闌尾類癌可由以下因素而引發:
1、遺傳因素
闌尾類癌存在親子代的遺傳因素。
2、息肉導致
這是由一組由纖維血管為核心覆蓋黏膜和黏膜下層的組織,形成突出物後稱為息肉,也可導致闌尾類癌。
3、炎症性腸病
炎症性腸病(IBD)主要包括克羅恩病(CD)和潰瘍性結腸炎(UC),也可引起闌尾類癌的發生。
該病具有以下病理特點和病理形態如下:
1、病理特點
類癌是一種起源於Lieberkuhn隱窩的Kultschitzky細胞的低度惡性腫瘤,初起時屬良性,後期則變為惡性,但不同於腺癌,故稱為類癌,由於這種細胞內的顆粒對銀具有明顯親和力,又稱為嗜銀細胞,它們能分泌5-羥色胺,故能產生一係列全身症狀,包括麵部和軀體上部潮紅或紫紅,腹部絞痛,腹瀉,哮喘和呼吸困難,後期可出現右心衰竭,心內膜下纖維化和繼發性瓣膜功能不全,以及心包炎伴滲出等所謂類癌綜合征的表現。
2、病理形態
闌尾類癌大體形態:腫瘤位於闌尾尾部黏膜下,結節狀,直徑多數0.1~1.5cm,少數超過2cm,質硬呈灰白色,界限相當清楚,但沒有包膜,可伴有潮紅,水腫,滲出等炎症反應,腫瘤較大時可發生潰瘍,糜爛,出血,位於尾部的類癌常常形成典型的“鍾錘”結構,體部類癌較尾部大,闌尾壁增厚,或呈環狀生長。其組織形態:鏡下多數細胞呈團塊狀或巢狀生長,島狀及腺管狀排列;少數癌細胞彌散分布,浸潤生長。按照組織學特征,常見闌尾類癌有三型:島嶼型、腺型、混合型。
3.轉移途徑
闌尾類癌大多數為良性,病理切片見腫瘤僅限於黏膜下層,無漿膜轉移。惡性者直徑均大於2cm,表麵有糜爛或潰瘍,病理切片發現腫瘤已浸潤肌層或伴有淋巴結及肝轉移。闌尾類癌淋巴結轉移和血行轉移少見。闌尾類癌可直接侵犯鄰近組織,如盲腸、輸尿管等,晚期可出現腹腔和後腹膜轉移。淋巴結轉移主要沿闌尾係膜淋巴結、右結腸動脈根部淋巴結、腹主動脈淋巴結途徑。血行轉移主要是肝髒,其次為肺、腦、骨等,但非常罕見。
闌尾類癌大多數為良性,病理切片見腫瘤僅限於黏膜下層,無漿膜轉移。惡性者直徑均大於2cm,表麵有糜爛或潰瘍,病理切片發現腫瘤已浸潤肌層或伴有淋巴結及肝轉移。闌尾類癌淋巴結轉移和血行轉移少見。闌尾類癌可直接侵犯鄰近組織,如盲腸、輸尿管等,晚期可出現腹腔和後腹膜轉移。淋巴結轉移主要沿闌尾係膜淋巴結、右結腸動脈根部淋巴結、腹主動脈淋巴結途徑。血行轉移主要是肝髒,其次為肺、腦、骨等,但非常罕見。
1895年Glazebrook報道第一例闌尾類癌,此腫瘤一般生長緩慢,早期多無臨床症狀,或症狀不典型,無特異性,常因出現急,慢性闌尾炎(57%)而就診,有時表現為慢性腹痛或無痛性血便,一般不出現麵色潮紅,低血壓,哮喘,心髒瓣膜病變等類癌綜合征,若有則提示類癌已轉移,主要是肝髒和後腹膜,另有研究報道闌尾類癌的腸套疊發生率高。
診斷時應明確腫瘤是良性還是惡性,是否伴有轉移。轉移是臨床上診斷惡性的標準。組織學可從腫瘤直徑和對周圍組織的浸潤作出初步判斷。楊楓認為腫物直徑大小可作為判斷是否發生轉移和惡性程度的可靠指標:即闌尾類癌直徑1.5cm有明確轉移或直徑>2cm者,視為低度惡性。而有否肌層或漿膜層侵犯,不能作為判斷惡性程度指標。
本病無有效預防措施,早發現、早診斷是本病防治的關鍵患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物
闌尾類癌的化驗檢查包括:
1、24h尿5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)測定。
2、組織病理學檢查。
3、免疫組化和電鏡檢查。
4、嗜銀親銀染色。
5、X線鋇灌腸造影:當闌尾充盈鋇劑後,可見遠端腔內有不規則圓形充盈缺損,局部管腔可撐大,少數類癌發生於基底部,則闌尾可以不顯影。
6、B超檢查:右下腹B超檢查可能發現闌尾局部團塊狀,密度均勻,邊界較清的回聲影,但由於闌尾類癌多數小於2cm,且多位於闌尾尾部,因此它們雖然對本病的診斷有一定價值,但敏感性不高,且無特異性。
闌尾類癌的飲食禁忌:
一、適宜食物
1、應多攝取含蛋白質、維生素及鐵質的食物,如:魚湯,葡萄,櫻桃,蔬菜等。
2、多吃蔬果及高纖類的食物。
3、多吃木耳、海帶、豬皮、豬蹄、瘦肉、牛奶、蛋類等。
二、禁忌食物
1、少吃刺激性及易產氣食物。
2、少吃腐乳、蔥、辣椒、韭菜等。
闌尾類癌的治療及預後:
一、治療
1、闌尾切除術當闌尾類癌2cm;②類癌位根部並已侵及盲腸;③類癌已侵及闌尾係膜、回盲部腸壁;④區域淋巴結腫大並快速活檢證實有轉移。
2、轉移器官的切除術中發現類癌合並有肝轉移時,應根據原發病灶及肝轉移的情況,考慮一並切除。
二、預後
闌尾類癌的預後一般較好。研究報道闌尾類癌其局限性腫瘤5年生存率是94%,局部浸潤性為84.6%,遠處轉移的為33.7%。總生存率是85.9%,明顯高於其他部位的類癌。預後與腫瘤良惡性、是否伴有轉移密切相關。