脊髓血管畸形,其實是畸形血管破裂出血的原因所引起的,患者常會表現出神經性疼痛或者是進行性神經根以及脊髓功能障礙,以及急性出血,合並其他畸形症狀。
一、病因
脊髓血管畸形引起臨床症狀的原因是畸形血管破裂出血。由於畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高,特別是如並發動脈瘤或靜脈瘤時,如有突然的動脈血壓增高或靜脈回流受阻的因素,則畸形血管極易破裂出血。出血可發生於脊髓蛛網膜下腔內或脊髓內。當出血形成血腫時,造成對脊髓的直接壓迫和破壞,進一步加重了脊髓損害。
二、臨床表現
1.神經根性疼痛
在病變所在神經根分布區有放射性痛,如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發疼痛,休息後可自行緩解。疼痛可影響兩個以上神經根分布區。
2.進行性神經根和脊髓功能障礙
表現為不同部位,不同程度的運動、感覺和括約肌功能障礙:肌力弱、間歇性跛行、感覺減退或消失,大小便失禁等。典型症狀為間歇性跛行,患者在行走一段距離後感到肌力弱、疼痛,休息後症狀消失,再行走一段距離後症狀反複。其原因為畸形血管盜血現象使脊髓慢性缺血;當運動時血液重新分布,多積聚在骨骼肌,則脊髓缺血加重而產生症狀。
3.急性出血
突然出現劇烈神經根性疼痛、四肢癱或截癱,血液可逆流入顱,產生頭痛、嘔吐或抽搐,可有意識障礙。當形成血腫後,對脊髓的直接破壞或壓迫,使脊髓功能迅速喪失。
4.合並其他畸形
常合並脊柱畸形、病變相應節段的背部皮膚血管瘤(痣)、顱內血管畸形、動脈瘤、肝或腎血管瘤。