咽部神經鞘膜瘤主要是是常染色體顯性遺傳病。NF1其致病基因位於常染色體17q11.2。在發病者，此染色體位點缺失，致使患病者不能產生相應的蛋白-神經纖維瘤蛋白。神經纖維瘤蛋白是一種腫瘤抑製因子，通過加快降低原癌基因p21-ras（在細胞內有絲分裂信號轉導係統中起主要作用）的活性從而減緩細胞增殖。
咽部神經鞘膜瘤因腫瘤有完整包膜，通常可順利摘除，術後很少複發，通常無不良預後。常見的並發症有出血、傷口感染、腦脊液漏、相應的神經功能障礙等。少數患者出生時即出現骨骼發育異常，或腫瘤生長過程中壓迫骨骼引起異常。生長於胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經纖維瘤可引起內髒症狀，其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻，還可引起內分泌異常。
咽部神經鞘膜瘤生長緩慢，較小時可無症狀，多偶然發現。隨著腫瘤長大，開始有異物感、咽部不適感，繼而有吞咽障礙及語音改變。向上延伸至鼻咽腔可發生壓迫性頭痛；壓迫咽鼓管口可致耳鳴、聽力減退；向下進展至喉咽部可致呼吸困難；擴展至翼齶窩、累及肌肉可致張口困難。發生於神經幹者可出現相應神經的功能障礙或麻痹症狀，如伸舌偏斜、舌肌萎縮、聲音嘶啞、Horner綜合征、上臂放散痛等。
查體可見咽後壁、一側側壁有圓形隆起，表麵有正常外觀黏膜；腫瘤較大可見軟齶膨隆，或超過咽中線，齶弓、扁桃體有推移等。觸診可及一較硬的腫塊，可活動，有時與顱神經行走的方向一致，並有相應神經受累的體征。向外生長經咽旁間隙擴展至頸部者，與頸部下頜角下方可觸及腫塊，有的有傳導性搏動，可左右移動，但上下方向不活動。
咽部神經鞘膜瘤無有效預防措施，生活中做到生活節製、注意休息、勞逸結合、生活有序，並保持樂觀、積極、向上的生活態度，養成良好的生活習慣忌煙酒
咽部神經鞘膜瘤的影像學檢查十分必要，有條件者直接行CT或MRI檢查、術後活檢，必要時可增強，以了解腫瘤病變範圍、與頸部大血管關係，並可協助確定手術細節。
咽部神經鞘膜瘤患者飲食應以清淡而富有營養為主。多吃蔬菜(如卷心菜和菜花等)及蘿卜、酸梅、黃豆、牛肉、蘑菇、蘆筍、薏苡仁等含有抗癌物質的食物，少吃油膩過重的食物和狗肉、羊肉等溫補食物，過酸、過辣、過鹹、酒等刺激物也要禁忌。
咽部神經鞘膜瘤的西醫治療方法以手術切除為主，較小的腫瘤可經咽部進行，較大腫瘤可行頸部途徑或與咽部途徑聯合摘除。手術治療是目前有效的首選的治療方法，手術多采用枕下乙狀竇後入路，在電生理檢測下仔細辨別麵聽神經的位置，盡可能解剖和功能保留上述神經。術中往往需要磨除部分內聽道的後壁以期達到腫瘤全切除。