外耳膽脂瘤的病因尚不明確，觀點不一。目前大多數認為與外耳道皮膚受到各種病變，如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎症、真菌感染、手術等的長期刺激，而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞，局部皮膚生發層中的基底細胞生長活躍、角化上皮細胞脫落異常增多，並且由於外耳道受到不良刺激產生慢性充血，導致狹窄，使得脫落物向外移行排除受阻，便堆積於外耳道內，形成團塊。久之團塊中心便會腐敗、分解、變性，最終產生膽固醇結晶。與局部的引流，濕度密切相關。
臨床上，外耳道檢查時常發現的病變有：
(1) 外耳道異物：多見於小兒，成人也可發生。多因挖耳或外傷遺留，及蟲類侵入而造成。異物可分為非生物類、植物類和動物類。若異物小而無刺激者，可久存而無症狀。異物大者可阻塞耳道引起聽力下降及發脹感。有時引起眩暈、耳鳴和耳痛，或造成皮膚破損。一般情況下，檢查較易發現異物。
(2) 耵聹栓塞：外耳道軟骨部的皮膚具有類似汗腺構造的耵聹腺可分泌耵聹，即人們常說的耳垢或耳屎，具有保護外耳道皮膚和粘附外物的作用。正常情況下，可借咀嚼、張口等運動而排出耳外。
但如果耵聹分泌過多或排出受阻就會逐漸積結成團而形成耵聹栓塞。引起的常見症狀是堵塞外耳道而導致聽力減退，並可能有耳痛；部位過深刺激鼓膜者可發生耳鳴、眩暈。檢查時可見外耳道內有黑色或棕褐色耵聹塊，質軟如蠟，或堅硬如石。
(3) 外耳道紅腫潰爛：常見病變為外耳道癤和彌漫性外耳道炎，中醫分別稱之為耳癤和耳瘡。前者表現為局限性紅腫，疼痛明顯，突起如椒目或頂現膿點，後者則為彌漫性紅腫、潰爛，黃白色分泌物較多。
(4) 外耳道積膿：膿液可能由於外耳道本身病變所致，也可能由於中耳病變膿液自鼓膜穿孔處流出積留於外耳道內形成。一般說來，膿液質粘者，多為中耳疾病;不粘者，多屬外耳疾病。外耳疾病見於外耳道癤、彌漫性外耳道炎和外耳濕疹，中耳疾病主要是急慢性化膿性中耳炎。
(5) 外耳道狹窄：除先天性原因外，常由於彌漫性外耳道炎和外耳濕疹之慢性者，導致外耳道皮膚增厚而發生狹窄，常會影響聽力。
(6) 外耳道骨段後上壁塌陷：常提示為外耳道膽脂瘤存在，或慢性化膿性中耳乳突炎形成。
(7) 外耳道新生物：良性腫瘤有外耳道乳頭狀瘤，外耳道膽脂瘤，外耳道骨疣，血管瘤，纖維瘤，耵聹腺瘤等；惡性腫瘤有腺癌，肉瘤，惡性黑色素瘤等。另外，慢性化膿性中耳炎可導致鼓室內有息肉生長，息肉從鼓膜穿孔處脫出形成外耳道贅生物。
外耳膽脂瘤在疾病之初期，若無感染，由於膽脂瘤較小並無特殊不適症狀。隨著團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現一係列臨床症狀：
1. 耳部悶堵感：當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。
2. 聽力下降：外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現聽力下降。臨床上主要表現為傳導性聽力下降。有時當局部繼發炎症時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發性突聾鑒別。
3. 耳痛：外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發感染，可出現劇烈的耳痛。
4. 耳漏：如果繼發感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。
