運動神經元病常於中年後起病，男性多於女性，起病較緩慢，患者臨床上主要表現為肌萎縮肌無力肌束顫動或錐體束征受累。運動神經元病患者病情逐漸發展可導致肌肉萎縮，根據患者症狀各不相同，可分類為進行性肌肉萎縮、肌萎縮側索硬化、進行性延髓麻痹。
1.進行性肌萎縮症：此類型患者主要病理表現脊髓前角細胞發生變性，患者臨床上首先出現雙手小肌肉萎縮無力，以後累及前臂及肩腳部伴有肌束顫動肌無力及瞻反射減低錐體束征陰性等，下位運動神經元受損的特征。
2.肌萎縮側索硬化：此類型患者病變常侵及脊髓前角及皮質脊髓束，表現上下運動神經元同時受損，並且表現出肌萎縮肌無力、肌束顫動、反射亢進病理征陽性。
3.進行性延髓麻痹：此類型肌肉萎縮患者發病年齡較晚，病變侵及腦橋與延髓運動神經核，嗆咽下困難，咀嚼無力，舌肌萎縮伴肌束顫動，唇肌及咽喉肌萎縮。咽反射消失，本病多於中年後發病，病變限於運動神經元，無感覺障礙。
