很多時候你感覺自己無緣無故得了珠蛋白生成障礙性貧血,其實這種病的潛伏期我們自己沒有注意,最後才造成疾病發生了。
輕型珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。
1、一般治療
注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素B12。
2、紅細胞輸注
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是先反複輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L。然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵螯合劑治療。
3、鐵螯合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時。每周5~7天,長期應用,或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
4、脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
5、造血幹細胞移植異基因
造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
6、基因活化治療
應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的症狀,已用於臨床的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。
現在社會中,隨著我們的生活水平的提高,很多疾病就是病從口入。珠蛋白生成障礙性貧血就是典型的,所以平時記得飲食清淡,一些忌口食品。