可能有一些讀者朋友們會聽說過先天性免疫缺陷病這種疾病吧，但是真正了解先天性免疫缺陷病的朋友肯定是不多的，畢竟先天性免疫缺陷病並不是我們常見的一種疾病，我們周邊也很少發現先天性免疫缺陷病的患者，但是由於先天性免疫缺陷病的危害性很大，所以我們還是有必要多了解一些關於先天性免疫缺陷病的知識。
1.感染
對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和後果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反複的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決於免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時的感染主要由病毒、真菌、胞內寄生菌和原蟲等引起。
免疫缺陷者體內正常菌群及空氣、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物，如大腸杆菌、綠膿杆菌、變形杆菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機會性感染。
2.惡性腫瘤
世界衛生組織(WHO)報告，原發性免疫缺陷病以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴係統腫瘤等居多。
3.伴發自身免疫病
原發性免疫缺陷者有高度伴發自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發病率為0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高達14%，以係統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎和惡性貧血等較多見。
4.多係統受累和症狀的多變性
在臨床和病理表現上，免疫缺陷是高度異質性的，不同免疫缺陷由免疫係統不同組分缺陷引起，因此症狀各異，而且同樣疾病不同患者表現也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸係統、消化係統、造血係統、內分泌係統、骨關節係統、神經係統和皮膚黏膜等，並出現相應功能障礙的症狀。
5.遺傳傾向性
多數原發性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。
在上麵的文章裏麵我們介紹了一種比較少見的病症，那就是先天性免疫缺陷病了，我們知道先天性免疫缺陷病的危害性很大，所以我們要重視這種病症，上文為我們詳細介紹了先天性免疫缺陷病的臨床表現。
