慢性粒細胞白血病是一種比較嚴重的疾病,這種疾病是屬於惡性腫瘤,而且慢性粒細胞白血病的發病人群是65歲以後,會導致骨髓中白細胞數量增多,從而導致免疫係統受到破壞,所以慢性粒細胞白血病患者應該要及時的進行治療。慢性粒細胞白血病最突出的特征是貧血以及皮膚容易出血的情況,大家可以了解疾病的表現症狀。
發病原因
慢性粒細胞白血病的病因仍未明確,但認為費城染色體與該病密切相關,大約有90至95%的病人出現費城染色體。
多發人群
慢性粒細胞白血病是一種相對少見的惡性腫瘤,大約占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大約每10萬有1至2個人患有該病。慢性粒細胞白血病可以發生於任何年齡的人群,但以50歲以上的人群最常見,平均發病年齡為65歲,男性比女性更常見。
臨床分期
慢性粒細胞白血病進展緩慢,根據骨髓中白血病細胞的數量和症狀的嚴重程度,分為三個期:慢性期、加速期和急變期。其中,大約有90%病人診斷時為慢性期,每年約3%至4%慢性期進展為急變期。
疾病症狀
因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢,所以很多病人沒有症狀,尤其在早期的病人,隨著疾病的進展,白血病破壞骨髓正常造血功能,浸潤器官,引起了明顯但非特異的症狀。包含有:
1.貧血:表現為乏力、頭暈、麵色蒼白或活動後氣促等;
2.反複感染且不易治好:主要由於缺少正常的白細胞,尤其是中性粒細胞;
3.出血傾向:容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經不規則出血等,由於血小板減少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。
疾病診斷
慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。
慢性期
1.白細胞增多(一般>50×109/L,範圍20 to>500×109/L))。
2.外周血堿性粒細胞增多。
3.外周血及骨髓原始細胞<5%,可見大量中晚幼粒細胞。
加速期
1.外周血及骨髓原始細胞10–19%。
2.外周血堿性粒細胞≥20%。
3.持續血小板減少。
4.出現白血病細胞克隆進化的細胞遺傳學。
急變期
1.外周血及骨髓原始細胞≥20%。
2.骨髓外原始細胞侵犯。
疾病治療
慢性粒細胞白血病治療依賴於疾病的分期、年齡和健康狀況等。
慢性期
治療的目的是控製疾病進展和維持血細胞在正常範圍,可以使用羥基尿、幹擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮幹細胞移植以獲得治愈的機會。
治療方案:
1)酪氨酸激酶抑製劑
(1)伊馬替尼400mg口服1/日。
(2)尼羅替尼300mg口服2/日③達沙替尼100mg口服1/日。
2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑製劑無法耐受時考慮)。
加速期和急變期
疾病進展加快,需要更加強烈的方案,治療的目的是清除白血病細胞,恢複骨髓造血功能或回到慢性期。
治療方案:
1)酪氨酸激酶抑製劑:尼羅替尼或者達沙替尼
2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑製劑無法耐受時考慮)。
3)可采用新藥臨床試驗。
一些病人診斷時外周血出現大量的白細胞,引起血液循環阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數量。同時需要大量補液,將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。