脊索瘤是來自胚胎脊索的殘餘,退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨內,但部分可向腹側折入咽壁,其與咽部上皮融合處的細胞有迅速增長的潛力,在某些誘因的作用下,如:放射線影響、毒性藥物刺激尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物等影響,可形成脊索瘤,是一種罕見的低度惡性腫瘤。
由於腫瘤發生於顱底,可引起交通性腦積水。如腫瘤向橋小腦角發展,則出現聽覺障礙,耳鳴、眩暈。脊索瘤起源於鼻咽壁近處,常突到鼻咽或浸潤一個或更多的鼻旁竇。引起鼻不能通氣、阻塞、疼痛,常見有膿性或血性鼻分泌物,也因機械性阻塞、致吞咽困難,鼻咽症狀常在神經受累之前出現,必須切記查看鼻咽腔有13%~33%的機會看到腫塊。
脊索瘤多位於鼻咽,隨著腫瘤增大,常有頭痛,進行性鼻塞,膿性鼻涕,鼾聲,嗅覺減退,耳鳴,耳聾等,發生於口咽,下咽者較少,可有吞咽下不適及出現呼吸困難,腫瘤向顱內發展,可出現顱神經受累的症狀,查體可見鼻咽頂壁,咽後壁,側壁上有腫塊隆起,基底廣,觸之稍硬,表麵有正常粘膜。
本病無有效預防措施抗癌化學藥物對腫瘤細胞有一定的殺傷和抑製作用,同時也可對機體正常組織及細胞產生不同程度的損害特別對骨髓細胞,胃腸道粘膜上皮細胞、生殖細胞、毛發等損害較為明顯症見麵色光白,氣短,心悸,神疲乏力,自汗盜汗,頭暈目眩,惡心嘔吐,食欲不振,便溏腹瀉等癌症化療期間,往往胃腸反應比較明顯,化療後損傷腸胃功能明顯出現食欲不振,大便溏薄,胃脘脹滿,舌淡苔白,脈虛細等症狀可選擇健脾益氣,理氣化濕的食物如柑桔、玉米、苡仁、黃豆、淮山、北芪、黨參等食物
咽部脊索瘤患者應該進行以下檢查項目:顱底X片,顱正側位片,CT,MRI可顯示斜坡,蝶鞍,岩尖等處有骨質破壞及腫塊陰影有助於診斷。
脊索瘤術後早期胃腸功能未完全恢複時應盡量少進牛奶、糖類等產氣食物,防止引起腸脹氣。若抽出咖啡色液體時提示消化道內有出血,應暫禁飲食或灌注冰流質,止血後方可進食。
宜高熱量,高蛋白,高營養,低鹽飲食。避免由於鈉離子在機體瀦留可引起血壓升高,進而導致顱內壓升高。保證病人營養,有利於手術後組織的修複。
以手術治療為主,並中進行放療。腫瘤位於顱底,手術較困難,損害較大,且易複發,可行顱外切除或行顱麵聯合徑路切除術。口腔準備:因手術經口入路需切開軟齶及咽後壁,術前3日讓患者早晚及每次飯後刷牙,每4h用生理鹽水漱口1次,術前1日行口腔護理,早晚各1次,術晨再用生理鹽水棉球行口腔清洗,以避免術後口腔切口感染。