黑棘皮病簡述:黑棘皮病別名黑角化病或色素性乳頭狀營養不良,就是指以皮膚的顏色加重和乳頭狀或荷蘭絨樣增生為特點的一種罕見的皮膚病。Ollendorff Curth將其分成不伴內髒器官腫瘤的良好黑棘皮病和常與內髒器官腺癌有關的惡變黑棘皮病。
一、發病原因
尚不十分明確,可能與多種多樣要素相關。一般覺得可能是刺激性了外皮內的酪氨酸激酶細胞生長因子蛋白激酶數據信號安全通道。也是有直接證據說明甘精胰島素起了一定的功效,比較嚴重的胰島素抵抗經常合拚有黑棘皮病。高雄性激素尿症的女士黑棘皮病的發病率為5%~29%。肥胖症與黑棘皮病密切相關,二者呈成正比。皮疹的轉變不但與肥胖症水平有關,並且隨休重的降低而緩解。
惡變黑棘皮病:該病基本上均與內髒器官腫瘤有關。約60%病人皮膚症狀與內髒器官惡變水平同歩進度,約20%病人皮膚症狀在於惡變腫瘤多年,約20%病人惡變腫瘤是原發性的,皮膚症狀是繼發性的。
二、臨床症狀
皮疹初起為皮膚的顏色加重,呈灰棕色或暗紅色,表層幹躁、不光滑,從而皮膚變厚,表層有很多細微乳頭狀凸起,呈荷蘭絨樣,觸之綿軟。伴隨著病況進度,皮膚呈硬厚,紋路變寬加重,表層有乳頭狀或疣狀包塊,並可出現大的疣狀贅物。多產生於皮膚褶皺位置,如頸、腋下、腹股、乳頭下、臍窩、肛門口生殖器官等處。掌蹠常產生過多角質化。有時候由此可見於臉部、手肘、腿部和指趾伸麵。該病分成8型,各種類型皮疹基本同樣,惟比較嚴重水平和受侵範疇不一樣。情況嚴重基本上全身皮膚累及。
黑棘皮病關鍵分成下列八型:良好黑棘皮病、肥胖症性黑棘皮病、病症性黑棘皮病、惡變黑棘皮病、肢端黑棘皮病、單側性黑棘皮病,病理性黑棘皮病、混合型黑棘皮病。惡變型黑棘皮病高並發惡變腫瘤,最普遍的為腹部惡變腫瘤。
惡變黑棘皮病多見於於中老年,少年兒童罕見。皮疹發展趨勢快速、普遍和比較嚴重,常侵及粘膜,四肢也可累及,掌蹠有過多角質化,色素沉著更顯著,並不限於角質化過多的皮損處。本型常繼發性內髒器官腫瘤的三種皮膚症狀:即Leser-Trelat征、掌蹠高寬比角質化和紅色皮膚乳頭瘤病,提醒四者有相互的發病機製。繼發性的內髒器官腫瘤大部分為囊腺瘤,在其中胃癌數最多,次之為胰腺癌、肝膽管癌、乳腺癌、直腸癌、子宮癌、卵巢癌等。皮疹與腫瘤密切相關,近期的研究發現大部分的皮疹在於腫瘤產生,皮疹隨腫瘤摘除和醫治而緩解,隨腫瘤的發作和遷移而再發。