脊肌萎縮症怎樣到死亡

作者:zhangqing  時間:2019-02-02 20:28:40  來源: 大眾養生網

脊柱是支撐人體上半部分的一根重要骨頭,而當脊柱的任何一個部位出現問題的話,則會對脊柱的整體運行造成極大影響。在脊柱中有頸椎,腰椎,尾椎和脊椎這4個部分。而且脊肌萎縮症就主要是指脊柱周圍的肌肉發生萎縮,這種是一種非常嚴重的肌肉萎縮病症。發生脊肌肉萎縮症之後大概能夠活多久?

脊肌萎縮症怎樣到死亡

一、脊肌萎縮症2型壽命多長

脊髓型肌萎縮患者一般能活2年,個別比較樂觀的可以存活2年以上的,這個倒後來是沒法站立的,而且也是沒有好的治療方法的,脊髓性肌萎縮症(SMA)又稱脊肌萎縮症,是一類由脊髓前角運動神經元變性導致肌無力、肌萎縮的疾病。屬常染色體隱性遺傳病,臨床並不少見。根據發病年齡和肌無力嚴重程度,臨床分為SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型,即嬰兒型、中間型及少年型。

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二、脊髓性肌萎縮的臨床表現

(1)對稱性肌無力,首先雙下肢受累,迅速進展,主動運動減少,近端肌肉受累最重,不能獨坐,最終發展為手足尚有輕微活動。

(2)肌肉弛緩,張力極低患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位、髖外展、膝屈曲的特殊體位,腱反射減低或消失。

(3)肌肉萎縮,可累及四肢、頸、軀幹及胸部肌肉,由於嬰兒皮下脂肪多,故肌萎縮不易被發現。

(4)肋間肌麻痹,輕症者可有明顯的代償性腹式呼吸,重症者除有嚴重呼吸困難外,吸氣時可見胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌運動始終正常。

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(5)運動腦神經受損,以舌下神經受累最常見,表現舌肌萎縮及震顫。

(6)預後不良,平均壽命為18個月,多在2歲以內死亡。

上麵是關於脊髓性肌萎縮的健康知識的,其實隻是對症治療的,沒有特效方法的,一般是平均壽命在18個月左右的,預後不良的,通常是不會走路也不會站立的,分為三種類型的,這個是常染色體引起的遺傳疾病,目前世界也是沒有辦法的。

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