5. 其他：巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、後壁，通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質，並發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯麵神經乳突段引起周圍性麵癱、侵犯鼓索神經引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現頸側膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內症狀。
預防外耳膽脂瘤的三個措施：
1．平時注意耳部衛生，戒除挖耳等不良習慣凡有耳部濕疹、耳癤腫、化膿性中耳炎者，應格外注意耳道局部的潔淨與幹燥，耳癢時不要搔抓，可以用3％硼酸酒精滴耳液塗擦耳道
2．耳部有阻塞或炎症時切忌水洗若有汙物或痂皮堆積，及時到醫院找專科醫生取出
3. 如兩側聽力不同、耳悶脹感者，遊泳前最好到醫院檢查耳道和及時清理外耳道阻塞並外耳道炎症時禁止遊泳
1.影像學檢查：顳骨CT多表現為外耳道內軟組織密度影，呈膨脹性生長，可侵入乳突及中耳，破壞骨質邊緣光滑，與中耳膽脂瘤表現類似。但外耳道膽脂瘤的病變首先位於外耳道且以外耳道骨部下、後壁破壞為主，經此破壞可侵入乳突腔，造成乳突大片骨質損傷，麵神經垂直段骨管破壞，硬腦膜暴露，而遠離外耳道的乳突氣房常存在，鼓室腔結構仍可保持完整。
2.聽力學檢查：一般呈現傳導性聾，主要是因為聲波經空氣傳導途徑傳導時受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退。病變進展累及內耳後也可呈現感音神經性聾。
外耳道膽脂瘤的飲食保健：
1、平時多吃一些蔬菜，水果，例如：豬肝, 馬蹄(荸薺)，蓮藕，西紅柿，蘋果，提子，紅蘿卜，菠菜，雪梨等。
2、忌一切海味鮮發物、榨菜、芥菜、雪裏紅等食物。
3、患病期間，忌酒類、辛辣食品(如大蔥、大蒜、韭菜、辣椒、胡椒、芥菜、雪裏紅、薑、咖喱)、腥物、淡水產品、海鮮。
1.器械去除法沒有完全阻塞外耳道的膽脂瘤，可以用耵聹鉤沿著外耳道的壁緩慢伸入膽脂瘤內側將其鉤出。由於在外耳道各壁中後上壁的敏感性較差，所以可先從後上壁夾取膽脂瘤。貼近鼓膜的膽脂瘤團塊或不能合作的患兒均不宜采用此種方法，以免損傷外耳道及中耳其他重要結構。
2.外耳道衝洗法：膽脂瘤堅硬難以用器械法取出者，可先用3％-5％碳酸氫納溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3-4次，3日後用衝洗器將軟化的膽脂瘤一次或分次衝洗幹淨。衝洗時注意：有急、慢性化膿性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；衝洗液應接近體溫，過冷或者過熱，都可能會引起迷路刺激症狀，導致患者頭暈；衝洗時方向必須斜對外耳道後上壁，如果直對鼓膜，可引起鼓膜損傷，直對異物，則有可能將其衝至外耳道深部而更難取出。合並感染者，應先抗炎治療，可滴入3％硼酸甘油或4％酚甘油，每日數次，必要時口服或靜脈用抗生素，3～4日待炎症控製後再取。但單純的炎症控製很難徹底，根據經驗最好邊控製感染邊分次逐漸取出膽脂瘤。
3.全麻下內鏡下或手術顯微鏡下取出法：對於感染嚴重、取出十分困難的患者可考慮用此法。同時全身應用抗生素控製感染。術後須隨診觀察，若有殘餘或再生的膽脂瘤隨時清理幹淨。
4.乳突根治術及鼓室成形術手術治療：外耳道膽脂瘤侵入乳突和（或）中耳者應行乳突根治術及鼓室成形術手術治療。 手術原則為徹底清除膽脂瘤組織及破壞的死骨，擴大外耳道，恢複聽力。徹底清理外耳道底是避免複發的關鍵。在局麻或全麻下，行耳內或耳後切口，於顯微鏡下行膽脂瘤取出術，同時根據不同的病變情況行耳甲腔成形術及鼓室成形術。術後換藥至術腔完全上皮化。
5.術後外耳道膽脂瘤的治療：此類膽脂瘤一般都可在門診局麻下通過耳內入路來清除幹淨。方法為打開囊壁吸出膽脂瘤，建議取幹淨後在外耳道放置一張矽膠片，持續3周，可以防止粘連及複發。