常或有不同程度減低,部分病例有典型Leigh病的腦幹損傷表現。
D、Brown等提出部分病人雖無體循環酸中毒,但可能有腦內乳酸酸中毒,因病人腦脊液乳酸濃度高於其血中濃度。
E、X蛋白或E2缺陷。病人可有高氨血症、乳酸血症和神經運動發育遲緩。
F、丙酮酸脫氫酶磷酸酶的作用是去除Elα蛋白絲氨酸基團上的磷酸,從而激活丙酮酸脫氫酶複合體,該酶缺乏亦可引起乳酸血症,臨床表現為典型Leigh病和持續性乳酸酸中毒。
2.丙酮酸羧化酶缺陷
A、 丙酮酸羧化酶缺陷有3種表現,第一種病人較為單純,表現為生後數月出現輕到中度乳酸血症、智能落後和發育遲緩,有一定的殘餘丙酮酸羧化酶活性;
B、第二種病人在生後數天即有嚴重乳酸血症,伴高氨血症、瓜氨酸血症和高賴氨酸血症,病人一般在3個月內死亡,幾乎完全無丙酮酸羧化酶活性。
C、第三種病人僅報道一例,症狀輕微,僅有間歇性酸中毒,無精神運動發育落後。
防治措施
乳酸性酸中毒一旦發生,病死率極高,對治療反應不佳,因而預防比治療更為重要,具體措施如下:
1.在糖尿病治療中不用苯乙雙胍.凡糖尿病腎病,肝腎功能不全,大於70歲的老年人以及心肺功能不佳者,其他雙胍類藥物也應采用.糖尿病控製不佳者可用胰島素治療.
2.積極治療各種可誘發乳酸性酸中毒的疾病.
3.糖尿病患者應戒酒,並盡量不用可引起乳酸性酸中毒的藥物.
4.乳酸性酸中毒一旦發展並達到目前通用的診斷標準後,即使通過治療能使乳酸下降,也無法改善預後.故對高乳酸血症患者(即無酸血症,但乳酸>2.5mmol/L)需及時治療各種潛在誘因,並密切隨訪觀察,必要時可用DCA治療.