由延髓發出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經習慣稱為後組腦神經,其主要功能為支配舌咽部的運動,受損後可導致言語及吞咽障礙。延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經的全部麻痹,也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹。病變部位包括下運動神經元、上運動神經元和肌肉。造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、腫瘤、變性病、自家免疫疾病等。
腦神經Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受雙側皮質腦幹束支配,一側皮質腦幹束損害可無症狀,雙側損害即出現假性延髓麻痹。腦神經Ⅻ受對側單側皮質腦幹束支配,一側核上性、核性、核下性損害即可出現一側核上性或核下性舌下神經麻痹,雙側損害舌不能運動。
延髓性麻痹多數患者因吞咽障礙而營養不良,呈極度消瘦,最後常因窒息或吸入性肺炎而死亡。延髓性麻痹主要表現飲水進食嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞或失音等。所以,凡是病變直接損害了延髓或相關的顱神經者,稱為真性球麻痹。而病變在橋腦或橋腦以上部位,造成延腦內運動神經核失去上部之神經支配,而出現的延髓麻痹,稱為假性球麻痹。
延髓麻痹主要表現為言語困難、發聲障礙和進食困難三主征。延髓麻痹最早的症狀常常是構音障礙,患者說話易疲勞,尤其是在需要提高聲音、加重語調的情況下明顯。以後隨病情進展,逐漸出現舌、口唇、軟齶和咽喉等構音結構的麻痹。發聲困難:主要由於雙側迷走神經運動功能的喪失,運動聲帶、控製聲門裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無力,發音低而粗澀,後期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼吸功能正常,多屬於癔症。在延髓麻痹患者,由於舌肌、軟齶、咽肌的麻痹,先後出現吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的複雜征候。延髓性麻痹臨床上分為真性延髓麻痹和假性延髓麻痹,真性延髓麻痹為核性與核下性病變,具體如下:
一、真性延髓麻痹
1、急性起病
(1)腦卒中:顱腦CT顯示腦橋及延髓出血或損害。
(2)急性延髓灰質炎(腦幹型):流行病史,發熱,CSF蛋白-白細胞分離,四肢由下而上癱瘓感覺障礙。
(3)急性根神經炎:四肢周圍性癱,根痛明顯,常伴雙側麵癱、CSF蛋白-細胞分離。
(4)白喉:5歲以下兒童,咽喉有白色假膜。
2、亞急性、慢性起病
(1)肌萎縮側索硬化(運動神經元疾病):四肢上、下神經元癱瘓,肌萎縮,無感覺障礙。
(2)延髓空洞症:顏麵感覺分離。
(3)多發性硬化:伴腦神經Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶腦神經損害,緩解複發交替。
(4)腦幹腫瘤:進展性病程,晚期有高顱壓,常伴其他腦神經損害、小腦體征或長束體征。
(5)重症肌無力:症狀波動,抗膽堿酯酶(新斯的明)藥物有效。
二、假性延髓麻痹
動脈硬化、腦血管病(空隙梗死、多灶梗死或出血)、多發性硬化、感染、中毒、缺氧、代謝性腦病、腫瘤、外傷、腦炎、腦脊髓膜炎等,均可能導致後組腦神經的核上性病變。可分為皮質、皮質下型(症狀重、智能障礙、強製性尿失禁);內囊型(伴肌強直、運動減少、震顫等震顫麻痹症候群,雙側錐體束征);腦橋-小腦型(共濟失調,步行障礙及腦神經Ⅴ、Ⅶ麻痹等腦橋損害)3種臨床類型。
延髓性麻痹無特殊療法,預防措施主要為茶飯有規律、生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養成良好的生活習慣,忌煙酒,早發現早治療
延髓性麻痹的臨床檢查手段主要包括實驗室檢查和其他輔助檢查,具體如下:
1、實驗室檢查
實驗室檢查包括血常規、血電解質、血糖、免疫項目、腦脊液檢查,如異常則有鑒別診斷意義。
2、其他輔助檢查
其他輔助檢查主要有CT、MRI檢查、顱底攝片、腦電圖、眼底檢查、耳鼻喉科檢查。
延髓性麻痹患者要加強營養,葷素搭配,食物品種多元化,合理膳食,充分發揮食物間營養物質的互補作用。可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果、蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反複的情況,如海鮮、雞肉、狗肉等。必要時進行鼻飼、靜脈補液,甚至氣管切開。
延髓性麻痹的的西醫治療方法主要包括一般治療和對症治療,具體如下:
1、一般治療
注意休息,避免精神緊張和情緒激動,加強營養,給予高蛋白質、高維生素、低脂肪、低膽固醇、低鹽飲食;必要時進行鼻飼、靜脈補液。
2、對症治療
延髓性麻痹無特殊療法,予對症處理,給予適當的血管擴張藥,神經細胞營養藥,補足熱量預防感染等,必要時可行氣管切開。