血管性血友病是臨床常見的遺傳性出血性疾病，患者會容易出現皮膚粘膜有出血的傾向，尤其以以以鼻衄與牙齦出血最常見，當然也要注意與出血性疾病進行鑒別不可盲目。
一、血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發病機製是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突變，導致血漿vWF數量減少或質量異常。國外報道vWD發病率約為千分之一。我國尚無統計學資料。由於vWD的類型不同，臨床出血表現相差很大，實驗室檢查比血友病複雜，輕症患者的變化不典型，常需結合病史與臨床綜合判斷。
二、臨床表現
vWD多為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，男女均可患病。
患者有皮膚黏膜出血的傾向，以鼻衄與牙齦出血最常見，這與血友病以關節及軟組織出血為主的臨床表現有很大不同。女性患者常有月經過多或分娩後大量出血。由於vWD的類型不同，臨床症狀輕重不等。輕者（1型）僅有月經過多，在拔牙或其他小手術後出血不止，或在家係調查時才被發現；2型出血危險為中度；重症（3型）患者出血明顯，也可像血友病那樣發生自發性關節與肌肉出血。家族中不同成員的出血表現及嚴重者也不相同。患者的出血傾向可能隨著年齡增加而減輕[
三、鑒別診斷
1. 與所有出血性疾病進行鑒別。
2. 肝功能異常誘發出血：維生素K缺乏相關的出血與肝衰竭相關出血最佳的鑒別方法是測定凝血因子V的含量。因子V是由肝髒合成，不依賴維生素K。重症肝病患者，因子V和維生素K依賴的凝血因子全部減低；而維生素K缺乏症患者，因子V的水平正常。
3. 其他疾病的鑒別診斷：
