病因不明，因多數有慢性化膿性中耳炎病史，而疑與長期刺激有關。病理上以鱗狀細胞癌為主，腺癌與肉瘤極少。
發病前常有生氣、憂鬱、悲傷等情緒刺激變態反應，以及疲勞、飲酒、妊娠和環境氣壓溫度改變等誘因。據最近十餘年文獻報道的種種病因不下200種，據Morrison（1976年）統計，中樞性病變占50％，蝸後病變占17％，外傷10％，特發性23％。現將特發性病因分述如下：
一、病毒感染：患者發病前一個月內多有上呼吸道感染史，據報道上呼吸道感染中突聾發生率為8％～30％。通過血清學和病毒分離法已證實，能引起突聾的病毒有腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感和副流感病毒、腺病毒Ⅲ型等，均可引起病毒性內淋巴性迷路炎，帶狀皰疹病毒可引起病毒性神經元炎和神經節炎。病毒進入內耳的感染途徑為：①通過血循環進入內耳。②由蛛網膜下腔經耳蝸導水管進入內耳。③經中耳粘膜彌散進入內耳。感染後病毒大量增殖，與紅細胞粘附，使血流滯緩和處於高凝狀態，又因病毒可使血管內膜水腫，故甚易發生血管栓塞，導致內耳血運障礙，細胞壞死。
二、內耳血管病變：在患有糖尿病、高血壓動脈硬化及心血管疾病者，內耳血管基質更易發生痙攣和血栓形成。由此可解釋為何病人多因勞累、憂慮等因素而誘發。近年有人對突聾病人進行血脂、膽固醇和血流圖等觀察，尚未發現與發病有重要相關因素。Wright（1975年）報告1例心肺旁路手術後並發突聾，鍾乃川（1980年）曾報告西北高原2例紅細胞增多症誘發突聾，即因內耳血管栓塞造成突聾的例證。
病毒進入內耳的感染途徑為：
1、通過血循環進入內耳。
2、由蛛網膜下腔經耳蝸導水管進入內耳。
3、經中耳粘膜彌散進入內耳。感染後病毒大量增殖，與紅細胞粘附，使血流滯緩和處於高凝狀態，又因病毒可使血管內膜水腫，故甚易發生血管栓塞，導致內耳血運障礙，細胞壞死。
三、內耳窗膜破裂：噴嚏、擤鼻、嘔吐、性交和潛水等，可引起靜脈壓和腦脊液壓力驟然升高，除可引起蝸窗、前庭窗膜破裂外，還可引起前庭膜、覆膜和內淋巴囊破裂，有潛在的先天性內耳畸形者更易發生，由此可引起淋巴液離子紊亂和細胞中毒，梅尼埃病內淋巴液過多，亦可以造成蝸窗破裂而發生突聾。
發生傳導性耳聾，麵癱，顱內外並發症。
1、傳導性耳聾：又稱傳音性聾。外界聲波傳入內耳的途徑因耳部傳音係統的病理因素而發生障礙。耳部傳音係統有外耳道、鼓膜、聽骨、蝸窗等。因此無論何種原因引起上述部位的損害均可導致耳聾。如外耳道先天性閉鎖、耵聹、異物、炎症及腫瘤等；鼓膜的疾病，如鼓膜破裂、穿孔；中耳的畸形、炎症、外傷及腫物等。但比較多見的是中耳炎及外耳道阻塞性病變，因此積極防治中耳炎對預防耳聾有重要意義。治療主要針對病因，如外耳或中耳畸形可行成型術，中耳炎所引起的可行鼓室成型術等。
2、麵癱：是一種比較複雜的麵部疾病，發病原因大多由麵部受涼、物理性損傷或病毒入侵所致，麵神經的發病之初表現為麵神經發炎，此時還未形成明顯的麵部症狀，隨著病情的發展，患者會出現眼角下垂、口眼歪斜等典型的症狀表現。因此，對於麵神經的症狀一定要加以了解，便於及時地發現這種疾病，從而采取有效的防治措施，防止因治療不及時而使病情加深。
1、耳痛：為早期症狀，常為脹痛，晚期疼痛劇烈，為持續性，可放射到顳部，乳突部及枕部。
2、聽力減退：早期出現，但病人常因耳痛而分散注意力，或因原有中耳炎聽力已減退或對側聽力良好之故。
3、血性耳分泌物：早期常見耳帶血性分泌物，晚期若癌腫破壞血管，可發生致命性大出血。
4、張口困難：早期可因炎症，疼痛而反射性引起下頜關節僵直，晚期則多因癌腫侵犯下頜關節所致。
5、神經症狀：癌腫侵犯麵神經可引起同側麵神經癱瘓，侵犯迷路則引起迷路炎及感音神經性耳聾，晚期可侵犯第Ⅴ，Ⅳ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ顱神經，引起相應症狀，並可向顱內轉移。
預防
由於中耳癌病人的病因尚不十分明確，所以預防的方法不外：
1、盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質，尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物；
2、適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力
主要是針對可能導致中耳癌的各種因素進行預防目前認為正常免疫監視功能的喪失，免疫抑製劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素）物質的長期應用，均可能導致淋巴網狀組織的增生，最終出現中耳癌因此，注意個人及環境衛生，避免藥物濫用，在有害環境中作業時注意個人防護等
可見外耳道或中耳腔有較多肉芽或息肉樣組織，觸之較硬易出血，並有血膿性分泌物，有時惡臭，肉芽組織去除後，迅速再出現這種情況，應作活組織檢查，亦可取耳內分泌物作脫落細胞檢查。
X線檢查，晚期可見骨質破壞，鼻咽部檢查不應疏忽，因中耳癌亦可原發於鼻咽部。
中耳癌患者食療方
1、炸知了、炸蠍子：如菜名所示，就是把知了和蠍子直接放入油鍋炸至酥脆，可直接食用，也可研成粉末，用溫開水送服。此方對於防治中耳癌有著很好的功效。
2、香菇燉乳鴿：把香菇洗淨去蒂，和乳鴿同入鍋加水燉煮，至熟爛，調味即可。香菇本身具有很強的抗癌作用，此湯能緩解中耳癌患者的疼痛，有止痛排膿的功效。
3、烏骨雞蘑菇湯：把蘑菇洗淨去蒂，和烏骨雞同煮，熟爛後調味即可。此方能防治中耳癌引起的麵癱症狀。
4、炒蘆筍。
主要是早期診斷。進行放射和手術等綜合治療。病變局限於中耳，宜行擴大乳突根治術，若癌腫較廣泛，侵及鄰近組織，可行全顳骨或部分顳骨切除術。術後配合放射治療，並輔以化學治療及中醫中藥治療。
慢性化膿性中耳炎可能是誘發中耳癌的原因之一，預防中耳炎可能減少中耳癌的發病率。